Интерстициальные заболевания легких

-лечения которое достоверно улучшает выживаемость не существует

-лечение ИЛФ и НСИФ аналогичны

1)Rp: Tabl. Prednisoloni 0,005 dtd №100

S: 6 таб- в 6 утра, 4 таб в 8 ч и 2т в10 ч(с постепенным снижением дозы в течении 3 месяцев до поддерживающей дозы 10 мг/сут). Мин 6 мес

2)Rp: Tabl. Azatioprini 0,05 № 50

S: по 3 таб 1 раз в день(2 мг/кг, на 70 кг). Мин 6 мес

3) Rp: Pulv. N-acethylcisteini 0,6 № 30

S: по 1 пакетику (приг раствор) 3 раза в день, длительно(непродуктивный кашель)мин 6 мес

4) альтернативная терапия:

исп антифиброзирующих препаратов(пирфенидон и антаг эндотел рецепторов – босентан, кт показан еще при АГ+ сист склеродермия)+пересадка легких

 

КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Rp.: Tab. Propranololi SR - 0, 08

D.S. Принимать по 1 капсуле 2 раза в день через

 

12 ч за 1 ч до еды.//

Rp: Verapamili-SR 0,24

D.S. По 1 таб. утром за 1 ч до еды.//

Rp.: Amiodaroni 0,2

D.t.d. N160 in tab.

S. Принимать по схеме независимо от приема пищи 1-2 недели 1 таб. 3 раза в день,3-4 недели 1 таб. 2 раза в день. Поддерживающая доза (длительно): 5 + 2 (первые 5 дней недели по 1 таб. в день, затем 2 - дневной перерыв от приема лекарства). //

Rp.: Dizopyramidi 0,1

D.t.d, N. 30 in caps.

S. Нагрузочная доза 300 мг, далее по 200 мг с 3 приема через 6 ч. Поддерживающая доза - по 100 мг каждые б ч.//

Rp.: Dizopyramidi SR 0, 15

D.t.d. N. 30 in caps.

S. По 2 капсулы через 12 ч (лицам с массой тела менее 50 кг по 200 мг). Максимальная суточная доза не более 800 мг.

КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ

иАПФ- Captoprili0,025Т по1/4*3р/д контрАД.

Нитраты. Nitrosorbidi retardi 0,02Т*2р/д

Диуретики- Furosemidi 0,04-1/2*2р/д//

Spironolactoni 0,05 2Т*2

Сердечные гликозиды- Digoxini 0,00025 по 1/2Т*2р/д контрЭКГ,ЧСС//

БАБ с вазодилат.св- Corvediloli 0,025,Начин с 12,5мг=1/2 т*2 р/с ч/з 12ч п/е еды, с постепен ↑d при необх.ч/з кажд7дн до 25-50мг*2р/д,АД,ЧСС.

Лимфоаденопатия(ЛАП)

-увеличение размеров ЛУ и/или их консистенции и/или их кол-ва. Явл-ся одним из симптомов многих заб-й, различных по своей причине, клинич. проявлениям, методам д-ки, леч. и прогнозу. Диф. диагностика:

Инфекционный мононуклеоз -выз-ся вир. Эпштейна–Барр. Бол-т чаще лица молодого возраста. Осн. клинич. проявлениями явл-ся увел-е размеров ЛУ, лих-ка, устойчивая к а/б, кожные папулезные высыпания, увел-е селезенки, ост. тонзиллит, клин.-лаб. признаки поражения печени. ЛАП обычно носит регионарный характер с поражением заднешейных ЛУ, болезненных при пальпации. Однако возможно и генерализ. увел-е ЛУ, в том числе и бронхопульмональных. Назначаемые в связи с лих-кой а/б неэффективны, часто у больных отмечается гиперчув-сть к а/б, особенно к аминопенициллинам. Наличие лих-ки, кожных высыпаний, а иногда желтухи (вир. гепатит) явл-ся поводом для госп-ции б-х в инф. отделения. Часто увел-ся селезенка, кот. становится чув-ной при пальпации. Особенностью спленомегалии явл-ся склонность к разрывам селезенки, спонтанным или при незначит. травмах, при настойчивой грубой пальпации. В крови: умерен. лейк-з с увел-ем кол-ва лимф-в с широкой базофил. цитоплазмой, нал. плазматич. кл. Уровень Hb и кол-во тромб-в не изм-ся. Подозрение на инф. мононуклеоз обычно требует выжидат. тактики, набл-я за б-м, симптом. леч. В остр. фазе при отсутствии специальных пок-й следует воздерживаться от иссл-я КМ и биопсии ЛУ. Диагноз м. б. верифицирован с пом. вирусологич. иссл-я методом ПЦР. Прогноз благоприятный.

Болезнь Стилла у взрослых явл. одним из вар-в сист. заб-й соед. тк, проявл-ся лих-кой, уст. к а/б, увел-ем ЛУ и селезенки, кожн. папулезными и геморрагич. высыпаниями, суст. синдромом (артралгии, реже артриты). В периф. крови: нейтроф. лейкоцитоз, увел-е СОЭ. Заб-е дифф-т с СКВ, РА, вир. гепатитом с сист. проявлениями, септич. процессом. Специфич. методов д-ки не сущ-т. Гистологич. иссл-е ЛУ дает мало информации. Клинич. эффект в виде купирования лих-ки и др. симптомов может набл-ся при назначении ГК.

Хр.вир. гепатит (чаще вир. геп. С) может проявляться различ. внепеченочными симптомами (лих-ка, ЛАП, геморр. васкулит, поражение легких, полисерозиты, синдр. Шегрена). В ряде случаев внепеченочная симпт-ка выступает на первый план в клинич. картине и явл-ся дебютом печеночного заб-я. При подозрении на хр. вир. гепатит- лабор. иссл-е на наличие всех маркеров гепатита. Для оконч. верификации-гист. иссл-е биоптатов печени.

Болезни накопления.Болезни Гоше и Ниманна – Пика. В основе лежит насл. дефект метаболизма фосфолипидов и цереброзидов. Фагоцитирующие мононуклеары селезенки и ЛУ интенсивно пролиф-т и фаг-т неметаболизированные липиды. Интенсивная пролиферация МФ-х клеток ведет к увел-ю ЛУ, селезенки. Выраженная спленомегалия с цитопеническим синдр. явл-ся клинич. маркером заб-я. Поэтому выяв-е у б-х ЛАП значит. увел-я селезенки при отсутствии др. причин требует искл-я болезней накопления, в частности болезни Гоше. Диагн. признаком явл-ся наличие Кл. Гоше в пунктатах ЛУ, КМ, селезенки. Кл. имеют плотное эксцентрично расположенное ядро и светло-серую цитоплазму с концентрич. исчерченностью. Возможна верификация дефицита фермента глюкоцереброзидазы, обеспечивающей утилизацию липидов в лейкоцитах крови.

Макроглобулинемия Вальденстрема отн-ся к хр. лейкозам, осн. субстратом кот. явл-ся зрелые и созревающие лимфоидные кл. Особ-тью заб-я явл-ся продукция опухолевыми лимфоидн. клетками моноклонового протеина – макроглобулина, отн-ся к классу IgM, вследствие чего может развиваться поражение сосудов (васкулит). Осн. клинич. проявлениями заб-я наряду с ЛАП явл-ся увел-е селезенки, геморр. кожные высыпания, наличие мочевого синдрома. В крови: абсол. лимфоцитоз, анемия (часто вследствие аутоимм. гемолиза), значит. увел-е СОЭ. В КМ лимфоидная инфильтрация. Диагноз подтв-ся наличием у б-го с увел-ми ЛУ и селезенки макроглобулина IgM.

Саркоидоз -гранулематозное восп-е, клин-ки проявл-ся увел-ем ЛУ (чаще бронхопульмональных, реже периферических), поражением легких и других органов. Особ-тью б-ых явл-ся угнетение Кл. имм-та, что манифестируется негативной реакцией на вн/к введ-е туберкулина (отр. туберкулиновые пробы). Морфологич. субстрат саркоидоза -саркоидная гранулема, состоящая из лимфоидных, эпителиоидных кл, гигантских Кл. Пирогова–Лангханса при отсутствии (в отличие от туберкулезной гранулемы) казеозного некроза.

Синдром Ардмора- инф. заб-е вир. природы. Пик заб-ти осень. Инкуб. п-д 3- 10 дн. Ринит, фарингит, субфебрилитет, увел-е л/у, гепатомегалия, спленомегалии, миалгии, боли в груди. Выздоровление без последствий.

Болезнь кошачьей царапины (фелиноз). Выз-ся Bortanella hensella. Доброкач. со спонтанным вызд-ем увел-е л/у (в т.ч. мезентериальных и внутригрудных) с общими и кожн. специфич. симптомами. Осн. резервуар – кошки, реже собаки.

Лимфолейкоз хрон

- онк. заб-е лимфатич. тк, при кот. опух. лимф-ты накапл-ся в периф. крови, КМ, ЛУ, печени и селезенки. Типичной особ-тью этого вида лейкоза явл-ся преобладание лимф-в в периф. крови, доля кот. может достигать 98% (N-40%). В отл-е от ост. лейкозов, хр. лимф-з растет достаточно медленно, вслед-е чего нар-я кроветворения разв-ся лишь в поздн. стад. развития забол-я.

Лечение: Циклофосфамид-200 мг/м² в дн, Флударабин (антиметаболит)-25мг/м² е/дн 5дн. кажд. 4нед; Преднизолон 2-3 мг/кг/сут 5-7 дн, перерыв 5-7 дн – 4-5 курсов; Ig 0,4г/кг 5дн→0,4г/кг ч/з 1-4нед; Митомицин (п/опух. а/б)-10мг/м² 1р/2-3нед. в/в; Винбластин (п/опух., раст.)-0,025-0,1 мг/кг, ч/з 1нед. 0,15 мг/кг →0,2мг/кг кажд. 7дн.→0,15мг/кг 1р/нед.

Лекарственная болезнь

1) Анафилактич шок-генр форма лек б-ни,развив по немедлен типу и сопров выраженными нар деят-ти различ органов и систем

1. Прекратить введение лекарственного средства.

2. Жгут на конечность выше места введения.

3. Уложить на твердую кушетку, на спину, поднять ноги, запрокинуть и повернуть голову в сторону зафиксировать язык, убрать съемные протезы, отсосать слизь.

4. Холод на место введения лекарства.

Медикаментозные:

1. Производят венепункцию или венесекцию и все противошоковые препараты вводим в/в, а при необходимости - в/артериально.2.Внутривенно, струйно 0,1% раствор Адреналина 0,2-0,3 мл (сразу 1,0 нельзя). Адреналин действует на β₁- адренорецепторы, оказывая «+» инотропный эффект, на β₂ - снимая бронхоспазм, на α - повышая АД. При необходимости делают повторные введения в той же дозе. Общая доза 2,0 мл. При невозможности в/в введения - в уздечку языка, в/м, п/к. Адреналин должен храниться в холодильнике при +4+5 °С.

3. Преднизолон - разовая доза 90-120 мг, затем капельное введение из расчета 5 мг/кг массы тела.

4. При отсутствии эффекта через 15-30 мин - повторить струйное введение в той же дозе. Суточная доза преднизолона - 2000мг.

6. Для нормализации ЦВД - введение жидкостей, плазмозаменителей 250 мл в первые 15 мин, до 3-6 л в сутки. Используются декстраны - Полиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман; кристаллоиды - 5% раствор глюкозы, физ. раствор и др. На каждый литр жидкости - 2 мл Лазикса.

7. Антигистаминные: Супрастин 2% - 1-2 мл; Тавегил 0,1% - 2-4 мл. После повышения АД, для нейтрализации БАВ.

8. При бронхоспазме: Эуфиллин 2,4% - 10,0 в/в на 5% глюкозе в течении 4-5мин.

9. При угрозе асфиксии - интубация, трахеостмия, кислородотерапия.

10. При судорогах, возбуждении - Седуксен 0,5% - 4,0 мл. Реланиум 2-4 мл на 16 мл физ.р-ра в/в в течении 10 мин, медленно, во избежании торможения ДЦ.

11. При явлениях острой ЛЖ-недостаточности - строфантин 0,05% - 0,3-0,5 мл на 20, физ.р-ра в течении 10 мин. лазикс 40-60 мг в/в, струйно

12. При остановке сердца

-непрямой массаж сердца

-адреналин в/в 0,3 мл струйно

-внутрисердечно (в 4-м межреберье на 2 см

кнаружи от левого края грудины)

а) 0,5 мл 0,1% адреналина

б) 10 мл 10% р-ра глюконата кальция

13. При АШ от пенициллина и его производных цефалоспоринов - пенициллиназы 1.000.000 ед. в 2 мл физ.р-ра в/м после выведения из коллапса

2) синд Стивенса-Джонса-буллез многоформн эксуд эритема

1. Обязательная госпитализация.

2. Немедленная отмена лекарственных препаратов, применяемых до развития данного синдрома.

3. Системная терапия: -ГКС: предпочтительно парентерально введение в сочетании с пероральным

применением в течение 5-7 дней с последующим снижением дозы;

-антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции;

-дезинтоксикационная терапия.

4.Местная терапия:дезинфицирующая тер;подсушивающие средства;

-ГКС местного применения

3) синдром Лайела-о эпидермальный некролиз

1.Обязательная госпитализация в реанимацион- ное отделение или блок интенсивной терапии.

2. Больных ведут как ожоговых (желательна

«ожоговая» палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допускать экзогенного инфицирования

3. Применаемые до развития синдрома лекарственных препаратов немедленно отменить.

Лекарственная терапия

1. Системная терапия,

2. Местная терапия.

Системная терапия

1. Предпочтительно в/в метилпреднизолон 0,25- 0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжелых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы.

Местное лечение

1. Вскрытие пузырей не рекомендуется;

2. Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями;

3. Смазывание эрозий водными растворами анилиновых красителей;

4. На мокнущие эрозии - примочки с дез средствами (1-2% раствор борной кислоты, раствора Кастеллани);

5. Применяют солкосериловую мазь, мази с ГК;

6. При поражении слизистой оболочки полости рта - настой ромашки, раствор борной кислоты, буры, калия перманганата, яичный белокПри поражении глаз - цинковые или гидрокорт капли

4) Крапивница

1. Устранение причинного фактора

2. Купирование острого состояния - парентеральное введение: а) системных антигистаминных препаратов I-го поколения (супрастин, тавегил) б) системных ГКС в общей курсовой d=8-32 мг дексаметазона (в пересчете на дексамет) в) в тяжелых случаях - плазмаферез

3. Системные неседативные антигистаминные препараты (II-III поколения) - телфаст, кларитин, зиртек - наиболее эффективны.

Миокардиты

-воспал поражение сердечной мышцы(ревматический;

инфекционный (вирусный, бактериальный, риккетсиозный и др.);аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный);при диффузных заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации;идиопатический (то есть невыясненной природы) миокардит Абрамова-Фидлера.) По результатам цитологического исследования по клеточному составу миокардиты подразделяются (WHO, Марбург, 1996) на лимфоцитарный, эозинофильный, нейтрофильный, гигантоклеточный, гранулематозный, смешанный.

Энтеровир и эпидпаротит-симптомат.Грипп а и б-римантадин т0,05-по 100мг 2р/д-7д.Вир прост герпеса,Э-Барр,цмв-ацикловир 250 мг в амп-5-10мг/кг кажд 8 ч.

ВИЧ-сарк капоши-зидовудин капс 100мг- 200мг 3 р/д(м.выз миокардит.

Микопл пнев-и-эритромицин в амп по 1г-0,5-1г вв кажд 6 ч.Хламидии и риккетсии-Доксициклин 0,1 г в амп-по 0,1 кажд 12 ч.Б-нь Лайма-цефтриаксон по 2г вв 1 р/д. Неопред инф-я+абсцессы-ванкомицин.Грибки-вв инф амфотерицина В 50 тыс(50мг) флак-0,3мг/кг/сут +фторцитозин 100 мг в амп 100-150 мг/кг/сут в 4 приема.

СКВ и РА-нпвс и гкс, имунодепрес-в тяж.Феохромоц-а-баб и хир.Аллергич и токс-устран АГ и супрастин 2% 1мл.

Множественная миелома

- злокач. опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохр-х способность к дифф-ке до конечной стадии — плазмоцита.

Лечение: Мелфалан табл.2 мг-8 мг/м.кв., Циклофосфамид-200 мг/м.кв. в дн, Хлорбутин (8 мг/м.кв. в день) + Преднизолон 0,005 (25–60 мг/м.кв. в день) в теч. 4–7 дн кажд. 4–6 нед.

Нейроциркуляторная дистония

– это функц.самост.полиэтиологичное заб-е, осн.призн.кот.яв-ся неуст-сть Ps и АД,кардиалгия,дых.дискомфорт,вегет. и психо­эмоц.расст-ва,нар-я сосуд. и мыш.тонуса,низкая толер-ть к физ.нагр. и стресс.ситуациям при доброкач-ти теч-я и хор.прогнозе д/жизни(С.А.Аббакумов, В.И.Каколкин,1997).

Формирование правильного образа жизни:

• избегать отриц.эмоций;

• N условия труда и быта (нормал-ть семей.отн-я,устранить конфл.ситуации на работе);

• наладить сон и увеличить двиг.акт-сть;

• искл-ть вред.професс.возд-я;

• отказ от кур-я, алк-ля;

• огр-ть употр-е тониз.прод-в (чая, кофе) и избегать переедания.

Лечебные мероприятия:

• Этиотропное лечение

А)рационал.психотерапия (беседа) - врач д.объяснить б-му суть заб-я, подч-ть его доброкач-сть,благопр.прогноз и возм-ть выздор-я.;

Б)прим-е седат.ср-в: корень валерианы/трава пустырника - настои (10г на 200мл воды) по 1/4ст. 3 р/д и н/н в теч-е 3–4 нед; микстура Шарко;

В)леч-е транквилиз-ми (снимают ч-во страха,тревоги,эмоц.напряж-ти.

Элениум по 0,005–0,01г 2–3р/д 2–3 нед

Диазепам (Седуксен) по 2,5–5мг 2–3р/д 2–3 нед (пр-т снижает частоту симпатоадрен. кризов)

Оксазепам (Нозепам) по 0,01г 2–3р/д 2–3 нед

Медазепам (Мезапам) по 0,01г 2–3р/д 2–3 нед

Особ-но пок-ны п/д стресс.сит-ми.

Афобазол (днев.безрецепт.тракв-р,не выз-щий сонл-ти)

Тенотен (гомеоп.пр-т,сод.микродозы АТ к мозг.белку S-100)

• антидепрессанты:

Амитриптилин (Триптизол) по 50–75 мг/сут – при тревож.депрессии;

Имипрамин (Имизин) по 50–100 мг/сут - при астенических формах;

Терален по 20–40 мг/сут, Сонапакс по 30–50 мг в сутки - при выр. ипохонд.яв-х;

Азафен 0,075–0,125г/сут - при нетяжелой депрессии;

Из более совр.преп-в: флуоксетин (Прозак), пароксетин (Рексетин).

Дозы «титровать», начиная с ½ т на пр., повышая до оптим. Леч-е 4–6 нед.

При умен-и депрессии дозы а/депр-та снижают.

• санация хр.очагов инф.

• Патогенетическое лечение

• Ноотропы: Пирацетам (Ноотропил) – капс./табл. по 0,4г 3р/д 4–8 недель (м.повысить до 0,8г 3р/д). Более совр. и мощ. (Фенотропил,Пантокальцин). Мягко дейс-т и хорошо перен-ся Пикамилон.

• Цереброангиокорректоры (при ангиодистон. гол.болях,головокр-и,ШОХ):

Кавинтон (винпоцетин) по 1–2 т (по 0,005г) 3р/д в течение 1–2мес.

Стугерон (циннаризин) по 1–2 т (по 0,025г) 3р/д в течение 1–2мес.

Инстенон форте по 1т 3р/д в течение не менее 1мес.

А)Снижение повыш.актив-ти симпатоадр.с-мы – патоген.м-д леч-я гипертенз.вар-та НЦД. С этой ц. прим-т БАБ.Наиб.часто прим-ся неселект. БАБ - пропранолол (Анаприлин,Обзидан) 40-120 мг/сут курсом от 2нед до 5–6мес (в ср.1–2мес), под контр.Ps и АД После достижения терап.эф-та дозу снижают вдвое/втрое. В периоды улуч-я сост-я м. отменить.

Б)Фитотерапия. Совр.фитопр-т с седат.дейст-м – Персен по 2–3т или 1–2капс 2–3 р/сут. Длит-ть леч-я не огр-на.

В)Физиолечение, бальнеотерапия, массаж, иглорефлексотерапия

Г)Лечение адаптогенами: настойка женьшеня по 20–25к 3р/д; экстракт элеутерококка по 20–30к 3р/д; н-ка лимонника по 25–30к 3р/д; н-ка аралии по 30–40к 3р/д; Пантокрин (жид.спир-вод.экс-т из неокостенелых рогов марала,изюбра/пятнистого оленя) по 30к 3р/д. Посл.прием сл-т произ-ть за неск.ч до сна; курс леч-я около 3–4 нед, 4–5курсов/год.

Д) Коррекция метеоза-ти (закал-е,контр.душ,ножные ванны,купание в прохл.воде,воздуш. ванны,легк.одежда в прохл.вр.года,хол.ванны (18–22°С) с посл.интенс.растир-м полотенцем).

Е)Санаторно-курортное лечение (отдых,лечеб.пит-е,климатич.и ландш.возд-я, мин.воды,морс. куп-я, бальнео-, физиолеч-е, терренкур), курорты с мяг.климатом: курорты Латвии (Рижское взморье),Литвы (Паланга),Эстонии(Тарту),Ленингр.и Калинингр.обл.,Летцы (Беларусь), Юж.берег Крыма (Ялта),Сочи. Эфф-но леч-е в санат-профил-ях и мест.пригор. санаториях.