ОСНОВНЫЕ Синдромы в эндокринологии

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Диабетический (гипергликемический) синдром. В данном синдроме необходимо обосновать наличие СД, его тип и степень компенсации.

Жалобы больного на жажду, полиурию, снижение массы тела, слабость. Выраженность и динамика проявлений. Возраст начала заболевания, скорость нарастания симптомов, выраженность симптомов диабета, наличие или отсутствие кетоацидоза в дебюте заболевания. Дозы сахароснижающих препаратов, последовательность и эффективность лечения.

Степень компенсации СД на протяжении болезни (частота контроля гликемии, оценка уровня гликемии). Причины настоящей госпитализации (декомпенсация СД, диагностика или обострение диабетических ангиопатий).

Описываются данные физикального обследования (ожирение или истощение, ИМТ, сухость кожи и слизистых, рубеоз, пиодермия и др.).

Лабораторная диагностика: используют данные лабораторного исследования для подтверждения типа и степени компенсации СД (гликемический профиль, кетоновые тела, ацетонурия, С – пептид, НbA₁C).

Синдром иммунодефицита – склонность к инфекционным заболеваниям и характер их течения.

Синдром гипогликемии включает субъективное ощущение гипогликемии (дрожь, сердцебиение, потливость, чувство голода и др.), уточнение причины (физическая нагрузка, недостаточный прием углеводов, прием алкоголя), по возможности исследование уровня гликемии.

Синдром диабетического кетоацидоза включает в себя следующие проявления (подсиндромы):

ü гипергликемический синдром (см. выше);

ü дегидратации (сухость кожных покровов и слизистых, снижение тургора кожи, «мягкие» глазные яблоки, снижение АД, тахикардия, сгущение крови (гематокрит));

ü электролитных нарушений (гипокалиемия, нарушение ритма, тахикардия, снижение АД);

ü кетоз (слабость, сонливость, потеря массы тела, запах ацетона изо рта, боли в животе, уровень кетоновых тел крови (мг/% или ммоль/л), ацетон в моче (в «крестах» (+, ++, +++, ++++));

ü истинный метаболический ацидоз (слабость, заторможенность, ацидотическая одышка, дыхание Куссмауля, коллапс, потеря сознания, снижение рефлексов, рН крови).

Синдром диабетической нефропатии (1,2,3 стадии) складывается из следующих симптомокомплексов:

ü мочевой [оценить степень потери белка (микроальбуминурия или протеинурия – в разовой, суточной моче) и мочевой осадок];

ü отечный – расположение и характер отеков;

ü гипертонический – признаки и характер повышения АД, наличие кризов, изменения со стороны органов, поражающихся при АГ (признаки ГЛЖ по данным объективного обследования, ЭКГ, ЭХО-КГ), связь с предыдущими синдромами, лечение гипотензивными препаратами (группы препаратов, длительность лечения, постоянно или нет, эффективность лечения);

ü хронической почечной недостаточности (ХПН, ХБП) – см. синдромы в нефрологии;

ü нефротический синдром (полный и неполный) - см. синдромы в нефрологии.

Синдром диабетической ретинопатии (1,2,3 стадии) включает картину глазного дна и (необязательно) жалобы на снижение зрения, информацию о проводившемся лечении (лазеркоагуляция сетчатки или оперативное лечение - витрэктомия и др. (если проводились) от… года.

Синдром диабетической полинейропатии – описываются характерные жалобы больного (онемение кончиков пальцев, судороги, жжение и др.), особенности неврологического статуса (снижение болевой, тактильной и вибрационной чувствительности, патологические рефлексы, снижение рефлексов), данные электромиографии, признаки нарушения трофики (кожа, ногти, волосы).

Синдром диабетической стопы – включает жалобы больного, особенности анамнеза (длительное течение диабета, наличие в анамнезе трофических язв стоп, ампутаций пальцев или отделов стопы, наличие в анамнезе ИБС, АГ, дислипидемии, курения, злоупотребления алкоголем), осмотр (цвет кожных покровов, наличие деформаций пальцев стопы, наличие язвенных дефектов, их характер) и пальпацию стоп (теплые, холодные), определение пульсации сосудов, данные реовазографии и доплер – сосудов нижних конечностей (определение плече – лодыжечного индекса), данные неврологического статуса, исследование липидов крови. Проводят дифференциальную диагностику ишемической и нейропатической (трофическая язва, диабетическая нейроостеоартропаия (стопа Шарко) форм.

Синдром поражения сердечно – сосудистой системы встречается при 1 и 2 типе СД в виде макроангиопатии (ИБС, ЦВБ (цереброваскулярная болезнь,) или автономной кардиальной нейропатии (тахикардия, ортостатическая гипотония).

ДИФФУЗНЫЙ_ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Синдром зоба:

Жалобы на дискомфорт в области шеи или наличие объемного образования, давность процесса, лечебные мероприятия и их эффективность. Объективно: видимое на глаз увеличение щитовидной железы (есть или нет). Данные пальпации щитовидной железы: размеры долей, перешейка, их структура (диффузная, узловая), подвижность, болезненность, увеличение региональных лимфоузлов. Степень зоба по ВОЗ. Данные УЗИ щитовидной железы (объем щитовидной железы, структура). Сканирование (по показаниям). При большом зобе выявление признаков сдавления органов средостения.

Синдром гормональных лабораторных изменений. Исследование уровня ТТГ, св.Т3, св.Т4 (при тиреотоксикозе - ↓ТТГ, ↑ св.Т3, св.Т4).

КЛИНИКА тиреотоксикоза складывается из следующих синдромов:

ü астено - вегетативный (дрожь, чувство жара, потливость, слабость, снижение веса);

ü астено – невротический (эмоциональная лабильность, плаксивость, снижение веса, слабость);

ü синдром поражения сердечно-сосудистой системы (тиреотоксическое сердце, тиреотоксическая миокардиодистрофия). Жалобы на одышку, боли в области сердца, сердцебиение, изменение АД. Объективно: изменение границ сердца, громкие тоны, систолический шум, фибрилляция предсердий, повышение систолического АД, явления сердечной недостаточности. Инструментальные методы исследования сердца: ЭКГ, ЭХО – КГ (фракция выброса, тип гемодинамики, СДЛА);

ü синдром поражения желудочно-кишечного тракта – усиление моторики и частый стул.

СИНДРОМ ЭНДОКРИННОЙ ОФТАЛЬМОПАТИИ (тиреотоксической офтальмопатии)– жалобы на слезотечение, светобоязнь, чувство давления, «песка» в глазах, отечность век. При тиреотоксическом экзофтальме важным диагностическим признаком является отсутствие двоения. Экзофтальм обычно бывает двусторонним, реже односторонним. Помимо экзофтальма, у больных встречаются и другие глазные симптомы:

Широкое раскрытие глазных щелей (симптом Дельримпля), редкое мигание (симптом Штельвага), повышенный блеск глаз (симптом Краузе), отставание верхнего века от радужной оболочки при взгляде вверх, так что появляется белая полоска склеры (симптом Кохера), вниз (симптом Грефе), слабость конвергенции (симптом Мебиуса), потемнение кожи на веках (симптом Еллинека). При поражении глаз средней и тяжелой степени отмечается снижение остроты зрения, двоение как постоянный симптом, инъецированность сосудов склер, развивается лагофтальм — невозможность полностью сомкнуть веки, возможно изъязвление роговицы и склер с последующим присоединением вторичной инфекции.

Синдром тиреотоксического криза – резкое усиление синдрома тиреотоксикоза в сочетании с надпочечниковой недостаточностью и гипертермией.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотермически – обменный синдром – зябкость, снижение температуры тела.

Гипотиреоидная дерматопатия и синдром эктодермальных нарушений – кожа толстая, грубая, холодная на ощупь, сухая, шелушащаяся, бледная с желтоватым оттенком. Волосы ломкие, сухие, усиленно выпадают. Ногти ломкие, исчерченные, тусклые.

Синдром нарушения органов чувств – снижение слуха и обоняния.

Синдром поражения сердечно – сосудистой системы (микседематозное сердце) – брадикардия, границы сердца расширены, приглушение тонов, возможно развитие гидроперикарда, гидроторакса, асцита. Артериальное давление понижено за счет систолического, но может быть и артериальная гипертензия.

Синдром поражения центральной и периферической нервной системы – вялость, апатия, снижение интеллекта, возможно значительное нарушение психики, вплоть до психоза. Боли типа радикулита в верхних и нижних конечностях, парестезии, судороги, шаткость походки. Дизартрия, замедление сухожильных рефлексов.

Синдром поражения пищеварительной системы – жалобы на снижение аппетита, тошноту, упорные запоры. При осмотре: язык утолщен, со следами от зубов на боковых поверхностях, не помещается во рту, явления пародонтоза. При исследовании желудочной секреции гипо – или ахлоргидрия. Застой желчи в пузыре способствует камнеобразованию.

Анемический синдром – анемия нормо- или гипохромная (см. синдромы в гематологии). Гипотиреоз аутоиммунного генеза может сочетаться с пернициозной анемией.

Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма – при длительном течении гипотиреоза увеличивается содержание пролактина, что может быть причиной аменореи и лакторреи, вторичного поликистоза яичников.

СИНДРОМ ГОРМОНАЛЬНЫХ ЛАБОРАТОРНЫХ НАРУШЕНИЙ – изменение уровня гормонов (при первичном гипотиреозе - ↑ТТГ, ↓ св.Т3, св.Т4).

Синдром гипотиреоидной микседематозной комы - тяжелое осложнение гипотиреоза, возникающее в связи с резкой недостаточностью гормонов щитовидной железы или их специфического действия.

Гипопаратиреоз

Тетанический синдром Тетанический, судорожный синдром (повышенная нервно-мышечная возбудимость) обуславливается недостаточностью ионизированного кальция в крови, характеризуется тетаническими судорогами без потери сознания со сведением мышц кисти пальцев. Характерно приведение большого пальца к ладони и сгибание других пальцев в пястно-фаланговом сочленении: пальцы разогнуты в концевых фалангах. Иногда наблюдаются судороги в виде "рука акушера". Тетанические судороги могут захватывать мышцы затылка, живота, стоп. Судороги не появляются внезапно, им обязательно предшествуют предвестники: парестезии (чувство онемения, ползание мурашек по рукам и ногам), жжение, покалывание, напряжение, скованность в мышцах рук и ног. После предвестников развиваются судороги отдельных мышц. Они распространяются на отдельные группы мышц, симметрично с обеих сторон. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, потом судороги перемещаются на мышцы нижних конечностей. Иногда вовлекаются мышцы лица, намного реже мышцы туловища и внутренних органов.

Синдром изменений вегетативных функций и изменений чувствительности Вегетативные нарушения у больных проявляются в виде:

ощущения похолодания или жара; потливости (повышенное потоотделение); головокружения (ощущение перемещения окружающих предметов или собственного тела и нарушения равновесия); обмороков (кратковременная потеря сознания); звона в ушах; нарушения концентрации зрительного внимания и нарушения зрения в темноте (сумеречное зрение); ощущения «закладывания» ушей; иногда боли и нарушение сокращения сердца (перебои сердца).

Изменения чувствительности характеризуется повышенной чувствительности к шуму, резким звукам, громкой музыке. Происходит изменение восприятия температуры окружающей среды (когда всем тепло, больному холодно и наоборот). Нарушение чувствительности наблюдается и со стороны вкусовых рецепторов: уменьшение чувствительности к кислому и повышение к горькому и сладкому.

Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений

При длительном сниженном содержании кальция в крови у больных начинают отмечаться изменения психики, эмоциональные нарушения (депрессия, тоска), бессонница.

Синдром изменения кожи, трофические нарушения Данные изменения возникают при хроническом течении заболевания. При этом характерны сухость, шелушение, экзема (шелушение кожи, сопровождающиеся зудом), возможна пигментация или депигментация, т.е. кожа приобретает неоднородный окрас. Возможно появление на коже пузырьков с жидким содержимым. Поражения наблюдаются со стороны придатков кожи в виде: нарушения роста, раннего поседения и поредения волос (иногда наблюдается выпадение до полного облысения), ломкость, бледность, тусклость ногтей, очень часто ногти поражаются грибковыми заболеваниями.

Трофические нарушения в данном случае подразумевают под собой нарушение питания тканей органов, в первую очередь костной, кальцием, фосфором и магнием. При этом происходят изменения со стороны зубочелюстной системы: у детей – нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп – кариес, дефекты эмали зубов. У детей также происходит задержка роста. При длительном течении гипопаратиреоза возможно развитие катаракты – помутнение хрусталика с понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты.

СИНДРОМ ИЦЕНКО_КУШИНГА

Синдром диспластического ожирения – характерное перераспределение подкожного жирового слоя: в основном в области плечевого пояса, живота, надключичных областей, лица, молочных желез и спины (область VII шейного позвонка – «климактерический горбик», или «буйволовый тип») при непропорционально худых конечностях.

МАТРОНИЗМ – лунообразное, округлое лицо, красные щеки.

Синдром трофических изменений кожи - выраженные багрово – красные полоски растяжения на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер. Кожа сухая, тонкая, атрофичная, шелушащаяся с синюшно – мраморным рисунком, особенно резко выраженном в дистальном отделе верхних и нижних конечностей, отчетливый рисунок вен на груди и животе. Обнаруживаются мелкие подкожные кровоизлияния, петехии.

Гирсутный синдром – избыточное оволосение у женщин: рост волос на верхней губе, бороды, оволосение на груди и лобке по мужскому типу, на голове волосы выпадают. На коже высыпания типа акне.

Синдром стероидной гипертонии – АГ, обычно умеренная, но нередко протекающая с выраженным повышением систолического и диастолического давления.

Синдром электролитно – стероидной кардиомиопатии – тахикардия, расширение границ сердца влево, приглушение тонов, нежный систолический шум на верхушке, признаки сердечной недостаточности.

Синдром стероидного остеопороза - боли в позвоночнике, костях; спонтанные переломы ребер, позвонков, трубчатых костей; снижение высоты тел позвонков и уменьшение роста больного. На R - грамме - симптом рыбьих позвонков.

Синдром стероидного сахарного диабета – (см. выше гипергликемический синдром).

СИНДРОМ ГОРМОНАЛЬНЫХ ЛАБОРАТОРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ. Повышение уровня кортизола крови, нарушение его ритма секреции (нет вечернего снижения), повышение уровня свободного кортизола в суточной моче, уровень АКТГ(повышен - при болезни Иценко-Кушинга (БИК), нормальный или снижен – при синдроме Иценко-Кушинга (СИК).

СИНДРОМ ОБЪЕМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКА (характерен для СИК) – визуализация образования с помощью ультразвукового исследования или компьютерной томографии надпочечников.

СИНДРОМ ОБЪЕМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ГИПОФИЗА (характерен для БИК) – описывается МРТ-картина гипофиза с указанием размера, структуры образования.

Болезнь АддисоНА

Синдром гипотонии – проявляется снижением систолического давления до 80-90 мм рт ст, диастолического ниже 60 мм рт ст., возможно развитие ортостатической гипотензии.

Синдром дегидратации – снижение тургора кожи, внутриглазного давления, резкое падение давления, сгущение крови.

Синдром гиперпигментации (депигментации) – отложение меланина в местах трения кожи, слизистых оболочках (губы, щеки), на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, гиперпигментация послеоперационных рубцов, участки депигментации – витилиго.

Синдром желудочно-кишечных расстройств – тошнота, рвота, анорексия, запоры, диарея, приступы болей в животе. Язык Гунтера - атрофия сосочков и даже слизистой языка (встречается в 90% случаев болезни Аддисона).

Синдром астено-невротический – постоянно прогрессирующая общая и мышечная слабость, усиливающаяся к концу дня, потеря аппетита, снижение массы тела.

Синдром гипогликемии при гипокортицизме – проявляется в виде приступов, сопровождающихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью. Приступы обычно развиваются утром или после длительного перерыва в приеме пищи. При проведении глюкозотолерантного теста – плоская гликемическая кривая.

Синдром аддисонического криза – вследствие недостатка в организме альдостерона и кортизола развиваются дегидратация организма, коллапс, нарушение функции почек, тяжелые гипогликемии.

СИНДРОМ ГОРМОНАЛЬНЫХ ЛАБОРАТОРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ – снижение кортизола крови, снижение уровня свободного кортизола в суточной моче, гипо-Na-емия, гипер К-емия).

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалический синдром - Больные акромегалией предъявляют жалобы на изменение внешности, увеличение размеров кистей, стоп, головную боль, избыточную потливость, мышечную слабость, онемение пальцев рук и ног, нарушение прикуса, боли в суставах, ухудшение зрения, бесплодие. Для них характерно укрупнение черт лица за счет увеличения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм), гипертрофии мягких тканей (носа, губ, ушей). Отмечается прогрессирующий рост размеров головы, кистей, стоп (сигарообразные пальцы, ластообразные кисти).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Кожные изменения являются результатом пролиферации соединительной ткани и накопления внутриклеточного матрикса. Кожа становится плотной, утолщенной, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы. В области складок и в местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляются гипертрихоз, гирсутизм, себорея, акне, повышенная влажность кожных покровов (в результате избыточного образования сальных и потовых желез). Увеличение содержания в коже кислых мукополисахаридов приводит к развитию интерстициального отека.

синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления и/или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливают возникновение головных болей, которые иногда носят упорный характер, доводя больного до исступления.

Синдром поражения центральной и периферической нервной системы связано с агрессивным ростом опухоли гипофиза и сдавлением периферических нервных стволов гиперплазированными мягкими тканями и костными образованиями. Определяются потеря тактильной и болевой чувствительности пальцев рук (в результате сдавления срединного нерва в карпальном туннеле); нарушение зрительных функций вследствие развития хиазмального синдрома, проявляющегося битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительных нервов); аносмия, диэнцефальная эпилепсия, лихорадка, нарушения пищевого поведения, сна и бодрствования (обусловлено опухолевой компрессией гипоталамуса и вышележащих отделов ЦНС с нарушением гемо- и ликвородинамики); поражение III—VI пар черепно-мозговых нервов, что проявляется птозом, диплопией, офтальмоплегией, лицевой аналгезией, снижением слуха. Прорастание аденомы в третий желудочек может вызывать обструктивную гидроцефалию и несахарный диабет. При поражении височных долей наблюдаются сложные парциальные припадки, при поражении лобных долей — характерные изменения интеллекта и личности, а при локализации опухоли в задней ямке — стволовые нарушения.

Синдром апноэ во сне связан с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Синдром изменения других желез внутренней секреции: диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком гормона роста и повышением почечного клиренса для йода. У 15—25% больных развивается вторичный гипотиреоз.

Вторичный гипогонадизм у 60% женщин проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, галактореей, бесплодием, у 40% мужчин — гинекомастией, снижением либидо, эректильной дисфункцией. Причиной этих нарушений являются недостаток продукции гипофизом гонадотропинов в результате влияния опухоли на окружающие клетки или сопутствующая гиперпролактинемия (при наличии смешанной опухоли — соматопролактиномы).

Синдром нарушения толерантности к углеводам или манифестный СД (в 50% случаев), что связано с развитием инсулинорезистентности и гиперинсулинемии в результате прямого липолитического действия гормона роста.

Синдром нарушения фосфорно-кальциевого обмена проявляется гиперкальциурией и повышением уровня неорганического фосфора в крови. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через желудочно-кишечный тракт благодаря повышению продукции паратгормона. Описано сочетание акромегалии с третичным гиперпаратиреозом и паратиреоидной аденомой. У 10% больных наблюдается нефролитиаз.

Синдром сочетанных доброкачественных или злокачественных пролиферативных процессов. При клиническом обследовании нередко выявляются диффузный (или узловой) зоб, аденоматоз надпочечников, фиброзно-кистозная мастопатия, фибромиома матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника, колоректальный рак.

СИНДРОМ ОБЪЕМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ гипофиза – описывается R-графия черепа с прицелом на турецкое седло; МРТ-картина гипофиза с указанием размера, структуры образования, описывается хиазмальная область.

СИНДРОМ ГОРМОНАЛЬНЫХ ЛАБОРАТОРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ - повышение уровня СТГ (≥ 10 нг/мл), уровня ИФР1, положительный результат глюкозотолерантного теста (с нагрузкой глюкозой) – повышение уровня СТГ после нагрузки глюкозой.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

СИНДРОМ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА - полиурия и полидипсия. Объем мочи увеличивается до 3 л и более в сутки, а количество выпиваемой жидкости иногда превышает 5-7 л. Характерно довольно быстрое нарастание симптомов. В наиболее тяжелых случаях количество мочи может достигать 16 и даже 24 л в сутки. Выраженная полиурия у больных, неспособных опорожнять мочевой пузырь в связи с его атонией или стриктурой уретры, может осложниться гидронефрозом.

СИНДРОМ ЛАБОРАТОРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ - в анализе мочи по Зимницкому снижение удельного веса мочи ниже 1008 при отсутствии азотемии (чаще удельный вес составляет 1000-1005), гиперосмолярность крови, гипоосмолярность мочи, гиперNa-емия (диагностическими критериями несахарного диабета являются осмолярность сыворотки крови более 300 моем/кг с осмолярностью мочи менее 300 моем/кг). Результаты теста с ограничением жидкостей (если проводился).