Клиническая картина основных ХОЗАК.

Клинические проявления при ХОЗАК, прежде всего, зависят от степени хронической ишемии тканей дистальных отделов конечности, симптоматика и темп развития которых, в свою очередь, зависят от многих анатомо-морфологических, биохимических и патофизиологических условий, с которых самыми важными являются следующие: калибр пораженного сосуда, уровень и выраженность окклюзии (полная или частичная), скорость ее прогрессирования, масштаб поражения, интенсивность сосудистого спазма, состояние системы гемостаза, центрального кровообращения и сердечной деятельности, скорость и эффективность развития коллатерального кровообращения в пораженной конечности.

Приведенная выше классификация степеней хронической ишемии конечностей отражает основные симптомы и клиническое течение ХОЗАК.

Наиболее важным объективным симптомом ХОЗАК является отсутствие пульсации на определенных сегментах магистральных артерий конечностей.

В плане дифференциальной диагностики необходимо помнить, что при облитерирующем атеросклерозе в связи с поражением проксимальных сегментов артериального русла нижних конечностей отсутствие пульсации определяется на стопе, голени, в подколенной ямке, а при синдроме Лериша и на общей бедренной артерии, в то время, как при облитерирующем эндартериите и тромбангиите в связи с поражением дистальных отделов артериального русла конечностей пульсация отсутствует чаще на стопе и голени, реже в подколенной ямке, и, как правило, определяется на общей бедренной артерии.

Пальпаторно определяется снижение кожной температуры, нарушение чувствительности, аускультативно определяется систолический шум над стенозированным участком сосуда (при атеросклерозе). При IV степени ишемии определяется ограничение объема активных движений в дистальных суставах, может определяться симптом Краковского («симптом скрюченных пальцев или когтеобразной стопы»).

В 1982 году для обозначения группы больных с болями в покое, трофическими язвами и дистальными некрозами впервые был введенный термин «критическая ишемия конечностей».

Клиническими критериями хронической критической ишемии нижних конечностей являются: постоянная ишемическая боль, которая усиливается в ночное время; потребность в постоянном обезболивании на протяжении более 2 недель; наличие трофических язв или гангренозных изменений, которые располагаются обычно на ногтевых фалангах пальцев, в пяточной области и на тыле стопы.

Клиника синдрома Лериша при стенозировании или окклюзии терминального отдела брюшной аорты, ее бифуркации и подвздошных артерий (впервые подробно описал Leriche в 1923 г.), как правило, атеросклеротического генеза, в отличие от окклюзирующих поражений, которые локализуются дистальнее паховой связки, характеризуется чаще двусторонним поражением нижних конечностей, боль при ходьбе локализуются не только в стопах и голенях, но и в бедрах, ягодицах, поясничной области и даже в нижних отделах живота, нередко развивается тяжелая форма «перемежающейся хромоты», когда больные не могут без остановки пройти больше 15-20 м; характерное крашение кожи пораженных конечностей в цвет слоновой кости и у половины больных отмечается импотенция (симптомы, описанные Леришем), волосы отсутствуют не только на голени, но и на дистальных отделах бедра; при аускультации в области бифуркации аорты (со стороны спины или живота), на бедренных артериях выслушивается систолический шум; главный объективный симптом - отсутствие пульсации на общей бедренной артерии. Течение чаще относительно благоприятное, прогрессирует медленно, реже, чем при более дистальных окклюзиях, и довольно поздно развивается гангрена (в связи с хорошими условиями для развития коллатералей)

А.А.Шалимов выделяет 4 типа поражений: 1 - высокая окклюзия брюшной аорты с поражением висцеральных или почечных артерий; 2 - окклюзия терминального отдела аорты или обеих общих подвздошных артерий (типичный синдром Лериша); 3 - односторонняя окклюзия подвздошных артерий; 4 – оклюзионно-стенотическое поражение бифуркации аорты и наружных подвздошных артерий с сохранением кровотока в общей и внутренней подвздошной артериях.

Болезнь Такаясу – патология, которая носит разные названия (неспецифичный аортоартериит, «болезнь отсутствия пульса», «синдром дуги аорты»). Первый описание данного заболевания принадлежит Davis (1839). В 1908 году японский офтальмолог Takayasu привел исчерпывающее описание данного синдрома, которому из того времени было присвоено имя японского исследователя.

Частота поражения окклюзирующим процессом брахиоцефальных артерий неодинакова: чаще других поражаются внутренние сонные артерии и бифуркация общей сонной артерии - 45-50%, затем - подключичные артерии (25-30%), плечеголовной ствол - 10-12%, позвоночные артерии - 10% и реже всего страдает общая сонная артерия (5%).

Этиологические факторы, которые вызывают нарушение кровотока в брахиоцефальных артериях, могут быть разделены на 3 группы: I – поражения сосудистой стенки, II- анатомические особенности сосудов, III – экстравазальные факторы.

Преобладает первая группа причин – 82 %, на долю второй и третьей групп приходится соответственно 10 и 8 % (Б.В.Петровский, 1970)

I. Патологические процессы в артериальной стенке: 1) атеросклеротические окклюзии, излюбленной локализацией которых является бифуркация общей сонной артерии, часто с переходом на внутреннюю сонную артерию, устья позвоночных артерий и брахиоцефальный ствол, поражения носят сегментарный характер, в основном страдает кровоснабжение головы и головного мозга; 2) неспецифичный артериит – поражает, в основном, подключичные артерии (80-90%), носит распространенный характер; 3) сифилитический аортит и возникающие на его фоне аневризмы, локализуется преимущественно в восходящем отделе дуги аорты, могут служить причиной нарушения кровотока в брахиоцефальных артериях (чаще - в плечеголовном стволе)

II. Анатомические особенности - изменение обычного хода артерии за счет чрезмерной длины сосуда с образованием углов и петель, смещение устья артерии, разные аномалии могут служить причиной нарушения кровотока в брахиоцефальных артериях.

III. Экстравазальные факторы. Компрессия брахиоцефальных артерий возможна в результате анатомических особенностей строения шейно-подмышечного канала, особенностей строения, прикрепления и вариантов хода лестничных и большой грудной мышц, специфики движений головы, шеи и верхних конечностей, врожденных аномалий костного скелета, последствия травм, воспалительных процессов и новообразований.

Наружному сдавлению чаще всего подвержена подключичная артерия во всех ее отделах. Возможные варианты этой компрессии следующие: 1) синдром дополнительного шейного ребра, 2) синдром передней лестничной мышцы, (у людей определенных профессий – слесари-авторемонтники, художники, маляры и др.); 3) косто-клавикулярный синдром; 4) гиперабдукционный синдром.

Постоянная травма подключичной артерии при указанных синдромах, вызывая сначала в результате постоянного раздражения продолжительный спазм и умеренные изменения в стенке сосуды, в дальнейшем приводит к постепенному стенозированию и окклюзии артерии, возможен также ее тромбоз.

Клиническая картина заболевания определяется анатомическими особенностями поражения (вовлекается одна или несколько ветвей аорты), локализацией и длиной окклюзии и связанным с этим нарушением кровообращения.

Различают проксимальные и дистальные формы болезни Такаясу в зависимости от места, где произошла окклюзия сосуда: у места его отхождения от дуги аорты или более дистально. Указанные обстоятельства приводят к значительному многообразию клинических проявлений данной патологии.

Симптоматика заболевания складывается из признаков недостаточности кровоснабжения головного мозга и лица, а также артериальной недостаточности верхних конечностей.

При стенозировании или окклюзии сонных артерий поражение центральной нервной системы проявляется головной болью, головокружением, потерей сознания; при тяжелых степенях ишемии могут наблюдаться преходящие параличи центрального происхождения, расстройства зрения в виде временной потери зрения разной продолжительности. При значительной продолжительности заболевания наблюдается атрофия кожи и мышц, которая приводит к выраженной асимметрии лица.

При стенозировании или окклюзии подключичных артерий недостаточное артериальное кровоснабжение мышц верхней конечности приводит к повышенной утомляемости и зябкости рук, появлению боли при активных движениях, при повышенной физической нагрузке (ношение или подъем веса), к значительному снижению мышечной силы, появления боли в покое.

При объективном исследовании выявляются отсутствие пульсации дистальнее места окклюзии сосуда (на шее, на верхних конечностях, ветвях наружной сонной артерии), при аускультации - систолический шум дистальнее окклюзии, который может проводиться и выслушиваться на шее, в надключичной области и подмышечной ямке.