Неуточненные психические расстройства (F99.х).

Имеются практические причины, по которым потребовалось включение в МКБ-10 рубрики для "неуточненного психического расстройства"; тем не менее, это ставит проблему, связанную с тем, что все классификационное пространство Класса V разбито на 10 разделов, каждый из которых охватывает особую область психической патологии. Было решено, что наименее неудовлетворительным вариантом будет использование для неуточненного психического расстройства последней цифровой рубрики классификации, то есть F99.-.

Ликвидация категорий, предлагавшихся в предыдущих проектах МКБ-10.

В ходе консультаций с экспертами и обзора литературы, которые предшествовали разработке проектов Класса V МКБ-10, были сделаны многочисленные предложения по изменению классификации. Целый ряд факторов повлиял на принятие решений по включению этих предложений в классификацию или отвержению их. К ним относились результаты апробации классификации в национальных центрах, консультации с руководителями сотрудничающих центров ВОЗ, результаты переводов классификации на другие.

F0 Органические, включая симптоматические, психические расстройства.

Введение.

Этот раздел включает группу психических расстройств, сгруппированных вместе на основании того, что у них общая, четкая этиология, заключающаяся в церебральных заболеваниях, мозговых травмах или других повреждениях, приводящих к церебральной дисфункции. Эта дисфункция может быть первичной, как при некоторых заболеваниях, травмах и инсультах, которые поражают мозг непосредственно или предпочтительно; или вторичной, как при системных заболеваниях и расстройствах, которые поражают мозг только как один из многих органов или систем организма. Расстройства мозга, обусловленные употреблением алкоголя или наркотиков, хотя логически и должны были быть включены в эту группу, классифицируются в разделе F10 — F19, исходя из практического удобства, заключающегося в том, чтобы объединить все расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ, в один раздел.

Несмотря на широту спектра психопатологических проявлений состояний, включенных в этот раздел, основные черты этих расстройств составляют две основные группы. С одной стороны есть синдромы, где наиболее характерными и постоянно присутствующими являются либо поражение когнитивных функций, таких как память, интеллект и обучаемость, либо нарушения осознавания, такие как расстройства сознания и внимания. С другой стороны — есть синдромы, где наиболее ярким проявлением являются расстройства восприятия (галлюцинации), содержания мыслей (бред), настроения и эмоций (депрессия, приподнятость, тревога) или общего склада личности и поведения. Когнитивные или сенсорные дисфункции при этом минимальны, или трудно устанавливаемы. Последняя группа расстройств имеет меньше оснований быть причисленной к этому разделу, чем первая, т.к. многие расстройства, включенные сюда, симптоматически похожи на состояния, отнесенные к другим разделам (F20 — F29, F30 — F39, F40 — F49, F60 — F69) и могущие возникнуть без наличия грубой церебральной патологии или дисфункции. Однако, имеются все возрастающие доказательства того, что многие церебральные и системные заболевания причинно связаны с возникновением таких синдромов и это достаточно оправдывает их включение в этот раздел с точки зрения клинически ориентированной классификации.

В большинстве случаев расстройства, отнесенные в этот раздел, по крайней мере теоретически, могут начаться в любом возрасте, кроме по-видимому раннего детства. Практически большинство из этих расстройств, как правило, начинаются во взрослом или позднем возрасте. Хотя некоторые из этих расстройств (при современном состоянии наших знаний) представляются необратимыми, ряд других преходящи или положительно реагируют на существующие в настоящее время методы лечения.

Термин "органический", который используется в оглавлении этого раздела, не означает, что состояния в других разделах этой классификации являются "неорганическими" в том смысле, что не имеют церебрального субстрата. В настоящем контексте, термин "органический" означает, что синдромы, которые так квалифицированы, могут быть объяснены самостоятельно диагностируемым церебральным или системным заболеванием или расстройством. Термин "симптоматический" относится к тем органическим психическим расстройствам, при которых центральная заинтересованность является вторичной по отношению к системному экстрацеребральному заболеванию или расстройству.

Из вышеизложенного следует, что в большинстве случаев, регистрация диагноза какого-либо расстройства этого раздела потребует использование 2-х кодов: один для характеристики психопатологического синдрома, а второй — для лежащего в его основе расстройства. Этиологический код должен выбираться из других соответствующих глав классификации МКБ-10.

Следует отметить:

В адаптированном варианте МКБ-10 для регистрации психических расстройств, перечисленных в этой рубрике, обязательно использование дополнительного шестого знака для характеристики "органического", "симптоматического" заболевания (имеются в виду психические нарушения в связи с соматическими заболеваниями, традиционно обозначаемые как "соматогенные расстройства"), лежащих в основе диагностируемого психического расстройства:

F0х.хх0 — в связи с травмой головного мозга;

F0х.хх1 — в связи с сосудистым заболеванием головного мозга; F0х.хх2 — в связи с эпилепсией;

F0х.хх3 — в связи с новообразованием (опухолью) головного мозга; F0х.хх4 — в связи с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция);

F0х.хх5 — в связи с нейросифилисом;

F0х.хх6 — в связи с другими вирусными и бактериальными нейроинфекциями;

F0х.хх7 — в связи с другими заболеваниями;

F0х.хх8 — в связи со смешанными заболеваниями;

F0х.хх9 — в связи с неуточненным заболеванием.

Деменция.

В этой части дается общее описание деменции, чтобы обозначить минимальные требования для диагностики деменции любого типа. Далее следуют критерии, по которым можно определить как диагностировать более специфический тип деменции.

Деменция является синдромом, обусловленным заболеванием мозга, как правило, хронического или прогрессирующего характера, при котором имеются нарушения ряда высших корковых функций, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не изменено. Как правило, имеются нарушения когнитивных функций, которым могут предшествовать нарушения эмоционального контроля, социального поведения или мотиваций. Этот синдром встречается при болезни Альцгеймера, цереброваскулярном заболевании и при других состояниях, первично или вторично воздействующих на мозг.

При оценке наличия или отсутствия деменции, особое внимание должно быть уделено тому, чтобы избегнуть ошибочную положительную квалификацию: мотивационные или эмоциональные факторы, особенно депрессия, в дополнение к двигательной заторможенности и общей физической слабости, могут быть причиной неудовлетворительной продуктивности в большей степени, чем потеря интеллектуальных способностей.

Деменция приводит к отчетливому снижению интеллектуального функционирования и чаще всего также к нарушению повседневной деятельности, как например: умывания, одевания, навыков в еде, личной гигиены, самостоятельного отправления физиологических функций. Такое снижение в значительной степени может зависеть от социальной и культуральной среды, в которой живет человек. Изменения в ролевой деятельности, как например, снижение способности продолжить или искать работу, не должны использоваться как критерий деменции из-за значительных кросс-культуральных различий, которые существуют при определении что соответствует адекватному поведению в данной ситуации; часто внешние влияния воздействуют на возможность получения работы даже в рамках той же культуральной среды.

Если присутствуют симптомы депрессии, но они не отвечают критериям депрессивного эпизода (F32.0х — F32.3х), их наличие должно быть отмечено пятым знаком (то же относится к галлюцинациям и бреду):

F0х.x0 без дополнительных симптомов;

F0х.x1 другие симптомы, преимущественно бредовые;

F0х.x2 другие симптомы, преимущественно галлюцинаторные;

F0х.x3 другие симптомы, преимущественно депрессивные;

F0х.x4 другие смешанные симптомы.

Следует отметить:

Выделение пятым знаком дополнительных психотических симптомов при деменции относится к рубрикам F00 — F03, при этом в подрубриках F03.3х и F03.4х пятый знак уточняет, какое именно психотическое расстройство наблюдается у больного, а в F02.8хх после пятого знака необходимо использовать также и шестой знак, который будет указывать на этиологическую природу наблюдаемого психического расстройства.

Диагностические указания:

Основным диагностическим требованием являются данные, свидетельствующие о снижении как памяти, так и мышления, в такой степени, что это приводит к нарушению индивидуальной повседневной жизни.

Нарушение памяти в типичных случаях касается регистрации, хранения и воспроизведения новой информации. Ранее приобретенный и знакомый материал может также утрачиваться, особенно на поздних этапах заболевания. Деменция — это нечто большее, чем дисмнезия: имеются также нарушения мышления, способности к рассуждению и редукция течения мышления. Обработка поступающей информации нарушена, что проявляется в нарастающих трудностях реагирования на несколько стимулирующих факторов одновременно, как например, при участии в беседе, в которой заняты несколько человек, и при переключении внимания с одной темы на другую. Если деменция — единственный диагноз, то необходимо констатировать наличие ясного сознания. Однако, двойной диагноз, как например, делириозное состояние на фоне деменции встречается достаточно часто (F05.1х). Вышеуказанные симптомы и нарушения должны присутствовать не менее 6 месяцев для того, чтобы клинический диагноз был убедительным.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

— депрессивное расстройство (F30 — F39), которое может обнаруживать многие из признаков, присущих ранней деменции, особенно нарушение памяти, замедление мышления и отсутствие спонтанности;

— делирий (F05.-);

— легкую или умеренную умственную отсталость (F70 — F71);

— состояния субнормальной когнитивной деятельности, связанные с серьезным обеднением социального окружения и ограниченной возможностью обучаться;

— ятрогенные психические расстройства, обусловленные медикаментозным лечением (F06.-).

Деменция может наступить вслед за любым органическим психическим расстройством, классифицированным в этом разделе, или сосуществовать с некоторыми из них, в частности с делирием (смотри F05.1х).

Следует отметить:

Рубрики F00.- (деменция при болезни Альцгеймера) и F02.- (деменция при других болезнях, квалифицированных в других разделах) отмечены звездочкой ( ^* ).

В соответствии с главой 3.1.3. Сборника инструкций ("Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр" (т.2, ВОЗ, Женева,1995, с.21) главным кодом в этой системе является код основной болезни, он помечен "крестиком" ( ⁺ ); факультативный дополнительный код, относящийся к проявлению болезни, помечен "звездочкой" ( ^* ).

Код со звездочкой никогда не должен употребляться самостоятельно, а вместе с кодом, обозначенным крестиком.

Использование того или иного кода (со звездочкой или крестиком) в статистической отчетности регламентируется в утвержденных Минздравом России инструкциях по составлению соответствующих форм.

/F00^*/ Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-⁺).

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

а) Наличие деменции, как это описано выше.

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

Включается:

— первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:

— депрессивные расстройства (F30 — F39);

— делирий (F05.-);

— органический амнестический синдром (F04.-);

— другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);

— вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8.-);

— легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 — F72).

Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15 % всех случаев деменции.

F00.0х^* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0⁺).

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Диагностические указания:

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 2;

— первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, пресенильное начало;

— пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.1х^* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1⁺).

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет (обычно в 70 лет и позднее). Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Диагностические указания:

Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 1;

— первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, сенильное начало;

— сенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.2х^* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8⁺).

Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.

Включается:

— атипичная деменция, тип Альцгеймера.

F00.9х^* Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9⁺).

/F01/ Сосудистая деменция.

Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же деменция имеет более постепенное начало. Деменция обычно является результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, включая гипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, но обладают кумулятивным эффектом.

Диагностические указания:

Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патологоанатомическими данными.

К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачненного сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальнейшими инфарктами. Считается, что личностные особенности относительно сохранны. Однако, в некоторых случаях изменения личности также могут быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность или раздражительность.

Включается:

— артериосклеротическая деменция.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— делирий (F05.хх);

— другие формы деменции, и в частности болезнь Альцгеймера (F00.хх);

— (аффективные) расстройства настроения (F30 — F39);

— легкую и умеренную умственную отсталость (F70 — F71);

— субдуральную геморрагию травматическую (S06.5), нетравматическую (I62.0)).

Сосудистая деменция может сочетаться с болезнью Альцгеймера (кодировать F00.2х), если сосудистые эпизоды возникают на фоне клинической картины и анамнеза, указывающих на наличие болезни Альцгеймера.