Муковисцидоз взрослых. Особенности клинического течения. Лечение.

Муковисцидоз (MB) является наиболее часто встречающихся генетич. заболевае. Распространенность заболевания значительно варьирует: от 1 на 2000 новорожденных в Центральной Европе [54] до 1:12 000 в России [1,2]. В основе заболевания лежит мутация гена, расположенного на длинном плече 7-й хромосомы. Данный генетический дефект приводит к нарушению функции трансмембранного регулятора МВ-белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез - увеличивается вязкость секрета, развивается обструкция выводных протоков желез. Основным и наиболее серьезным проявлением MB является развитие патологического процесса в легких. Накопление густого и вязкого секрета, а также воспаление и отек слизистых приводят к обструкции малых дыхательных путей, развитию ателектазов и локальной гиперинфляции. Данные нарушения создают благоприятные условия для развития колонизации патогенными бактериями, развиваются обструктивный бронхобронхиолит, перибронхиальный фиброз, цилиндрические бронхоэктазы (рис.2) [35]. Заболевание, как правило, имеет прогрессирующее течение, приводя на поздних этапах своего развития к развитию дыхательной недостаточности, легочной гипертензии и легочного сердца. Благодаря успехам медицины средняя продолжительность жизни больных MB значительно выросла, и к 1996 г. достигла в США и Западной Европе 31 года [30,37]. В то же время с увеличением возраста больных отмечается нарастание числа осложнений заболевания, требующих интенсивной терапии, - пневмотораксов, кровотечений, ателектазов, острой дыхательной недостаточности [85].

 

Дифференциальный диагноз диареи.

Диарея – ненормально учащенное опорожнение к-ка с изменением р-ра стула (от кашицеобразного до водянистого). В основе поноса – ускоренное прохождение содержимого по к-ку, замедление всасывания жидкости, повышение слизеобразования. Причины: Заб-я к-ка (дизентерия, тифы, паратифы, сальмонеллез, Tbc, дисбактериоз, БК, НЯК, гельминтозы, амилоидоз, спру, экссудативная энтеропатия, новообразования, пострезекционный с-м, с-м раздраженной к-ки, авитаминозы, заб-я ж-ка и ПЖ, ЖВП, аллергические и неврогенные поносы, эндокринные заб-я (тиреотоксикоз, глюкогенома, с-м Золлингера-Эллисона). Заболевания ж-ка, ПЖ, целиакии – поносы с большим кол-вом каловых масс. ЯБ, микседема, колиты – малое кол-во.

 

Принципы лечения хронических гепатитов вирусной этиологии.

Базисная терапия – диета (5а, резкое ограничение жиров, много Б, легкоусв. У, термически, механически, химически обраб., без экстрактивных в-в, искл.консервантов, витамины), детоксикация (глю), нормализация деят-ти ЖКТ, гепатопротекторы (мембраностабилизаторы) - эссенциале, карсил - вне активную фазу, лек.травы, ФТО, ЛФК, психологическая и социальная реабилитация, лечение сопутствующих заболеваний. Посиндромная терапия – 1.цитолитический с-м (альбумины, плазма, криопреципитат, обменное переливание крови, эмболизация печеночных сосудов, экстракорпоральная детоксикация), 2.холестатический с-м (холестирамин), 3.аутоиммунный с-м (иммунодепрессанты). Комплексное лечение: ПРОТИВОВИРУСНОЕ на фоне базисной терапии:– 1.альфа-интерферон (генно-инженерные - витерон, интрон, роферон; лимфобластоидный - веллферон)- по 5 млн.ЕД 3 р/нед 6 мес при В, 3 млн.ЕД 3 р/нед 12 мес при С, критерии: +ПЦР, повышение АЛТ, рез-ты морф.исследования; частота доказанного ответа – через 6 мес не более 30%, 2.ламивудин, зиаген, зефикс при ВГВ(синтетический нуклеозид, ингибитор обратной транскриптазы), затем интерфероны. 3.ребитол (рибовирин) 1000 мг/сут; ремантадин, пигилированные интерфероны (интерферон + молекулы полиэтиленгликоля)- 1 р/нед; интерферон + ребитол + амантадин 200 мг/сут. Осложнения: депрессия, суициды, цитопения, Т. Оценка эффективности – через 3мес, если нет эффекта – другой препарат. При ВГД- часто сероконверсия – 9 млн.ЕД альфа-интерферона 1 год. Не назначают интерферон лицам, продолжающим принимать наркотики – тяжелые депрессии, суициды; цитопенический, гипертермический с-мы (гриппоподобный) после 4-5 инъекций. После рибоверина м.б. гемолиз (контроль Hb, билирубина, уробилина).

 

БИЛЕТ №17

Клиника, диагностика и лечение внебольничных пневмонии. Внебольничная пневмония (ВП) относится к группе инфекц. заб-й нижних отделов дыхательных путей, которые включают, кроме пневмонии, острый бронхит, обострение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и осложненные случаи гриппа.

Диагностика: Клинические критерии А. Жалобы: местные симптомы: кашель (с мокротой или сухой) или изменение цвета мокроты у пациентов с хроническим кашлем, кровохарканье, боль при дыхании или дискомфорт в грудной клетке; общие симптомы: лихорадка или гипотермия, озноб, симптомы интоксикации и неспецифические симптомы (слабость, усталость, миалгия, боль в животе, потливость, снижение аппетита, головная боль). Б. Физикальные данные: притупление перкуторного звука, усиление голосового дрожания, крепитация, мелкопузырчатые хрипы.

Инструментальные критерии А. Рентгенография (крупнокадровая флюорография) органов грудной клетки в двух проекциях: очаговое затемнение (инфильтрация в легочной ткани) различной интенсивности, локализации и протяженности. Б. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, абсолютный нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг, ускоренная СОЭ.

Лечение пневмонии в амбулаторных условиях: Пневмония легкой степени тяжести: рекомендуют домашний режим, при необходимости – постельный (во время лихорадки), витаминизированная жидкость (клюквенный, брусничный, лимонный морсы) до 2–2,5 л в сутки, антибактериальная терапия per os в течение 7–10 сут или в течение 3 сут после нормализации температуры тела (табл. 2), аскорбиновая кислота внутрь 1,5–2,0 г. Критерии выздоровления: отсутствие клинических симптомов болезни, нормализация рентгенологической картины, нормализация анализа крови.

1. Пневмония средней, тяжелой и крайне тяжелой степени тяжести: экстренная госпитализация, контроль указанных выше параметров, применение на догоспитальном этапе сосудистых препаратов, ингаляции увлажненного кислорода, искусственная вентиляция легких. Эмпирическую антибактериальную терапию необходимо начать не позднее 8 ч с момента обращения больного к врачу

 

2. Округлые инфильтраты в легких. Дифф. диагноз.

Важнейшими из этих заболеваний являются: острая пневмония; туберкулезный инфильтрат; туберкулома; метастазы опухолей в легкие; первичный рак легкого; ретенционная киста легкого; эхинококк легкого; осумкованный плеврит (костный, медиастинальный, диафрагмальный, междолевой); эозинофильный инфильтрат; киста средостения; опухоль средостения. Дифференциальный диагноз необходимо проводить в несколько этапов.На первом этапе необходимо тщательно собирать анамнез и жалобы пациента. Далее надо выявить ряд симптомов, свойственных той или иной группе ОООЛ: наибольшее значение имеют кашель с выделением мокроты, ускоренные значения СОЭ, лейкоцитоз. Так, у больных с периферическим раком, отмечаются высокие цифры СОЭ. Кровохарканье встречается у раковых больных,у больных с туберкулой реже. Пациенты с аспергилломами выделяли необычного вида мокроту, в которой обнаружены друзы грибков. Все больные с воспалительными инфильтратами в легких имеют клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса разной степени выраженности, быструю положительную динамику при адекватной антибактериальной терапии. Все доброкачественные внебронхиальные опухоли явились случайными находками при флюорографии.
Этап уточнения локализации обнаруженного в грудной полости округлого одиночного образования преследует цель исключения патологических внелегочных процессов. Это относится к новообразованиям грудной стенки, средостения и диафрагмы.
Важные, диагностически значимые данные могут быть получены и в результате традиционного рентгенологического исследования. Наиболее труден дифференциальный диагноз между перифери­ческой карциномой,с туберкулемой, доброкачественными опухолями и кистами легкого. При туберкулеме до ее распада и прорыва в бронх, когда в мокроте появляются микобактерии туберкулеза,а рентгенологически выявляется каверна в легком, дифф. диагноз может быть проведен только на основании пункционнои биопсии образования в легком. Косвенными признаками туберкулемы являются преимущественная локализация образова­ния в кортикальных отделах легкого, неравномерность ткани, выяв­ляемая при рентгенологическом исследовании. Доброкач. опухоли легких периферические гамартомы--долгое время протекают бессимптомно, обычно их случайно выявляют при рентгенологическом исследовании. Отличают их от периферических карцином очень медленный рост, четкие контуры. Окончательный диагноз возможен только после гистоло­гич. или цитологич. исслед. Бронхогенные кисты - четко округлую форму, гомогенную структуру, обычно выявляются в молодом возрасте. При инфицировании и сообщении с бронхом содержат воздух, жидкость с гори­зонтальным уровнем. Эхинококковые кисты дифференцируют от рака на основании данных анамнеза, особенностей рентгенологической картины (одна или несколько овальных гомогенных теней в легком с ровными кон­турами, наличие "симптома отслоения", феномена"субкапсулярного контрастирования. Иногда возникает необходимость провести дифференциальный диагноз между раком легкого и опухолью средостения. Тератомы и дермоидные кисты отличаются медленным течением, на рентгено­граммах имеют вид округлых или дольчатых образований,распола­гающихся в переднем средостении. В опухолях иногда обнаружива­ют зубы,фрагменты костей, в стенках кисты очаги обызвествле­ния. Тимомы располагаются в переднем средостении, имеют оваль­ную форму. Невриномы располагаются большей частью в заднем средостении, медленно увеличиваются в размерах, имеют округлую форму, тесно связаны с грудной стенкой, что выявляется при вве­дении в плевральную полость небольшого количества воздуха. Нередко бывает трудно отличить лимфогранулематоз средосте­ния от перибронхиального узлового рака в корне легкого. При лимфогранулематозе часто увеличены и другие группы лимфати­ческих узлов. Нахождение в пунктате из них клеток Березовского-Штернберга подтверждает диагноз лимфогранулематоза. При от­сутствии увеличенных периферических лимфатических узлов для уточнения диагноза показана медиастиноскопия с биопсией одного из пораженных лимфатических узлов.