Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Связанные с системными заболеваниями
Многие иммунологически обусловленные, метаболические или врожденные системные заболевания сопровождаются повреждениями клубочков, а в некоторых случаях (например, при системной красной волчанке и сахарном диабете) поражения клубочков – одно из основных клинических проявлений заболевания. Системная красная волчанка характеризуется рецидивирующей микро- или макрогематурией, острым нефритическим и/или нефротическим синдромами, гипертензией и ХПН. Гистологически гломерулярные изменения могут быть представлены различного рода гломерулонефритами – мезангиального волчаночного нефрита, диффузного пролиферативного гломерулонефрита и диффузного мембранозного гломерулонефрита. Васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха проявляется васкулитными изменениями в коже, разгибательных мышцах верхних и нижних конечностей, а также ягодицах, абдоминальными признаками в виде болей, рвоты и кишечного кровотечения, артралгией (боли в суставе) и повреждениями почек. Нефропатии встречаются у 30 % больных и проявляются макро- и микрогематурией, протеинурией и нефротическим синдромом. Иногда развивается быстро прогрессирующая форма гломерулонефрита с полулуниями. Бактериальный эндокардит характеризуетсягломерулярными повреждениями, которые представляют собой разновидность иммунокомплексного гломерулонефрита, вызванного бактериальными комплексами АГ-АТ. Клинически для этого заболевания характерны гематурия и протеинурия разной степени выраженности. Однако развитие острого нефрита нехарактерно, в редких случаях наблюдается быстро прогрессирующий гломерулонефрит. При легких вариантах течения возникают фокальный и сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, в более тяжелых случаях встречается диффузный пролиферативный гломерулонефрит. При быстро прогрессирующей форме выявляется большое количество полулуний. Диабетический гломерулосклероз. Сахарный диабет является основной причиной заболеваний почек и смертности от этих болезней. Терминальная стадия поражения почек встречается у 40 % больных сахарным диабетом I типа и служит причиной смерти 20 % пациентов моложе 40 лет. Термин «диабетическая нефропатия» используют для обозначения группы изменений, которые часто встречаются в диабетической почке.
Патогенез диабетического гломерулосклероза тесно связан с генерализованной диабетической микроангиопатией. Основными причинами ее являются следующие изменения: · метаболический дефект, вызванный недостаточностью инсулина или развивающейся гипергликемией; · биохимические нарушения в виде усиления синтеза коллагена IV типа и фибронектина, а также снижения продукции протеингликангепарансульфата; · неферментное гликирование белков, приводящее к увеличению количества конечных продуктов гликозилирования и к гломерулопатии; · гипотетическое участие гемодинамических изменений в развитии диабетического гломерулосклероза. При сахарном диабете I типа наблюдается повышение СКФ и увеличение площади гломерулярной фильтрации, повышается давление в капиллярах клубочков и развивается их гипертрофия. Можно предположить, что последующие морфологические изменения в мезангии связаны с гипертрофией гломерул и гемодинамическими изменениями, схожими с адаптивной реакцией, развивающейся в ответ на уменьшение массы почек. Таким образом, оба процесса играют определенную роль в развитии диабетических нарушений: метаболический дефект, возможно, обусловлен усиленным гликозилированием конечных продуктов, с чем и связано утолщение ГБМ и увеличение мезангиального матрикса; гемодинамические нарушения вызывают гипертрофию клубочков и гломерулосклероз у 40 % больных. Морфологические изменения в клубочках включают в себя утолщение базальной мембраны капилляров, диффузный диабетический гломерулосклероз и узелковый гломерулосклероз. Распространенное утолщение базальной мембраны гломерулярных капилляров встречается у всех больных диабетом. Оно не связано с протеинурией и является частью диабетической микроангиопатии. Истинное утолщение базальной мембраны капилляров можно обнаружить только при электронной микроскопии. Первые признаки утолщения базальной мембраны появляются через 2 года после начала сахарного диабета I типа, а через 5 лет степень утолщения увеличивается на 30 %. Утолщение прогрессирует и обычно конкурирует с расширением мезангия. Одновременно наблюдается утолщение ГБМ.
Диффузный гломерулосклероз представляет собой диффузное утолщение мезангиального матрикса с умеренной пролиферацией мезангиальных клеток и всегда сопровождается распространенным утолщением ГБМ. Объем мезангия растет вслед за утолщением базальной мембраны, но становится особенно выраженным после 10-20 лет течения диабета. Изменения вначале представлены гиалинозом артериол. По мере прогрессирования заболевания мезангий продолжает расширяться и замуровывает мезангиальные клетки, постепенно заполняя весь клубочек, заканчиваясь облитерирующим диабетическим гломерулосклерозом. Узелковый гломерулосклероз известен как интеркапиллярный гломерулосклероз, или болезнь Киммельстила-Уилсона. Клубочки приобретают овоидную или сферическую форму. Нередко они имеют пластинчатый вид за счет гиалиновых масс, расположенных на периферии клубочка. Иногда гиалиновые массы локализуются в центре мезангиальных зон отдельных долек клубочка и по периферии окружены капиллярными петлями. Обычно в этот процесс вовлекаются не все клубочки. В интактных дольках и клубочках развивается диффузный гломерулосклероз. В склерозированных узелках находят липиды и фибрин. По мере развития болезни отдельные узелки увеличиваются и сдавливают капилляры, вызывая облитерацию сосудистого пучка. Вследствие повреждения клубочков и артериол почка испытывает ишемию, в ней развиваются атрофия канальцев и интерстициальный фиброз, размер почки уменьшается. Полагают, что в основе как узелкового, так и диффузного гломерулосклероза лежат сходные изменения мезангия. Узелковые изменения, однако, более характерны для диабета. Узелковый гломерулосклероз развивается у 15-30 % больных сахарным диабетом и сопровождается почечной недостаточностью. Амилоидоз. Диссеминированный амилоидоз может сопровождаться отложением в почечных клубочках эозинофильного аморфного вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков – амилоида Амилоидоз подразделяют на первичный, развивающийся без предшествующих или сопутствующих заболеваний, и вторичный, развивающийся при наличии хронического воспалительного заболевания, а также семейный наследственный амилоидоз. Отложение амилоида может быть очаговым и ограничиваться почками или быть генерализованным (системным). Типичные амилоидные фибриллы встречаются в мезангии и под эндотелием, а также в субэпителиальном пространстве. Они могут полностью облитерировать гломерулы. Отложения (депозиты) амилоида обнаруживают также в стенке кровеносных сосудов и интерстиции почек. У больных в связи с отложением амилоида в почечных клубочках развивается тяжелая протеинурия, гипопротеинемия и гиперхолестеринемия. У 50 % больных обнаруживают снижение СКФ и у 20-25 % – артериальную гипертонию. Реже первичным проявлением амилоидоза может быть почечная недостаточность или синдром Фанкони (глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикарбонатурия, полиурия, остеопороз, низкорослость). Отложения амилоида у 70 % больных обнаруживают при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки. В таких случаях биопсия почки не нужна. Течение амилоидоза, как правило, прогрессирующее, приводящее к ухудшению функции почек. Терминальная стадия почечной недостаточности наступает через 2-5 лет.
Синдром Гудпасчера, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. Эти синдромы также сопровождаются повреждениями почек. Причем, изменения в почках при всех трех заболеваниях очень похожи. В начале болезни или при ее легком течении развивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирующий гломерулонефрит. У большинства пациентов наблюдают гематурию и незначительное уменьшение СКФ. В тяжелых случаях, сопровождающихся быстро прогрессирующим гломерулонефритом, также отмечают выраженный некроз и выпадение фибрина с образованием эпителиальных полулуний. Однако эти заболевания имеют различные патогенетические механизмы. Синдром Гудпасчера связан с появлением антител к ГБМ – у пациентов, как правило, «видят» линейное свечение иммуноглобулинов и комплемента. Узелковый полиартериит сопровождается отложением иммунных комплексов, в то время как гранулематоз Вегенера отличается образованием ANCA. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия. При этом редком системном заболевании отложения криоглобулинов, состоящих главным образом из комплексов IgG-IgM, вызывают васкулиты кожи, синовииты и фокальный или диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Криоглобулинемия, вторичная по отношению к инфекции (например, гепатиту С), может сопровождаться гломерулонефритом, обычно мезангио-пролиферативного типа. Плазмоклеточные дискразии (здесь дискразия – расстройство) могут вызывать изменения в почечных клубочках. Множественная миелома сопровождается амилоидозом, выпадением моноклональных криоглобулинов и узелковыми изменениями в клубочках, связанными с осаждением нефибриллярных легких цепей. Нефропатия легких цепей встречается также и без миеломы и проявляется выпадением в мезангии гломерул к-цепей. У таких больных находят протеинурию или нефротический синдром, гипертензию и прогрессирующую азотемию. Наследственный нефрит – это группа генетически наследуемых семейных заболеваний почек, представляющих собой первичный гломерулонефрит. К ним относят синдром Альпорта и доброкачественную семейную гематурию (болезнь истонченной базальной мембраны), которые проявляются стойкой гематурией. Синдром Альпорта характеризуется гломерулонефритом, прогрессирующим в ХПН, и сопровождается глухотой и офтальмопатиями. Чаще и тяжелее болеют мужчины, у них раньше развивается почечная недостаточность. Клинически выявляют макро- или микрогематурию, протеинурию, эритроцитарную цилиндрурию, иногда нефротический синдром с исходом в ХПН. Этиологическим фактором является наследственная аномалия X-хромосомы (потому чаще болеют мужчины) с дефектом гена, кодирующего синтез α5-цепи молекулы коллагена IV типа – компонента ГБМ. По мере прогрессирования заболевания развивается гломерулосклероз, наблюдаются сужение сосудов, атрофия канальцев и интерстициальный фиброз. Под электронным микроскопом в некоторых случаях выявляют характерные изменения ГБМ – участки утолщения (неправильной формы) и истончения с выраженным расщеплением и расслоением lamina densa. Сходные изменения обнаружены и в базальной мембране канальцев. Болезнь с истончением ГБМ проявляется асимптоматической гематурией, иногда протеинурией. В основе заболевания лежат морфологические изменения в виде истончения ГБМ до 150-250 (вместо 300-400) нм. Оно связано с аномалией генов, кодирующих синтез двух цепей молекулы коллагена IV типа, входящих в состав ГБМ (α3- и α4-цепи).
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-09-20; просмотров: 238; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.128.78.41 (0.013 с.) |