F01.9х Сосудистая деменция неуточненная.

/F02^*/ Деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах.

Случаи деменции, обусловленные или предположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.

Диагностические указания:

Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

F02.0х^* Деменция при болезни Пика (G31.0⁺).

Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:

а) прогрессирующая деменция;

б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

— деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);

— сосудистую деменцию (F01.хх);

— деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8х5);

— деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);

— другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1х^* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0⁺).

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

Диагностические указания:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:

— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

— характерная трехфазная ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);

— болезнь Паркинсона (F02.3х);

— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.

F02.2х^* Деменция при болезни Гентингтона (G10⁺).

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

Диагностические указания:

Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.

К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

Включается:

— деменция при хорее Гентингтона.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— другие случаи с хореоформными движениями;

— болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).

F02.3х^* Деменция при болезни Паркинсона (G20⁺).

Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни Паркинсона может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Однако, не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квалификацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.

Диагностические указания:

Деменция, которая развивается у человека с развернутой, чаще всего тяжелой болезнью Паркинсона.

Дифференциальный диагноз:

Следует учитывать:

— другие вторичные деменции (F02.8-);

— мультиинфарктную деменцию (F01.1х), вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;

— новообразования мозга (C70 — C72);

— гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

Включаются:

— деменция при дрожательном параличе;

— деменция при паркинсонизме.

F02.4х^* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (B22.0⁺).

Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии сопутствующего заболевания или состояния, кроме инфицирования ВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях заболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение может встречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

Включаются:

— СПИД-комплекс деменции;

— ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

/F02.8х^*/ Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других разделах.

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний.

Включается:

— гуамский комплекс паркинсонизма-деменции

(Тоже должен кодироваться здесь. Это быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые это заболевание описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Известно, что это заболевание также отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.)

F02.8х0^* Деменция в связи с травмой головного мозга (S00.-⁺ — S09.-⁺)

F02.8х2^* Деменция в связи с эпилепсией (G40.-+)

F02.8х3^* Деменция в связи с новообразованием (опухолью) головного мозга (C70.-⁺ — C72.-⁺, C79.3⁺, D32.-⁺, D33.-⁺, D43.-⁺)

F02.8х5^* Деменция в связи с нейросифилисом (A50.-⁺ — A53.-⁺)

F02.8х6^* Деменция в связи с другими вирусными и бактериальными нейроинфекциями (A00.-⁺ — B99.-⁺)

Включаются:

— деменция вследствие острого инфекционного энцефалита;

— деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной волчанки.

F02.8х7* Деменция в связи с другими заболеваниями

Включаются:

— деменция при:

— отравлении окисью углерода (T58⁺);

— церебральном липидозе (E75.-⁺);

— гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (E83.0⁺);

— гиперкальциемии (E83.5⁺);

— гипотиреоидизме, в том числе приобретенном (E00.-⁺ — E07.-⁺);

— интоксикациях (T36.-⁺ — T65.-⁺);

— множественном склерозе (G35⁺);

— дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (E52⁺);

— узелковом полиартрите (M30.0⁺);

— трипаносомозах (африканский B56.-⁺, американский B57.-⁺);

— дефиците витамина B₁₂ (E53.8⁺).

F02.8х8* Деменция в связи со смешанными заболеваниями

F02.8х9* Деменция в связи с неуточненным заболеванием

/F03/ Деменция неуточненная.

Эту категорию следует использовать тогда, когда общие критерии отвечают диагнозу деменции, но невозможно уточнить их специфический тип (F00.0х — F02.8хх).

Включаются:

— пресенильная деменция БДУ;

— сенильная деменция БДУ;

— пресенильный психоз БДУ;

— сенильный психоз БДУ;

— сенильная деменция депрессивного или параноидного типа;

— первичная дегенеративная деменция БДУ.

Исключаются:

— инволюционный параноид (F22.81);

— болезнь Альцгеймера с поздним началом (F00.1х^*);

— сенильная деменция с делирием или спутанностью сознания (F05.1х);

— старость БДУ (R54).