Инистерство здравоохранения республики беларусь

Инистерство здравоохранения республики беларусь

учреждение образования

«Гродненский государственный медицинский Университет» кафедра педиатрии №2

Максимович Н.А., Вильчук К.У.

Детская гематология

Контрольные вопросы,

Лекарственные средства

И нормативы лабораторных показателей

Учебно-методический комплекс

к лабораторным занятиям для студентов 5 курса педиатрического факультета

Гродно 2004

Аннотация. Учебно-методический комплекс, составлен в соответствии с программой обучения студентов на 5 курсе педиатрического факультета. Учебно-методический комплекс включает контрольные вопросы к лабораторным занятиям, темы УИРС, перечень практических навыков, нормативы лабораторных показателей, перечень лекарственных средств, используемых в детской гематологии, а также перечень основной и дополнительной литературы, необходимой для подготовки к занятиям. Учебно-методический комплекс предназначен для облегчения процесса самоподготовки к занятиям по детской гематологии студентов 5 курса педиатрического факультета и может быть полезным врачам-педиатрам.

 

Авторы-составители: заведующий кафедрой педиатрии №2 ГрГМУ доц. Вильчук К.У. и ассистент кафедры кандидат медицинских наук Максимович Н.А.

 

 

Утвержден на заседании центрального методического Совета Гродненского государственного медицинского университета

(протокол № от 2004 г).

 

 

Рецензент:

зав. кафедрой педиатрии № 1 ГГМУ, доцент Парамонова Н.С.

 

 

Ответственный за выпуск: Первый проректор ГрГМУ, д.м.н., профессор Жук И.Г.

Оглавление............................................................................................................................. 3

Контрольные вопросы к лабораторным занятиям, темы Уирс и список рекомендуемой к изучению литературы по детской гематологии, эндокринологии и неонатологии......................................................................... 5

Гемолитические анемии у детей......................................................................................... 5

Апластические анемии у детей........................................................................................... 6

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии............................................................................... 8

Гемофилии у детей.................................................................................................................. 9

Геморрагический васкулит................................................................................................. 10

Острый лейкоз у детей.......................................................................................................... 11

Организация диспансеризации детей с гематологическими заболеваниями...... 12

Перечень Основных знаний, умений и практических навыков, которыми должен овладеть студент при изучении детской гематологии. 14

основные лекарственные средства, используемые в детской гематологии........................................................................................................................................................ 16

Список основных лекарственных препаратов, применяемых в педиатрической гематологии 16

Список лекарственных препаратов, применяемых в неонатологии...................... 22

Основные фармако-терапевтические критерии использования лекарственных средств при кормлении грудью................................................................................................................. 29

Нормативы основных лабораторных показателей у детей, которыми должен руководствоваться студент при изучении гематологии 32

Основные лабораторные показатели, используемые в гематологии..................... 32

Некоторые показатели гемограммы у детей различного возраста............................. 32

Лейкоцитарная формула крови детей первых двух недель жизни................................ 33

Лейкоцитарная формула здорового ребенка.................................................................... 33

Гематокрит и эритроцитометрические показатели у здоровых детей..................... 34

Некоторые биохимические показатели крови у детей, характеризующие гомеостаз железа 35

Миелограмма здоровых детей............................................................................................ 36

Оценка первичного гемостаза у детей.............................................................................. 37

Коагулограмма..................................................................................................................... 38

Основные лабораторные показатели, используемые в неонатологии.................. 39

Основные биохимические показатели сыворотки крови новорожденных................... 39

Эндокринологические показатели крови новорожденных............................................ 39

Некоторые показатели гемограммы новорожденного.................................................. 40

Коагулограмма у недоношенных детей............................................................................. 40

Показатели экскреторной функции почек....................................................................... 40

Протеинограмма новорожденных..................................................................................... 41

Иммуноглобулины крови новорожденных......................................................................... 41

Состав ликвора у новорожденных.................................................................................... 41

Список литературы, использованной при подготовке учебно-методического комплекса..................................................................................... 42

Контрольные вопросы к лабораторным занятиям, темы Уирс и список рекомендуемой к изучению литературы по детской гематологии, эндокринологии и неонатологии

Гематология

 

ЗАНЯТИЕ №1

Гемолитические анемии у детей

 

Вопросы для повторения:

1. Физиология эритрона. Возрастные особенности гемограммы здоровых детей.

2. Показатели красного кровяного ростка у здоровых детей (продолжительность жизни, размер и форма эритроцитов, кривая Прайс-Джонса, расчет цветового показателя, определение осмотической стойкости эритроцитов).

3. Клиническое значение реакции Кумбса.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Классификация гемолитических анемий у детей. Этиология.

2. Признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

3. Патогенез гемолиза эритроцитов:

· при наследственных гемолитических анемиях (микросфероцитозе, анемии связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, серповидно-клеточной анемии);

· при приобретенных гемолитических анемиях (изо-, гетеро-, аутоиммунных, инфекционных и токсических).

4. Диагностические критерии синдрома гемолиза.

5. Наследственные мембранопатии.

· Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Особенности клиники и диагностики. Осмотическая стойкость эритроцитов, эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонсона.

· Общие представления о других наследственных мембранопатиях (элиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, акантоцитоз и др.)

6. Наследственные ферментопатии.

· Особенности клинического течения и диагностики гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФД.

· Общие представления о наследственных ферментопатиях, связанных с дефицитом пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, нуклеотидов, глутатионредуктазы.

7. Наследственные гемоглобинопатии. Клинические проявления и диагностика талассемии, серповидно-клеточной анемии и других типов гемоглобинопатий.

8. Понятие о приобретенных иммунных и неиммунных гемолитических анемиях, клиника, диагностика.

9. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий у детей.

10. Неотложная помощь при остром гемолитическом кризе и основные принципы плановой терапии при гемолитических анемиях.

11. Общие принципы лечения гемолитических анемий.

12. Принципы поликлинической реабилитации детей с гемолитическими анемиями.

ТЕМЫ УИРС:

1. Обмен и уровень билирубина в крови.

2. Желтухи у детей раннего и старшего возраста.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. - С-Пб.: Сотис, 1999.- С. 721-724, 736-746.

2. Лекции и учебно-методические пособия кафедры.

Дополнительная:

1. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей. – Мн.: Белорусская наука, 2001. – С. 22-29, 54-106.

2. Гематологические болезни у детей./Под ред. М.П. Павловой - Мн.: Вышэйшая школа, 1996. - С. 62-91,108-122.

3. Усов И. Н., Чичко М. В., Астахова Л. Н. Практические навыки педиатра. – Мн.: 1990. - С. 291-308.

4. Справочник семейного врача. Педиатрия. /Под ред. Г. П. Матвейкова - Мн.: Беларусь, 1997. - С. 534-544.

5. Справочник по лечению детских болезней. /Под ред. М.В. Чичко – Мн: Беларусь, 1998. – С. 609-617.

6. Сушко Е.П., Тупкова Л.М., Новикова В.И., Лялькова В.П. Детские болезни. - Мн.: Вышэйшая школа, 1998. - С 51-57.

 

ЗАНЯТИЕ №2

ЗАНЯТИЕ №3

ЗАНЯТИЕ №4

Гемофилии у детей

Вопросы для повторения:

1. Современные представления о коагуляционном гемостазе. Факторы свертывания крови, стадии гемостаза.

2. Оценка коагуляционного звена гемостаза (время свертывания крови по Ли-Уайту, протромбиновый индекс, ретракция кровяного сгустка, уровень в сыворотке крови фибриногена, кальция и др.).

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Наследственные коагулопатии у детей. Виды. Эпидемиология. Принципы наследования. Патогенез нарушений гемостаза при гемофилии.

2. Классификация.гемофилии у детей.

3. Клиника гемофилии А:

· провоцирующие моменты для проявления первых симптомов гемофилии;

· зависимость клинических проявлений гемофилии А от уровня VIII фактора в крови;

4. Особенности клиники гемофилии В и С.

5. Диагностика гемофилий. Роль оценки вторичного гемостаза.

6. Дифференциальный диагноз гемофилий.

7. Принципы лечения гемофилий.

8. Лечение гемофилии А. Методика расчета криопреципитата, препаратов VIII фактора.

9. Лечебная тактика при гемофилиях В и С.

10. Принципы гемостазиологического обеспечения при оперативных вмешательствах у детей с гемофилиями.

11. Осложнения гемотрансфузионной терапии. Основные пути профилактики осложнений при гемофилиях (гемартрозов и др.).

15. Принципы поликлинической реабилитации детей с гемофилиями.

ТЕМЫ УИРС:

1. Редкие формы гемостазиопатий.

2. Препараты крови, используемые в лечении геморрагических диатезов.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. - С-Пб.: Сотис, 1999. - С. 768-780, 795-801.

2. Лекции и учебно-методические пособия кафедры.

Дополнительная:

1. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей. – Мн.: Белорусская наука, 2001. – С. 307-311, 344-352.

2. Гематологические болезни у детей./Под ред. М.П. Павловой - Мн.: Вышэйшая школа, 1996. - С. 122-154,170-200, 233-237.

3. Сушко Е.П., Тупкова Л.М., Новикова В.И., Лялькова В.П. Детские болезни. - Мн.: Вышэйшая школа, 1998. – С. 237-240, 243-248.

4. Усов И. Н., Чичко М. В., Астахова Л. Н. Практические навыки педиатра. – Мн.: 1990. - С. 309-316.

5. Справочник семейного врача. Педиатрия. /Под ред. Г. П. Матвейкова - Мн.: Беларусь, 1997. - С. 567- 576.

6. Справочник по лечению детских болезней. /Под ред. М.В. Чичко – Мн: Беларусь, 1998. – С. 622-628, 633-636.

 

ЗАНЯТИЕ №5

Геморрагический васкулит

Вопросы для повторения:

1. Лабораторная диагностика синдрома ДВС крови.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Классификация геморрагических диатезов сосудистого генеза у детей.

2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) у детей. Этиологические факторы ведущие к возникновению капилляротоксикоза.

3. Основные звенья патогенеза болезни Шенлейна-Геноха.

4. Классификация и клинические формы геморрагического васкулита.

5. Осложнения геморрагического васкулита и их профилактика.

6. Основные принципы диагностики геморрагического васкулита.

7. Дифференциальная диагностика болезни Шенлейна-Геноха.

8. Диетотерапия в лечении геморрагического васкулита.

9. Медикаментозное лечение геморрагического васкулита. Принципы гепаринотерапии.

10. Поликлиническая реабилитация детей с геморрагическим васкулитом.

ТЕМЫ УИРС:

1. Синдром Луи-Барр.

2. Гепаринотерапия в педиатрии.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. - С-Пб.: Сотис, 1999. - С. 768-772, 795-801.

2. Лекции и учебно-методические пособия кафедры.

Дополнительная:

1. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей. – Мн.: Белорусская наука, 2001. – С. 330-338.

2. Гематологические болезни у детей./Под ред. М.П. Павловой - Мн.: Вышэйшая школа, 1996. - С. 122-154, 170-200, 233-237.

3. Сушко Е.П., Тупкова Л.М., Новикова В.И., Лялькова В.П. Детские болезни. - Мн.: Вышэйшая школа, 1998. - С 237-240, 243-248.

4. Усов И. Н., Чичко М. В., Астахова Л. Н. Практические навыки педиатра. – Мн.: 1990. - С. 309-316.

5. Справочник семейного врача. Педиатрия. /Под ред. Г. П. Матвейкова - Мн.: Беларусь, 1997. - С. 567- 576.

6. Справочник по лечению детских болезней. /Под ред. М.В. Чичко – Мн: Беларусь, 1998. – С. 622-628, 633-636.

 

ЗАНЯТИЕ №6

Острый лейкоз у детей

Вопросы для повторения:

1. Миелограмма при острых и хронических лейкозах.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Эпидемиология, этиология и патогенез лейкозов у детей.

2. Современные принципы классификации лейкозов у детей.

3. Острый лейкоз у детей. Международная (FAB - 1976-80г.) цитохимическая и морфологическая классификация острых лейкозов.

4. Основные клинические синдромы острого лейкоза у детей.

5. Клинические стадии острого лейкоза. Понятие о ремиссии и рецидиве.

6. Особенности клиники острого лимфобластного лейкоза и отдельных форм острого миелобластного лейкоза у детей.

7. Современные принципы диагностики острых лейкозов.

8. Диагностическая значимость исследования костного мозга при остром лейкозе (цитоз, морфология, цитохимия, цитогенетика и иммунофенотипирование).

9. Дифференциальная диагностика лейкозов.

10. Основные принципы и современные схемы специфического и сопроводительного лечения детей с острыми лейкозами. Протоколы БФМ – 90.

11. Прогноз различных типов острых лейкозов. Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе.

12. Понятие о хроническом миелолейкозе.

13. Принципы поликлинической реабилитации детей с лейкозом.

ТЕМЫ УИРС:

1. Миелодиспластический синдром

2. Лимфоаденопатии у детей.

3. Группы цитостатических средств, применяемых в педиатрии.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. - СПб.: Сотис, 1999. - С. 746-759.

2. Лекции и учебно-методические пособия кафедры.

Дополнительная:

1. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей. – Мн.: Белорусская наука, 2001. – С. 214-280.

2. Гематологические болезни у детей/ Под ред. М.П. Павловой - Мн.: Вышэйшая школа, 1996. - С. 14-22, 237-298.

3. Сушко Е.П., Тупкова Л.М., Новикова В.И., Лялькова В.П. Детские болезни. - Мн.: Вышэйшая школа, 1998. - С 231-237.

4. Усов И. Н., Чичко М. В., Астахова Л. Н. Практические навыки педиатра. – Мн.: Вышэйшая школа, 1990. - С. 291-308.

5. Справочник семейного врача. Педиатрия. /Под ред. Г. П. Матвейкова - Мн.: Беларусь, 1997. - С.550-554.

6. Справочник по лечению детских болезней. /Под ред М.В. Чичко – Мн: Беларусь, 1998. – С. 636-642.

 

ЗАНЯТИЕ №7

Миелограмма здоровых детей

(Павлова М.П. и др., 1996)

 

Клетки	Количественный состав клеток
до 1 года	1- 4 года	4 - 7 лет	7 - 15 лет
Ретикулярные	0,4 ± 0,1	0,67 ± 0,2	0,85 ± 0,13	1,22 ± 0,13
Бласты	4,1 ± 0,76	2,4 ± 0,3	2,1 ± 0,2	1,5 ± 0,17
Миелобласты	2,2 ± 0,4	1,9 ± 0,2	1,8 ± 0,2	1,99 ± 0,2
Нейтрофильные:
· промиелоциты	1,97 ± 0,3	3,02 ± 0,2	2,03 ± 0,2	2,0 ± 0,2
· миелоциты	8,6 ± 1,6	9,2 ± 0,7	8,7 ± 0,4	10,4 ± 0,95
· метамиелоциты	9,4 ± 1,3	11,7 ± 0,5	10,3 ± 0,7	9,8 ± 0,5
· палочкоядерные	11,1 ± 1,0	12,2 ± 0,8	12,6 ± 0,7	11,8 ± 0,7
· сегментоядерные	11,4 ± 1,9	15,5 ± 1,1	17,9 ± 0,8	18,9 ± 1,1
Эозинофильные:
· миелоциты	1,1 ± 0,3	1,2 ± 0,1	1,6 ± 0,2	1,7 ± 0,1
· метамиелоциты	0,8 ± 0,1	0,8 ± 0,1	0,9 ± 0,1	0,8 ± 0,1
· палочкоядерные	0,5 ± 0,1	0,4 ± 0,05	0,5 ± 0,04	0,4 ± 0,07
· сегментоядерные	1,9 ± 0,2	1,3 ± 0,2	1,9 ± 0,2	1,96 ± 0,2
Базофилы	0,4 ± 0,08	0,4 ± 0,05	0,38 ± 0,04	0,4 ± 0,1
Лимфоциты	22,6 ± 3,03	17,2 ± 0,98	18,0 ± 1,0	12,7 ± 0,8
Моноциты	4,4 ± 1,0	2,7 ± 0,4	3,4 ± 0,33	3,2 ± 0,3
Плазматические	0,7 ± 0,1	1,07 ± 0,2	1,4 ± 0,1	1,45 ± 0,13
Эритробласты	0,9 ± 0,2	0,7 ± 0,1	0,6 ± 0,15	0,67 ± 0,1
Пронормоциты	1,4 ± 0,2	1,1 ± 0,2	1,0 ± 0,1	1,1 ± 0,1
Нормоциты:
· базофильные	3,2 ± 0,6	3,2 ± 0,5	3,0 ± 0,3	5,1 ± 0,3
· полихроматофильные	11,4 ± 1,4	8,9 ± 0,7	8,0 ± 0,46	10,5 ± 0,5
· оксифильные	1,4 ± 0,25	2,3 ± 0,3	2,1 ± 0,2	3,0 ± 0,3
Мегакариоциты, 10 ^9/л	0,14 ± 0,03	0,11 ± 0,01	0,11 ± 0,01	0,12 ± 0,01
Миелокариоциты, 10 ^9/л	185 ± 38	187 ± 18	153 ± 13	133 ± 11
Лейко-эритробластическое от­ношение	4,4(±0,39):1	5,5(±0,43):1	5,4(±0,23):1	4,7(±0,32):1
ИСЭ	0,7 ± 0,04	0,68 ± 0,02	0,71 ± 0,07	0,71 ± 0,04
КМИН	1,06 ± 0,19	0,76 ± 0,06	0,71 ± 0,06	0,71 ± 0,08

 

 

Примечание: сплошная линия - нейтрофилы; пунктирная - лимфоциты

 

 

Коагулограмма

(Иванов Е.П., 1983, 1991)

Фазы	Тесты	Опасная зона гипокоагуляции	Норма	Опасная зона гиперкоагуляции
I фаза (протоомбиназообразование)	Время свертывания по Ли-Уайту, мин (в пробирке): в несиликонированной в силиконированной Аутокоагулограмма, с: на 6-й минуте на 8-й минуте на 10-й минуте АЧТВ (активированное частично тромбопластиновое время), с Время рекальцификации, с	>11 >25     >13 >13 >13     >50 >150	5-10 14-20     7-14 7-11 7-11     25-35 60-150	<4 < 10     < 6 < 6 < 6     <28 <60
II фаза (тромбинообразование)	Протромбиновый индекс (II, V, VII, X) Протромбин-II, %	<0,5 <40	0,7-1,1 80-100	>1,1 >100
III фаза (фибринообразование)	Фибриноген А, г/л Фибриноген В Этаноловая проба Протаминовая проба	<1,5 - - -	2-4 - - -	>4,0 ++ и более + +
Антикоагулянтная система	Тромбинованное время, с Толерантность плазмы к гепарину, мин Антитромбин III, с	<12   >17 >69	14-16   10-16 19-69	>17   <9 <18
Фибринолитическая система	Спонтанный фибринолиз, %	>20	10-20	<9
Посткоагуляционная фаза	Ретракция, % Фибриназа, c Гематокрит, %	<28 <30 <0,32	33-43% 33-55 0,4-0,5	>48 >60 >0,55
Клинические проявления		Кровоточивость, ДВС-синдром	Норма	Тромбозы, эмболии, ДВС-синдром

 

инистерство здравоохранения республики беларусь

учреждение образования

«Гродненский государственный медицинский Университет» кафедра педиатрии №2