Диагноз и показания для операции

Поскольку большинство межпредсердных дефектов в начале жизни не вызывают никаких симптомов, предположительный диагноз часто устанавливается после выслушивания шума во время рутинного обследования. Симптомы, присутствующие в начале жизни, обычно связаны с размерами лево-правого шунта; однако, также могут встречаться перемежающийся цианоз и парадоксальные эмболии. При наличии большого шунта данные рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии подтверждают диагноз. Рутинно выполняются эхокардиографические исследования. Двухмерная эхокардиография и цветной Доплер показывают размеры и расположение дефекта и документируют лево-правое шунтирование. Кроме того, этими исследованиями подтверждается объемная перегрузка правого желудочка, указывающая на физиологически значимый порок. При дефекте sinus venosus эхокардиографическая оценка легочно-венозного соединения часто затруднительна.

Если эхокардиографическое и физикальное обследование у старших детей четко указывает на межпредсердный дефект с признаками объемной перегрузки правых отделов сердца, плановое вмешательство для закрытия дефекта проводится без катетеризации. Однако у младенцев, для уточнения гемодинамики и исключения сопутствующих пороков, диагноз обычно подтверждается сердечной катетеризацией.

 

Главным показанием для хирургического закрытия предсердного септального дефекта у младенца является присутствие симптоматики. Несколько относительным показанием является наличие асимптоматичного межпредсердного дефекта с эхокардиографическими признаками объемной перегрузки правого желудочка и катетеризационными данными QP/QS > 1,5.

Время закрытия дефекта у асимптоматичных младенцев заслуживает дальнейших комментариев. Для типичных асимптоматичных или минимально симптоматичных пациентов, повсеместно рекомендуется плановая коррекция в возрасте 4-5 лет. Если присутствует симптоматика, или имеются важные психосоциальные или другие причины, хирургическое вмешательство, без колебаний, следует выполнять в любом возрасте.

В настоящее время закрытие вторичных (ostium secundum) межпредсердных дефектов с определенными анатомическими характеристиками может выполняться лаборатории сердечной катетеризации с помощью окклюдеров, введенных чрескожным транслюминальным доступом. У пациентов с вторичными дефектами маленьких и умеренных размеров этот метод предоставляет возможность для выбора. Большие и более сложные дефекты в настоящее время этим методом закрываться не могут.

Хирургическое лечение

Благодаря своей анатомической простоте, предсердные септальные дефекты стали объектом самых ранних попыток хирургических коррекций внутрисердечных пороков. В конце 40-х и начале 50-х годов для устранения межпредсердных дефектов применялось несколько зарытых оригинальных методик, таких как атриосептопексия по Bailey и техника закрытого ушивания по Sondergaard. Открытая коррекция с использования предсердной техники была выполнена в 1952 году Gross и сотрудниками в Бостонском детском госпитале, а коррекция в условиях прямой видимости с использованием умеренной гипотермии и приточной окклюзии выполнена в 1953 году Lewis и Taufic. В 1954 Gibbons для закрытия предсердного септального дефекта применил искусственное кровообращение. Практически, в ту эпоху, искусственное кровообращение использовалось только для хирургического закрытия межпредсердных дефектов. Оперативная коррекция у младенцев был впервые выполнена Hastreiter и другими в 1962 году. Впоследствии было опубликовано множество сообщений о подобных операциях у пациентов той же возрастной группы.

 

 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собою отверстие (или множественные отверстия) между левым и правым желудочками.

 

 

Классификация по Андерсону

Перимембранозный

Приточный

Отточный

Трабекулярный

Мышечный

Приточный

Отточный

Трабекулярный

Коммитированный, околоартериальный

 

Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки

Мышечными называются такие дефекты, отверстия которых полностью ограничены мышцами. Они могут встречаться в любой трабекулярной части перегородки. Среднежелудочковые дефекты часто пролегают за или позади соединения мышечной перегородки и септального тяжа. Со стороны правого желудочка часто кажется, что эти дефекты множественные, поскольку они пересекаются грубыми трабекулами. Со стороны левого желудочка они лежат в приделах нетрабекулярной и гладкой части желудочковой перегородки и редко имеют более двух или трех отверстий. Мышечные ДМЖП могут наблюдаться и в приделах верхушечной части перегородки, при этом они, лежат спереди, частично закрываясь септальным тяжем, или располагаются сзади и ниже трикуспидального клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки по типу атриовентрикулярного канала

При этой разновидности (так называемый впускной септальный дефект), часть или вся перегородка AV-канала отсутствует. ДМЖП располагается ниже трикуспидального клапана и ограничен вышерасположенным трикуспидальным клапанным кольцом, без участия мышцы.

Коновентрикулярные септальные дефекты

Коновентрикулярные септальные дефекты располагаются между конусной перегородкой и желудочковой перегородкой в центре мембранозной перегородки. Коновентрикулярные дефекты могут быть только мембранозными, в этих случаях конусная и желудочковая перегородка анатомически нормальные. Однако эти дефекты часто распространяются за приделы мембранозной перегородки вперед, вниз и вверх; и в таких случаях становятся парамембранозными. Конусный дефект может быть смешен кпереди (что обычно наблюдается при тетраде Фалло) или кзади (что обычно наблюдается при прерывистой дуге аорты).

Чаще всего коновентрикулярные дефекты граничат с трикуспидальным клапанным кольцом в области, где соединяются септальная и передняя трикуспидальная створка (переднесептальная комиссура), тот час ниже инфундибулярной перегородки, включая область межжелудочковой мембранозной перегородки. Обычно желудочковая часть мембранозной перегородки полностью отсутствует, когда ДМЖП распространяется до основания некоронарной створки аортального клапана. В таких случаях задненижний край образуется слиянием септальной и передней створок трикуспидального клапана, аортального клапана и центрального фиброзного остова. Иногда эти дефекты могут распространяться кпереди на область мышечной перегородки, книзу до области атриовентрикулярного канала, или как при тетраде Фалло - вверх, вследствие гипоплазии инфундибулярной перегородки. Медиальная папиллярная мышца (мышца Lancisi) обычно располагается ниже дефекта, а хорды и от передней, и от септальной створки трикуспидального клапана входят в него. В большинстве случае рентгенологическая картинка создается спинакероподобной передней створкой (или добавочной створкой) трикуспидального клапана, фиксированного анкерной хордой с двумя или более квадрантами ДМЖП. В редких случаях передняя и септальная створки прикрепляются к краям коновентрикулярного дефекта, образуя канал между левым желудочком и правым предсердием. Так называемые левожелудочково-правопредсердные дефекты встречаются реже, чем в 1% коновентрикулярных септальных дефектов.

 

Конусные септальные дефекты

Конусные септальные дефекты (называемые также субпульмональными, надгребневыми или выпускными ДМЖП) возникают вследствие дефекта конусной перегородки (септального тяжа или инфундибулярной перегородки). Характерно, что эти дефекты ограничиваются вышерасположенным легочным клапаном и другими окружающими мышцами конусной перегородки.

Эта классификация ДМЖП была предложена Van Praagh и другими, полезна для ясного взаимопонимания между хирургами, эхокардиографистами, ангиографистами и рентгенологами.

Патофизиология

Размеры ДМЖП определяют первичную патофизиологию заболевания. «Большие» ДМЖП, такие же или больше по размеру, чем отверстие аортального клапана. Они оказывают небольшое сопротивление потоку, или не оказывают его вообще, и, таким образом, часто называются нерестриктивными. Следовательно, правожелудочковое систолическое давление равняется левожелудочковому давлению, а соотношение легочного и системного потоков (QP/QS) обратно пропорционально соотношению легочного и системного сосудистого сопротивления.

Маленькие» ДМЖП оказывают сопротивление прохождению потока через дефект, и, поэтому, правожелудочковое давление или нормальное, или только минимально повышено, QS/QP редко превышает 1,5. Такое ДМЖП может быть названо рестриктивным.

«Умеренные» ДМЖП находятся между этими двумя группами; правожелудочковое систолическое давление обычно повышено, но не более, чем на половину от левожелудочкового давления, а QP/QS находится в приделах между 2,5 и 3.

Когда имеются множественные ДМЖП, величину шунта и разницу давлений на перегородке определяет сумма площадей поперечных сечений всех дефектов.

В течение первых нескольких недель жизни редко возникает необходимость закрытия изолированного ДМЖП. Однако, как только легочно-сосудистое сопротивление снижается, лево-правый шунт увеличивается, и может привести к застойной сердечной недостаточности, требующей лечения. В некоторых случаях это включает закрытие ДМЖП.