Тиреотоксические заболеваания

Тиреотоксический криз

1.экстренная госпитализация

2.Rp:Prednisoloni 30мг

S.по 60 мг 3-4 раза в сут в/в кап

3.Rp:Propilthiouracili 0,05

S.первоночальная доза 600 мг, зетем 300мг каждые 6 ч. если невозможно ввести перорально, то препарат растворяют в 100-150 мл 5% глюкозы и вводят через назогастральный зонд.

4.Rp:Natrii iodidi

S. Каждые 8 ч в/в кап 5-10мл 10% раствор йодида натрия разведенного в 1 л 5% глюкозы

5.БАБ

Rp:Propranololi 0,1% - 5,0

S. каждые 3-6 часов в/в медленно 2 мл 0,1% раствора, растворенного в 10мл NaCl.

6.Rp:Phenobarbitali 0,1

S. По 0,3 г в сут.

Диффузный токсический зоб

1.Rp:Thiamazoli 5 мг

S.по 1 таб 4 раза в день в течение 3-8 недель, затем поддерж доза 2,5-10 мг

общая продолжительность терапии 12-18 мес

2.Rp:Levothyroxini sodium (тироксин) 0,1мг

S.запивая большим количеством воды нач доза 25-100 мкг в сут, поддер — 125-250 мкг в сут

3.Rp:Kalii perchlorati 0,25

S.при легкой форме 0,5-0,75 г/сут

при средней тяжести 1-1,5 г/сут

4.Rp:Lithium carbonati 0,3

S.900-1500мг/сут, внутрь во время еды, запивая водой или молоком

5.Rp:Anaprilini 0,01

S. внутрь за 15-30 мин до еды по 10 мг 4 раза в сутки

6.Rp:Prednisoloni 5мг

S.10 мг в сут

Многоуз-й токс зоб(дефец 1-стим ТТГ-гипертроф/плазия-диф нетокс зоб-разв функ автономии ЩЖ-токс)

Токс аденома ЩЖ/б Пламмера(опух из фоллик апп,кот автоном продуцир гормоны)

ТТГ-секретир аденома гипофиза

Аутоимун тиреоидит-разруш ЩЖ-тиреотокс

П/ост гранулематоз тиреоидит(вир Эпш-Барр,гриппа).

Медикаментозный

Т3 иТ4-секретир тератома яичника

ХРБС

– забол-е, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде послевосп-го краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (нед-ть/стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Лечение: I.1.Бензилпенициллин 1млн ЕД-в/м кажд. 6ч,10дн.→Бензатин бензилпенициллин 2,4 млн ЕД-в/м 1р/3нед. или Амоксициллин 0,5-по1т. 3р/д,10дн.

2. Макролиды: Азитромицин 0,25-2капс. в 1д, затем по1капс 1р/д. или Кларитромицин 0,25-по1т. 2р/д,10дн.

3. Резерв- Линкозамиды: Линкомицин 0,5-по1т. кажд.6-8ч.,10дн. или Клиндамицин 0,15-по 1т. кажд. 6ч,10дн.

II. Преднизолон 0,005-4т. утром, 2нед→↓d на 2,5мг каждые 5-7дн→отмена (1,5-2мес)→НПВП 3-4мес.: Диклофенак 0,025-по1т. 3р/д.

Затяжное течение: Аминохинолиновые пр-ые)Делагил 0,25 2р/д, 4нед→1т. н/ночь, 6мес-2г.

III. - Повторная ОРЛ-Аспарагинат калия-3-6т./д, 1мес. Иназин 0,2-3р/д, 1мес

- Хорея-Аминазин 0,01-1р/д. Диазепам 0,006-по 1т./д

- ХСН- 1.Диуретики: Индопамид 0,0015-утром и в обед. Фуросемид 0,02-утром. Триамтерен 0,05-2р/д. 2. БАБ: Бисопралол 0,00125-по 1т. 2р/д. 3. Дигоксин 0,00025-1р\д. 4. Сартаны: Валсартан 0,02-по 1т. 2р/д

Проф-ка: Бензатин бензилпенициллин 2,4 млн ЕД-в/м 1р/3нед. весь год.

 

ХОБЛ

-1ич хр з-е с преим поражением дист отделов дых путей и паренхимы легких и формир эмфиземы, хар ограничением возд потока с развитием необрат/не полностью обрат бронх-й обструкции, вызв продуктивной неспециф воспал-й реакцией

Проба с бронходилятаторами- фенотерол/беротек(кор д –я) 2-4 дозы, 200-400 мкг- оценка ответа ч/з 15-30 мин.(+ при приросте офв1 > 15 %)

Ремиссия –только бронхолитики

1 степ(щфв1/фжел>80 %): бронхолитики по потребности, корд –я. Атровент (М-литик) по 40 мкг(2 вдоха). Или беротек(б2-агонист) по100-200 мкг. Беродуал(беротек/фенотерол+ атровент)- по 2 дозы на прием.

2-4 стад(от 50-80;30-50%;<30%)-пролонг дилатация.Спирива(тиотропия бромид- капс для хендихалера- 1 р/д(1 доза-18 мкг).(м-лит)

При офв1< 50%-игкс+(спирива+формртерол).игкс- бекломет 200-400 мкг на инг-ю 4 р/сут. При невозможности совершить полноценный вдох- гкс ситс. Преднизолон перор 35-40 мг/сут или в/в по 60-75 мг 4 р/сут- 8-10 дней.

Цирроз печени

-хр полиэтиол дифф прогрессир з-е печ,кот хар некрозом гепат-в,нараст фиброзом,нар архитектоники дольк структур и сосуд сист печени с появ узлов регенерации,вед к появ печен нед-ти и порт гипертензии.Прич:вир геп-ы, алк-м,аутоиммун,хим/токс/лс, наслед б-ни обмена(Вильс-Коновалова,гемохро-з.муковисц,деф а1-антитрипсина,гликогенозы), обструк внепеч/внутрипеч путей(1/2ич бил цир,1ич склероз-й холангит,нар венозного оттока от печени(син Бадда-Киари,вено-акклюзион б-нь,правожел СН), неалког жир дистроф,инф9сиф,бруц-з,шисто), саркоидоз, б-нь Рандю-Ослера.Синд:диспептич,болев, астеновегет, гипотроф.мал печен приз-в(телеангиоэктаз,лак яз,паль эрит,гинекомаст,атроф пол орг-в,сладков запах изо рта), желтуш,холестаз, геморраг, отеч-асцитич. Лимфаденопат,порт гипертенз,энцефалопат,гепаторен(олигур, рез сниж Na мочи-умень кровотока),цитолиз(АСТ>125,АЛТ>195,ЛДГ>1100,сыв железа и В12), холестаз(конВi>5,1,ЩФ>1,гГтп>1770,ХС>6,76),имунодепрес(увел о белка,ув глоб бета и гам(>14 и 19%),IgAGM ув,ув осад коллоид пробы),нед-ть синтет ф-ии пес(сниж альб(<52%), ПТИ мен 100%, ХС сниж), печ гиперазотемия(аммиак >35 мкмоль, о азот >3,93,ув фенолы,индикан,аромат АК(фенилаланин,тирозин).Комп(вор вена>12мм),субкомп(варик расш вены н/3 пищ-а,с пленомег,умер гиперспле-и).Декомп(знач гиперспле-м,гемор синд, изол асцит/асц+отеки,расшир веноз коллатералей.Осл-я:э/патия,кров-е,2ич бакт инф, гепаторен синд,

а/Ферменты-панкреатин(р-р контрикал(10тыс)-по 20-40 тыс/д-5 д вв(раств в 2,0 мл физ р-ра).Этиол(вгв клА-If-а 9-10Ед 3р/нед 4-6мес;ламивуд 100мг/сут 1г;вгв класс В и С- ламивуд 100мг/д 1г;хвгС-IF-f по 3МЕ 3р\нед+рибавирин 100-2000мг/д 6-12мес).

Патоген:ГКС-имуномодел эф 15—30мг-4нед.Цитостат- редко, аутоим.А/оксид(тиоктовая к-та\берлитион 300-600мг/д/1-2амп по 10,0 вв 4нед защ от света или внутрь;селен160-200мг/д).Гепатопротекторы(эссенц 10-20мл/2-4амп вв на 5%глюк 10д,затем внутрь Эссливер-форте 2капс 3р\д 3мес; оноиды- силибин 2 кап 3р/д перед едой 2нед.потом 1кап 3р\д флав1-3мес; адеметионин-сниж сыв В1,акт трансами-з 800-1600 мг.

Леч внутр/печ холестаза:урсосан кап 250мг\урсофальк-стаб мемб-у гепатоцита- 12-15мг/кг внутрь с пищей до разреш,при ПБЦ 1г и более.

Леч э/патии: 1стад-выяв и устран,огран белка(азот)не мен 70г/д,лактулоза перор 10-30мл 2-3р\д, L-орнитин/аспаркам до 18г/д.2-4ст-умен белка до 20г\д,искл седат и анальгет,связ аммиака крова L-орнитин таб 500мг-до18 г/д,р-р гепастерилА500мл-до 1л\д.Подав обр-я аммиака:а/б шир(рифаксимин 200мг 4р\д 14д+метронид 250мг 4р\д 4д+ванко 250 мг 4р\д-кажд 2мес+дюфалак.Флумазенил-умен тормоз ЦНС-5 мл в 0,9%физ р-ре.

Леч отеч-асцит синд6постель,гипоNа,огран н2о,спириноланк 100мг 1-4р\д.фурос 40мг- 40-160/д,10% альбум вв-повыш онкот давл,лапароцентез,перитонеовеноз шунтир.

Кров-е из пищ-а:гемостат(Е-АКК,викас,глюк Са,дицин), вост ОЦК,фарм сниж порт давл(вазопрессин0,1-0,9 Ед\мин,нитроглицерин 0,01% 1мл/мин,октреотид/соматостат 0,1мг п/к 3р/д),мех тампонада,эндоск остановка, профил стресс-язв(инг помпы,Н2блок)

Ге́мохромато́з (пигм цирро́з, бро́нз диабе́т) наслед,генет чрезм накапл в: печ, п/жел, миок, селез, коже, эндок ж-х и др. з-ие, прояв на-м обмена железа с накоп в тк и

Избыт накопл м спровоц развитие: цирроз, СН,СД, артрит. Различ 1ич (классич) и 2ич Г,связ с повтор кризами гемолит и мегалобл анемий, многокр перелив крови, неправ леч преп железа. Клин:слаб,утомл;снижение АД;выр похуд;гиперпигмент кожи (грифельно-серый цв с коричневым оттен), сл о и сетчатки;СН,СД,отёк и болез суставов.

Б-ь Вильс — Коновалова/ гепатолентикуляр дегенерация /Вестфаля — Вил — Кон — врожд нар метаб меди, приво к тяжелейшим наслед бол-м ЦНС и вн органов. В ГМ –размягч чечевицеобразное ядро, особ скорлупа, с образ мелких кист. Церулоплазмин учт в проц выведения меди формир крупноузл \смешцирроз. В почках -прокс канальцы. В ГМ- базганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отлож меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.Нач в дет возрасте.5 форм: ригид-аритмогиперкинетич/ранняя(контракт,хореоатетоид движ,умер сниж интеллекта),брюш(от неск месс до 3-5лет-умир до пораж ЦНС),дрожат-ригид(юнош,ремиссии,тяж ригид и дрож-е одноврем, дисфаг,дизартрия),дрожательная(нач в 20-30лет,теч медл,гипотон мышц.амимия,монотон речь, аффектив вспышки),экстрапирам-корк(редкая,пирам парезы,эпилептиформ припадки,тяж слабоум).Диагностика: кольца или его «обломки»,Сниж меди в крови ниже 80 мкг на 100 мл,Сниж конц церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл,Повыш экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки.леч(Диета № 5 — с огр меди до 1 мг/д — искл шок, орехов, сухофр, раков, печ, цель пшеницы.Преп выбора –купренил,. Д-пеницилламин или унитиол.Вит В6.Патоген -увел вывед меди- комплексоны (тиоловые соед-я).-пеницилламин постоянпо 1,5-2 г внутрь ежед.

1ичбилй цирроз (ПБЦ) – з-е, хар иммун восп-м междольк и септ желч пр-в. ген предрасп к заболеванию(СевЕвр. Инициир ф-р остается не извест. Триг:м/о, кот м запускиммунные р-ции мол мимикрии с антимитохондриальных ат (АМА), и пептидами рц HLA II кл. гормон ф-ы, ж:м 9:1. Леч-урсодезоксихолев.

2ич -разв при длит обструкции(камни,стриктуры,рак,киста ОЖП).Холестаз с некрозами- расшир холангиол-отек и фиброз-мелкоузлов цирроз.

1ич склерозир холангит — повреж ЖП неизв этиол, прив к их воспал и послед прогресс склер-ю. Муж бол в 2 раза чащ.обычно разв в 25–45 лет.Внутрипеч ЖП расширены.Пролифер.Лимфомон инфильт области порт трактов и вн долек.При выр желтухе —холестаз. соед тк кольцами окруж ЖП, кол-во их уменьш.Клин: Нач бессимп. Умень массы. Утомл.Кож зуд. Боли в пр верх квадранте жив.Преход желтуха.стадиях приз цирроза.Ин- нач остро с лих-и, озноба, боли в пр подреб, зуда.Лаб: Значительное увЩФ, билирубин колебл, но ред >170 мкмоль/л.Инструм^УЗИ — утолщ стенок ЖП эндоск ретрогр холангиопанкреатикографии /чрескож чреспечёнхолангиографии виз уч-и неравном суж и расшир внутри- и внепеч ЖП— чёткообр.Биопсия: уменьш кол-ва ЖП, пролифер, воспал инфил-я порт трактов и обр соед тк вокруг прот-в.Леч-как при холестазе.З-е мож прогр-ть с разв цирроза Теч вариаб, сред прод жизни 9–12 лет.