Етіологія і патогенез олігофреній.

Патогенез різних форм олігофреній неоднаковий, але є і загальні механізми. Важливу роль відіграє протікання періоду онтогенезу під час якого відбувається ураження мозку дитини, який розвивається. Різні патогенні фактори, як ендогенні, екзогенні, так і змішані можуть викликати зміни в головному мозку, які характеризуються клінічними проявами захворювання.

Одна з основних причин олігофренії - це час дії патогенного фактору, його локалізацію і місце ураження.

Етіологічні фактори олігофренії:

- Ендогенні (спадкові);

- Екзогенні (дія різних хімічних препаратів, радіації і т.д.);

- Змішаний характер олігофреній.

 

Класифікація олігоіфреній.

Класифікація Сухарєвої за етіопатогентичним принципом.

1. Олігофренія екзогенного походження:

- Хромосомні порушення: синдром Дауна, Шерешевського- Тернера, Клайнфельтера, Патау;

- Ензимопатичні форми олігофренії: порушення білкового обміну (фенілкетонурія, хвороба кленового сиропу, Н-хвороба); вуглеводного обміну (галактоземія, фруктозурія); ліпідного обміну (хвороба Тея-Сакса).

- Дизостозичні форми (захворювання кісток і шкіри): синдром Морфана, Аперта, Крузона, Іхтіоз.

2. Ембріопатії (до 12 тижнів) та фетопатії (після 12 тижнів) пов’язані з інфекціями:

- Рубеолярна форма (повязан з ураженням вірусом кірової краснухи);

- Токсоплазматична форма (ураження токсоплазми);

- Сифілітична;

- Гемолітична (ураження плоду матері).

3. Олігофренія пов’язана з інфекціями і травмами:

- Олігофренії пов’язані з асфіксією та пологовими травмами;

- Олігофренії пов’язані з травмами в перші три роки життя.

4. Атипові форми:

- Гідроцефалія;

- Кретинізм.

Загальна симптоматика олігофреній.

При Розумовій відсталості виділяють ступені і форми. Ступені визначаються основними симптомами, які визначаються станом і ураженням основних психічних функцій, а форми визначаються додатковими симптомами.

Ступінь залежить від часу ураження, тривалості, чинника та стану імінної системи матері.

Основні симптоми олігофренії:

- Мислення: конкретне, при легкій РВ є схильність до абстрагування, при тяжкій – початкове, при глибокій мислення взагалі відсутнє.

- Мова граматична з бідним словниковим запасом. Діти складають прості речення. При тяжкій РВ їм це робити важко, тому вони часто розмовляють штампами, при глибокій мова відсутня, іноді вони вимовляють окремі слова, але не повязують їх з іншими словами.

- Пам'ять механічна, об’єм пам'яті знижений, знижені також функціх. Чим глибша РВ, тим більше знижені об’єм і функції пам'яті. А при глибокій РВ вона взагалі відсутня.

- Емоції неадекватні і нестійкі, часто виникають спалахи афекту, можуть спостерігатись немотивовані тривога і страх. При глибокій РВ не розвинені, можуть проявлятися при задоволенні інстинктів.

- Воля знижена і чим глибша РВ, тим більше знижена вольова активність. А при глибокій взагалі відсутня.

- Увага знижена, тяжко концентрується, швидко відволікається. При глибокій РВ її можна сконцентрувати лише на долі секунди.

Додаткові симптоми включають в себе:

- Диспластичності в будові тіла.

- Наявність неврологічної симптоматики.

- Поведінкові розлади.

- Розлади потягів.

 

Основні симптоми олігофреній.

- Мислення: конкретне, при легкій РВ є схильність до абстрагування, при тяжкій – початкове, при глибокій мислення взагалі відсутнє.

- Мова граматична з бідним словниковим запасом. Діти складають прості речення. При тяжкій РВ їм це робити важко, тому вони часто розмовляють штампами, при глибокій мова відсутня, іноді вони вимовляють окремі слова, але не повязують їх з іншими словами.

- Пам'ять механічна, об’єм пам'яті знижений, знижені також функціх. Чим глибша РВ, тим більше знижені об’єм і функції пам'яті. А при глибокій РВ вона взагалі відсутня.

- Емоції неадекватні і нестійкі, часто виникають спалахи афекту, можуть спостерігатись немотивовані тривога і страх. При глибокій РВ не розвинені, можуть проявлятися при задоволенні інстинктів.

- Воля знижена і чим глибша РВ, тим більше знижена вольова активність. А при глибокій взагалі відсутня.

- Увага знижена, тяжко концентрується, швидко відволікається. При глибокій РВ її можна сконцентрувати лише на долі секунди.

6. Додаткові симптоми олігофренії:

- Диспластичності в будові тіла

- Наявність неврологічної симптоматики

- Поведінкові розлади

- Розлади потягів

 

Типи темпераменту хворих олігофренією, їх характеристика.

Враховуючи розвиток емоційної і вольової сфери у дітей з розумлвю відсталістю виділяють два типи темпераменту: еретичний і турпідний.

Діти з еретичним типом темпераменту дуже активні, не сидять на одному місці. Не можуть довго концентруватись на одному виді діяльності, у них виражається надмірна рухливість.

Діти турпідного типу, навпаки в’ялі, апатичні, повільні, зосереджені на одному виді діяльності і переключити їх на інший дуже важко.

Клінічні особливості ступенів олігофренії.

У залежності від глибини пошкодження традиційно виділяють чотири ступені РВ:

- Легкий (ф-70)

- Помірний (ф-71)

- Тяжкий (ф-72)

- Глибокий (ф-73)

Діти з легким ступенем можуть навчатися за програмою допоміжної школи.

Легка РВ виникає в результаті поверхневого ушкодження кори головного мозку. Спостерігається певне відставання у розвитку локомоторних функції. У таких дітей порівнно добре розвинене побутове мовлення, їх можна навчити правильно вимовляти слова, будувати речення. Завдяки спеціальній навчальній програмі вони можуть опанувати письмо. Обсяг запам’ятовування є звуженим. Можна розвинути довільну увагу, сформувати наочно-образне і елементарне вербально-логічне мислення. Емоційно-вольова сфера первинно збережена.

При помірній РВ діти дуже вразливі. Їхні емоції характеризуються реактивністю і лабільністю. Власна самооцінка неадекватно завищена. У таких дітей можна виховати навички самообслуговування. Жеякі з них завдяки спеціальному навчанню виявляють здатність опановувати елементи грамоти і рахунком в межах 10-20.

При тяжкій РВ є недорозвиток рухової сфери. Діти не ігають і не стрибають, їм важко перемикатись з одного виду руху на інший. Грубе порушення уваги виявляється в нестійкості, відсутності її активної сфери. Діти реагують лише на яскраві предмети, але на короткий час, часто трапляються аномалії розвитку органів відчуттів і функціональні розлади аналізаторів. Пам'ять відрізняється дуже малим обсягом і знасними спотвореннями при відтворенні. Мислення є хаотичним і безсистемним. Міркування є збідненим і несамостійним. Мовлення експресивне або ж не формується взагалі. Емоційні реакції є одноманітними і недиференційованими. Мовлення граматичне, збіднений словниковий запас, не розуміють складні граматичні конструкції.

Важка РВ виникає в результаті глибинного ураження кори головного мозку і частково підкірки, яка призводить до грубого порушення фізичного і психічного розвитку. Спостерігаються значні відставання у розвитку локомоторних функцій. Є діти, які самостійно не можуть самостійно ходити і навіть сидіти. Сприйняття мовлення є синкретичним, залежним від того, хто до них звертається і за яких умов. Можна ровинути наочно-дійове мислення, розуміння примітивних мовних конструкцій.іноді можуть користуватися окремими нестійкими звуковими комплексами, які передають емоційний стан і інформують про окремі потреби. Увага мимовільна і дуже нестійка.

Клінічна характеристика олігофренії легкого ступеню.

Легка РВ виникає в результаті поверхневого ушкодження кори головного мозку. Спостерігається певне відставання у розвитку локомоторних функції. У таких дітей порівнно добре розвинене побутове мовлення, їх можна навчити правильно вимовляти слова, будувати речення. Завдяки спеціальній навчальній програмі вони можуть опанувати письмо. Обсяг запам’ятовування є звуженим. Можна розвинути довільну увагу, сформувати наочно-образне і елементарне вербально-логічне мислення. Емоційно-вольова сфера первинно збережена.