Класифікація набутих вад серця

 

Єдиної класифікації набутих вад серця не існує, тому доцільне застосування для окремих вад найбільш розповсюджених і обґрунтованих варіантів класифікацій, які широко застосовуються в літературі та враховують особливості клінічного стану, ступінь гемодинамічних розладів і показання до хірургічного лікування, яке є найефективнішим засобом допомоги таким хворим.

В залежності від локалізації ураження виділяються набуті мітральні, аортальні та трикуспідальні вади. Незважаючи на казуїстичну рідкість набутих вад клапана легеневої артерії, вони знайшли відображення в останній міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10), що зумовило формальне включення вад даної локалізації у проект клінічної класифікації, що пропонується.

Вади вважаються комбінованими при наявності стенозу та недостатності на одному клапані та поєднаними при ураженні кількох клапанів. З точки зору клінічного перебігу та хірургічної тактики, ураження кожного з клапанів доцільно розглядати в залежності від переваги стенозу або недостатності.

1. ”Чистий” стеноз або комбінована вада з перевагою стенозу. Хірургічна тактика у цих випадках однакова, а діагностика невеликої супутньої недостатності клапана на фоні стенозу нерідко утруднена.

2. Комбіновані вади з неясною перевагою. В таких випадках за клініко-інструментальними даними визначаються як стеноз, так і недостатність клапану, причому питання про показання до клапанозберігаючих операцій або протезування клапана вирішується індивідуально.

3. ”Чиста” недостатність або комбінована вада з перевагою недостатності. При наявності показань до операції у більшості хворих здійснюється протезування клапану, а у певної частини пацієнтів – різні варіанти пластичних операцій.

Ступінь вираженості кожної з вад відбивають 5 стадій. Виділення 5 стадій вади є дуже важливим, оскільки лише такий підхід дозволяє вирішувати питання хірургічного лікування: визначити хворих, яким операція ще не показана; випадки абсолютних показань; випадки коли хірургічні втручання можливо здійснювати, але з меншим ефектом та підвищеним ризиком; нарешті, хворих, для яких хірургічне лікування вже безперспективне. Це сприяє забезпеченню своєчасного направлення хворих на хірургічне лікування та дозволяє посилити контроль за цим аспектом діяльності терапевтичної та кардіологічної служб.

3-х ступенева класифікація набутих вад серця з виділенням незначного, помірного та різко вираженого ступенів вади (Н.М. Мухарлямов, та співавт. 1978 р.), з точки зору робочої групи, не є прийнятною для кардіохірургії, яка є єдиним засобом радикальної допомоги даній категорії хворих.

І. Етіологія: ревматична; неревматична (з уточненням).

ІІ. Локалізація (клапан): мітральний; аортальний; трикуспідальний; пульмональний.

ІІІ. Характер ураження клапану: стеноз; недостатність; комбінована вада клапана.

ІV. Стадії: І, II, III, IV, V.

 

Мітральний стеноз:

- ревматичний - неревматичний

І05.0 І34.2

(з уточненням етіології)

Стадії (за А.Н. Бакулєвим та Є.А. Дамір, 1955 р., з уточненнями та з доповненнями):

I стадія – компенсації. Скарг немає, але виявляються ознаки мітрального стенозу при аускультації, фоно- та ехоКГ. На ЕКГ – лише ознаки перевантаження лівого передсердя (P-mitrale); рентгенологічно – помірне збільшення лівого передсердя та легеневої артерії. При ехоКГ площина мітрального отвору більше за 2 см².

Хірургічне лікування не показане.

II стадія – легеневого застою. Скарги на задишку при фізичному навантаженні. З’являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу з нерідким розвитком ускладнень: кровохаркання, напади задухи, набряк легенів. Працездатність обмежена. Правошлуночкової декомпенсації немає. При аускультації, ФКГ – типові ознаки мітрального стенозу; акцент II тону на легеневій артерії. Рентгенологічно – збільшення лівого передсердя, легеневої артерії, легеневий застій. На ЕКГ – ”P-mitrale”, у частини хворих – ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При ехоКГ – площина мітрального отвору 1-2 см²;
паралельний та П-подібний рух стулок мітрального клапану.

Хірургічне лікування показане.

III стадія – правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому крузі кровообігу з утворенням ”другого бар’єру”. В результаті перенавантаження правого шлуночка розвивається його недостатність. Склерозування легеневих судин, зниження легеневого кровотоку призводить до порідшення або зникнення нападів серцевої астми, набряків легенів. Попередні об’єктивні показники доповнюються більшою вираженістю задишки, блідністю шкіри, ціанозом, ознаками правошлуночкової декомпенсації, зростанням венозного тиску. Відмічаються значне розширення
порожнин правого шлуночка та передсердя, ЕКГ-ознаки правошлуночкової гіпертрофії. При ехоКГ площина мітрального отвору звичайно менша за 1,5 см².

Хірургічне лікування показане.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах, які до певної міри піддаються поліпшенню на короткий термін під впливом медикаментозного лікування. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розширення правого шлуночка призводить до дилатації фіброзного кільця трикуспідального клапану з розвитком його відносної недостатності. Розлади периферічного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення паренхіматозних органів.

Найважливішою ознакою цієї стадії є порушення серцевого ритму і, в першу чергу, виникнення фібриляції передсердь, яка спричиняє значне погіршення гемодинаміки. При клінічному, ФКГ, ЕКГ, ехоКГ- та рентгенологічному дослідженні відзначається подальше прогресування патологічних змін, порушення функції печінки, нирок. У багатьох хворих при ехоКГ спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя.

Хірургічне лікування можливе.

V стадія – термінальна. Вона характеризується незворотніми розладами кровообігу, які відповідають ІІІ клінічій стадії серцевої недостатності. Характерні трофічні розлади, кардіомегалія, різноманітна шумова мелодія, обумовлена дилатацією фіброзних кілець, різні тяжкі порушення ритму. Хворі гинуть протягом нетривалого часу.

Хірургічне лікування не показане.

Мітральна недостатність:

- ревматична - неревматична

І05.1 І34.0

(з уточненням етіології)

Стадії:

I стадія – компенсації. Мінімальний зворотній тік крові через лівий передсердно-шлуночковий отвір. Порушень гемодинаміки практично немає. Клінічно це проявляється лише невеликим систолічним шумом на верхівці серця, незначним збільшенням лівого передсердя. При ехоКГ – незначна (до 1+) регургітація на мітральному клапані.

Хірургічне лікування не показане.

II стадія – субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотній тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемодинаміки призводить до дилатації лівого передсердя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, здійснювана лівим шлуночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряки легенів спостерігаються дуже рідко. Фізична активність хворих обмежена незначно, оскільки можливість підвищення хвилинного об’єму серця збережена, і задишка виникає лише при значному фізичному навантаженні. Відмічається середньої інтенсивності систолічний шум на верхівці. Рентгенологічно чітко визначається збільшення та посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ виявляється відхилення електричної вісі серця вліво, в частині випадків – ознаки перевантаження лівого шлуночка. При ехоКГ регургітація на мітральному клапані в межах 2+.

Хірургічне лікування не показане.

III стадія – правошлуночкової декомпенсації. Наступає при значній регургітації крові в ліве передсердя. Перерозтяження лівого шлуночка призводить до його дилатації. Періодично настає декомпенсація серцевої діяльності, що купується медикаментозною терапією. При фізичному навантаженні виникає задишка, але менш виражена, ніж при стенозі. Грубий систолічний шум на верхівці іррадіює в пахвову ділянку. Відмічається виражена пульсація грудної стінки в області серця. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Рентгенологічно виявляються значне збільшення та пульсація
лівих відділів серця. ”Другий бар’єр”, як правило, не виражений, внаслідок чого немає значного збільшення легеневої артерії. При ехоКГ регургітація на мітральному клапані більше за 2+.

Хірургічне лікування показане.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується появою постійної правошлуночкової недостатності. При огляді спостерігається посилення верхівкового поштовху, пульсація венозних судин на шиї. Крім грубого систолічного шуму, обумовленого мітральною недостатністю, нерідко спостерігаються шуми, пов’язані з дилатацією фіброзних кілець, та появою недостатності трикуспідального клапану. На ЕКГ на фоні ознак гіпертрофії лівого або обох шлуночків – фібріляція передсердь та інші порушення ритму. Рентгенологічно серце у цих хворих значно розширено; відзначається застій у малому колі кровообігу. Усі наведені порушення знаходять відображення при ехоКГ. Можуть спостерігатись різної вираженості
порушення функції печінки та нирок.

Хірургічне лікування показане.

V стадія – термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності.

Хірургічне лікування не показане.

Комбінована мітральна вада ревматична: І05.2

- з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральному стенозі;

- з перевагою недостатності: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральній недостатності;

- без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для мітральної недостатності.

Пролапс мітрального клапану: І34.1

Аортальний стеноз:

- ревматичний - неревматичний

І06.0 І35.0

(з уточненням етіології)

Стадії:

I стадія – повної компенсації. Скарги відсутні, вада проявляється лише аускультатиеною картиною, а на ехоКГ – невеликим градієнтом систолічного тиску на аортальному клапані в межах 26-30 мм рт.ст.

Хірургічне лікування не показане.

II стадія – прихованої серцевої недостатності. Інколи скарги на підвищену втомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, запаморочення. Поряд із аускультативними даними, спостерігаються рентгенологічні та ЕКГ – ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка. При ехоКГ – помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані (до 50 мм рт.ст.).

Хірургічне лікування показане.

 

III стадія – відносної коронарної недостатності. Скарги на біль стенокардичного характеру, прогресуючу задишку. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, головним чином, за рахунок лівого шлуночка. На ЕКГ – виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов’язані з відносною недостатністю коронарного кровообігу гіпертрофованого серцевого м’яза. При ехоКГ – градієнт систолічного тиску вищий за 50 мм рт.ст.

Хірургічне лікування показане.

IV стадія – вираженої лівошлуночкової недостатності. Вона характеризується подальшим прогресуванням тих же симптомів. Можуть виникати запаморочення та втрата свідомості при фізичному навантаженні. Періодично спостерігаються напади пароксизмальної нічної задишки, серцевої астми, набряки легенів, збільшення печінки. Рентгенологічно – збільшення не тільки лівого шлуночка, але й інших відділів серця, а також застійні явища в легенях. За даними ЕКГ відмічаються глибокі порушення міокарду та вінцевого кровообігу, часто миготлива аритмія. На ехоКГ на фоні значного погіршення
показників скоротливої функції лівого шлуночка – значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто – кальциноз клапана. Ліжковий режим та медикаментозна терапія у частини хворих можуть спричиняти тимчасове поліпшення клінічного стану.

Питання про хірургічне лікування вирішується індивідуально, з урахуванням ефективності передопераційної медикаментозної терапії.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків. Різко виражені всі суб’єктивні та об’єктивні ознаки вади. Загальний клінічний стан дуже тяжкий, лікування практично безуспішне.

Хірургічне втручання не показане.

Аортальна недостатність:

- ревматична - неревматична

I06.1 I35.1

(с уточненням етіології)

Стадії:

I стадія – повної компенсації. Характеризується початковими симптомами вади за відсутності скарг. При ехоКГ – незначна (в межах 1+) регургітація на аортальному клапані.

Хірургічне лікування не показане.

II стадія – прихованої серцевої недостатності. Проявляється помірним зниженням працездатності при вираженій картині вади, характерними фізикальними даними, збільшенням пульсового тиску, рентгенологічно – помірним збільшенням та посиленням пульсації лівого шлуночка. На ЕКГ – ознаки помірної гіпертрофії лівого шлуночка. На ехоКГ – регургітація на аортальному клапані в межах 2+.

Хірургічне лікування не показане.

III стадія – субкомпенсації. Характеризується значним зниженням фізичної активності, ангінозними болями. Посилена пульсація сонних артерій (”танок каротид”), мінімальний артеріальний тиск звичайно складає менше половини максимального. Діастолічний шум. Рентгенологічно – дилатація та посилена пульсація лівого шлуночка і аорти. На ЕКГ – виражені ознаки гіпоксії міокарда, гіпертрофії лівого шлуночка, при ехоКГ – значна (3+ та більше) регургітація на аортальному клапані.

Хірургічне лікування показане.

IV стадія – декомпенсації. Проявляється вираженою задишкою та нападами ангінозного болю при незначному навантаженні, вираженою дилатацією серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність (”мітралізація” вади), подальшим погіршенням функції міокарда та коронарною недостатністю. Спостерігаються виражені розлади кровообігу, що проявляються серцевою астмою, збільшенням печінки та ін. Медикаментозне лікування та ліжковий режим призводять лише до тимчасового покращення.

Хірургічне лікування показане.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків, глибокими дегенеративними змінами в життєво важливих органах (периферичні набряки, асцит, трофічні розлади). Медикаментозна терапія практично безуспішна.

Хірургічне лікування не показане.

Комбінована аортальна вада:

- ревматична - неревматична

I06.2 I35.2

(з уточненням етіології)

- з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу;

- з перевагою недостатності: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортальної недостатності;

- без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу.

Трикуспідальний стеноз:

- ревматичний - неревматичний

І07.0 І36.0

(з уточненням етіології)

Трикуспідальна недостатність:

- ревматична - неревматична

І07.1 І36.1

(з уточненням етіології)

Комбінована трикуспідальна вада:

- ревматична - неревматична

І07.2 І36.2

(з уточненням етіології)

Стеноз клапану легеневої артерії: І37.0

Недостатність клапану легеневої артерії: І37.1

Комбінована вада клапану легеневої артерії: І37.2

 

Поєднані вади серця:

Мітрально-аортальний І08.0

Мітрально-трикуспідальний І08.1

Аортально-трикуспідальний І08.2

Мітрально-аортально-трикуспідальний І08.3

(з розшифровкою; див. формулювання діагнозу)^*

Примітки: * – Першою наводиться вада з більшою виразністю відповідних клініко-гемодинамічних ознак.