Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГАСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке: ¨ механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.); ¨ химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды, ПАСК); ¨ физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь); ¨ биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.); ¨ иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных); ¨ гемотрансфузионные факторы. Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза. Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА
Обусловлены генетическими нарушениями: 1) структуры мембран эритроцитов – мембранопатии, 2) дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии), 3) изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.
Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Патогенез наследственный дефект мембраны эритроцитов (недостаточность в мембране белка – спектрина и нарушение его связывания с другими белками) â повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+, Ca2+ â гиперосмия эритроцитов â гипергидратация эритроцитов â эритроциты приобретают сферическую форму â нарушается способность эритроцитов к деформациям â при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты â удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ â происходит изнашивание эритроцитов â сокращение срока их жизни до 10-14 дней
Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции: - гликолиза, - пентозофосфатного пути, - синтеза и расщепления гликогена, - расщепления АТФ и др. Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза. Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия), 2) талассемия.
Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином. â Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз. â Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок и растягивающих оболочку эритроцитов. â Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты). â Нарушается пластичность эритроцитов, повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней.
Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).
Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по НвS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низкой температуры, ацидозе, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких. У гетерозигот заболевание протекает чаще бессимптомно.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-12-16; просмотров: 292; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.219.44.171 (0.006 с.) |