Дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

• В случае фебрильной нейтропении:

— введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим) 5–

Мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости

дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов;

— назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия для

Предотвращения развития нейтропенического сепсиса (цефтриаксон 50–100 мг/кг

внутримышечно или внутривенно);

— срочная госпитализация в детское ревматологическое отделение Федерального

центра, инициировавшее терапию ритуксимбом;

—пропустить плановый прием иммунодепрессантов.

• В случае катаральных явлений, лихорадки:

— консультация в специализированном ревматологическом отделении,

инициировавшем терапию ритуксимабом;

— компьютерная томография легких для исключения интерстициальной

(атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с

последующим развитием дыхательной недостаточности);

— назначение котримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки, кларитромицина 15

мг/кг/сутки, цефтриаксона 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно;

—пропустить плановый прием иммунодепрессантов;

— срочная госпитализация в детское ревматологическое отделение Федерального

Центра, инициировавшее терапию ритуксимабом.

• Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация

Мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция,

трансаминаз, щелочной фосфатазы) —1 раз в 2 недели;

— при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше

нормы пропустить прием иммунодепрессантов;

— консультация в специализированном ревматологическом отделении,

инициировавшем терапию ритуксимабом;

—пропустить плановый прием иммунодепрессантов;

— возобновление приема иммунодепрессантов после восстановления

Гематологических показателей.

• Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) — 1

Раз в 3 мес.

• Клинический анализ мочи —1 раз в 2 недели.

• ЭКГ —1 раз в 3 месяца.

• УЗИ брюшной полости, сердца, почек —1 раз в 6 месяцев.

• Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при

Необходимости —коррекции терапии.

• Внеплановая госпитализация в случае обострения суставных и/или внесуставных

Проявлений болезни.

Ведение пациента, получающего тоцилизумаб

• Осмотр врачом-ревматологом —1 раз в 14 дней.

• Клинический анализ крови —1 раз в 2 недели.

• При развитии лейкопении и нейтропении (снижение абсолютного числа нейтрофилов

1,5х109/л):

— введение рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего

Фактора 5 мкг/кг в течение 3–5 дней, при необходимости дольше — до полного

Восстановления числа лейкоцитов и нейтрофилов.

• Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация

Мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция,

трансаминаз, щелочной фосфатазы) —1 раз в 2 недели:

— при повышении сывороточного уровня мочевины, креатинина, трансаминаз,

билирубина выше нормальных значений пропустить плановое введение препарата;

— консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем

терапию тоцилизумабом;

— возобновление введения препарата после восстановления гематологических

Показателей.

• Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) — 1

Раз в 3 мес.

• Клинический анализ мочи —1 раз в 2 недели.

• ЭКГ —1 раз в 3 месяца.

• УЗИ брюшной полости, сердца, почек —1 раз в 6 месяцев.

• При появлении кашля без лихорадки и нормальных гематологических показателях:

—компьютерная томография органов грудной клетки для исключения пневмонии;

— при выявлении пневмонии — антибактериальная терапия (амоксиклав или

Цефтриаксон внутривенно).

• При появлении лихорадки, кашля:

— срочная госпитализация в детское ревматологическое отделение, инициировавшее

Терапию тоцилизумабом.

• Плановая госпитализация — 2 раза в год для проведения полного обследования и при

Необходимости —коррекции терапии.

• Внеплановая госпитализация в случае обострения суставных и внесуставных проявлений

Болезни.

Обследование на туберкулез всех пациентов, получающих противоревматические

Препараты, иммунодепрессанты и ГИБП

• Проведение туберкулиновых проб (реакция Манту) и компьютерного исследования

Органов грудной клети с целью исключения туберкулеза — 1 раз в 6 месяцев (в случае,

если пациент пропустил плановую госпитализацию в стационар, инициировавший

терапию иммунодепрессантом и/или ГИБП):

— при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм) направление на

Консультацию к врачу-фтизиатру для решения вопроса о проведении Диаскинтеста,

Туберкулиновых проб с разведением, квантиферонового теста и назначении

Специфической химиотерапии при наличии показаний.

• При выявлении активного туберкулезного процесса:

—метотрексат и ГИБП отменить;

—наблюдение у фтизиатра;

—проведение специфической противотуберкулезной химиотерапии;

— консультация по вопросу коррекции противоревматической терапии в

Специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем лечение

Иммунодепрессантом и/или ГИБП.

• В случае туберкулезной инфекции без очага:

—наблюдение у фтизиатра;

—проведение специфической противотуберкулезной химиотерапии в течение 3 месяца;

—контроль через 3 месяца;

—лечение метотрексатом в стандартной дозе продолжить;

—ГИБП отменить;

— решение вопроса о возобновлении терапии принимается в специализированном

Ревматологическом стационаре, инициировавшим терапию ГИБП, после проведения курса

Специфической химиотерапии и разрешения фтизиатра.

Ведение всех пациентов с ювенильным артритом

• Всем детям оформление статуса ≪ребенок-инвалид≫.

• Обучение на дому показано:

—детям с ювенильным артритом с системным началом;

—детям с полиартритом и пауциартритом в периоды обострения болезни.

• Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.

• Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями

Патологии.

• Противопоказаны:

—вакцинация;

—введение гаммаглобулина;

—инсоляция (пребывание на солнце);

—смена климата;

—переохлаждение (в том числе купание в водоемах);

—физические и психические травмы;

—контакты с домашними животными;

—лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

ПОКАЗАНИЯ К ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЮ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ У

ПАЦИЕНТОВ С ЮА И ВТОРИЧНЫМ КОКСАРТРОЗОМ

• Костный и фиброзный анкилоз тазобедренного сустава.

• Перекос таза, влияние на статику позвоночника (сколиоз и кифоз).

• Сужение суставной щели, полная деструкция головки бедренной кости (III–IV

Рентгенологические стадии).

• Выраженный болевой синдром.

• Ограничение амплитуды движений.

• Сгибательно-приводящие контрактуры.

• Нарушение походки.

• Вторичное укорочение пораженной нижней конечности.

Обучение больного

Больной и его родители должны знать об основных клинических признаках, характере

Заболевания, факторах, провоцирующих обострение. Они должны быть детально

Информированы обо всех достоинствах и побочных эффектах ЛС, необходимости

Регулярного приема препаратов. Следует инструктировать больных о важности

Тщательного регулярного мониторинга проводимой терапии. При появлении побочных

Эффектов пациент должен знать о последовательности своих действий (временной отмене

ЛС и обращении к врачу). Необходимо обучение самих пациентов и их родителей

Навыкам ежедневных тренировок, упражнений лечебной физкультуры.

ПРОФИЛАКТИКА

Этиология ЮА неизвестна, первичная профилактика не проводится.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

При системных вариантах ЮА у 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить

Ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако

Обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3

Больных отмечается непрерывнорецидивирующее течение заболевания. Наиболее