Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Миелопролиферативные -хр миелолейкоз, моноцитарный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз, идеопатическая тромбоцитемия.

Лимфоролиферативные - хронич лимфолейк, волосатоклеточный, парапротеинемический лейкоз (миелом болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), Болезнь Сезари.

В течении хронич лейкозов выделяют стадии:

Относительно доброкачественная, моноклоновая, хар-ся присут-м одного клона кк.

Поликлоновая обусл-на появл-м вторичных опухолевых клонов, ха-ся быстрым злокач-м течением с появлением мно-жеств бластов (бластный криз).

Хронический миелолейкоз наиболее распространенное заб-ние, хар-ся появлением так называемой филадельфийской хромосомы (с синдромом Дауна), при ее отсутствии опред-ся как атипичный миелолейкоз. Характерно размножение процитарных и цитарных клеточных элементов миелоидного ряда. Первая стадия 3-4 года часто без клинических прояв-лений. Характ-ся гепато- и спленомегалией, анемией. Терминальная стадия в течение нескольких месяцев заканчивается сметрью (рефрактерность к лимфостатикам). На вскрытии КМ гноевидный. Резкое увел-ние печени 6-8кг и селезенки 5-6кг. Инфильтраты в печени вокруг триад и по ходу синусоидов. Лимфоузлы увеличены незначительно, почки вовлек ред-ко, может быть инфильтрация в легкие, жкт, миокард и т.д.

Хронический лимфолейкоз характ-ся разрастанием зрелых лимф-в (чаще В) у людей старше 40 лет, чаще мужчины. На-чало болезни незаметное, протекает 12 лет и более. В клинике преобладают лимфаденопатия, анемия и выраженная иммуносупрессия. На вскрытии КМ вида малинового желе, костная ткань хрупкая. Селезенка и печень увеличены (2-3). В селезенки часты инфаркты разной давности. Лимфоузлы разных групп значит увеличены в размерах, не спаяны между собой, мягкой консистенции, на разрезе серые сочные. Инфильтраты в печени по ходу портальных трактов.

Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.

Острые лейкозы

Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Острые лейкозы:

-недифференцированный

-миелобластный

-лимфобластный

-плозмобласт

-монобласт

-эритромиелобласт

-мегакариобласт

Развиваются чаще у детей и подростков, хар-ся бурным началом, быстрым прогрессированием, лейкемическим провалом (hiatus lejkemicus).

Лейкемический провал - резкое увеличение числа бластных клеток, уменьшение числа зрелых форм элементов и отсут-ствие переходных созревающих форм. Происходит замещение КМ опухолевыми элементами и инфильтрация ими селе-зенки, печени, лимфоузлов, почек, ГМ и его оболочек. Первоначальная диагностика основана на данных геммограммы: при обнаружении 5-8% бластных кк (подозрение на остр лейкоз), производят стернальную пункцию; если 8-10% -показания для трепанобиопсии. Для прогноза важна цитологическая форма острого лейкоза: лимфобластные и нелим-фобластные (остальн).

Острый лимфобластный лейкоз -самая частая форма у детей от 1 до 6 лет. От других отличается более выраженным увеличением селезенки, лимфоузлов и тимуса. Часто вовлекаются в процесс миндалины. В клинике преобладают ос-ложнения инфекционного характера. КМ имеет вид малинового желе.

Острый миелобластный лейкоз - чаще у взрослых, полная ремиссия достигается у 25%. Селезенка увеличивается не-значительно, лимфоузлы могут быть незначительно (до2см), КМ имеет пиевидный вид (гноевидный), выражен геморра-гический синдром и инфекционные осложнения.

Опухоли нервной системы

Опухоли ЦНС подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.

Нейроэктодермальные - из производных нейроэктодермы. Чаще, чем другие, имеют дизонтогенетическое происхожде-ние (развив-ся из остаточных скоплений клеток-предшественников). Среди них выделяют: астроцитарные (астроцитома и астробластома), олигодендроглиальные (-глиома, - бластома), эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия (эпен-диома, хориоидная папиллома, эпендимобластома, хориоидокарцинома), нейрональные(ганглиоцитома, -нейробластома, нейробластома), низкодифференцированнные и эмбриональные (медуллобластома, глиобластома). Злокачественные метастазируют в полость черепа и крайне редко во внутренние органы.

Менингососудистые - возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые:

- менингиома - доброкач-ная, состоит из кк мягкой мозговой оболочки. Имеет вид плотного узла, связанного с твердой (реже мягкой) мозговой оболочкой.

- менингеальная саркома - злокач-ная, гистологически напоминает фибросаркому, полимаорфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы разв-ся из разной зрелости ганглиозных клеток симпатических ганглиев, а также из кк нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетич-ки связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся: ганглионеврома, гломусная опухоль, ганглионейробластома, симпатобластома, злокач-ная параганглиома.

Опухоли периферичекой НС возникают из оболочек нервов. Доброкач-ные: неврилеммома (шванному), нейрофиброма, нейрофиброматоз; злокачественные - злокач-ная шваннома (нейрогенная саркома).

Правила формулировки патологоанатомического диагноза.

Диагноз - медицинское заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся заболевании или о причине смерти, выраженное в терминах, предусмотренных классификациями и номенклатурой болезней.

Принципы формулировки клинического и патологоанатомического диагнозов едины. Главный принцип - наличие в нем 3х рубрик: основного заболевания, осложнений основного заболевания и сопутствующих заболеваний.

Основное заболевание - нозологическая единица (болезнь). В патологоанатомическом диагнозе это заб-ние, к/е само по себе или ч/з свои осложнения стало причиной смерти больного. По основному заболеванию кодируют причину смерти в системе МКБ (?). Часто присутствуют несколько болезней, рассматриваемых как основное заболевание. Для описания этой ситуации сущ-т рубрика "комбинированное основное заболевание". Возможные варианты:

1) конкурирующие заболевания - 2 или более заболеваний, каждое из к/х могло послужить причиной смерти больного;

2) сочетанные заболевания - болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из к/х не могла привести к смерти больного, но, совпадая по времени и взаимно отягощая друг друга, они приводят к летальному исходу;

3) фоновое - болезнь, сыгравшая существенную роль в возникновении и неблагоприятном течении основного заболева-ния или развитии его смертельных осложнений;

4) полипатии - группа основных заболеваний, состоящая из этиологически и патогенетически связанных болезней или случайного сочетания нескольких заболеваний. В таких случаях за основное забоелвание принимают непосредственную причину смерти:

- первоначальная причина - болезнь или травма, вызвавшая последовательный ряд болезненных процессов, непосред-ственно приведших к смерти;

- непосредственная причина - возникает в результате осложнения основного заболевания.

Осложнение - заболевание, патогенетически связанное с основным, утяжеляющее его течение и исход. Формул-ся пере-числением в хронологическом порядке, по мере возникновения. Реанимационные осложнения - самостоятельная строка в диагнозе.

Сопутствующие заболевания - болезни, обнаруженные у больного, не имеющие прямой патогенет-й или этиолог-й связи с основным заболеванием - патологический фон. Перечисляются в порядке убывания значимости.