Аспірин 100-325 мг для профілактики тромбоутворення.

3. Аміодарон 200 мг/добу при порушенях ритму.

Хворим із неішемічною дилятаційною кардіоміопатією та фракцією викиду ЛШ ≤30%, ІІ-ІІІ ФК серцевої недостатності за NYHA, які отримують оптимальну медикаментозну терапію та мають прогнозовану тривалість життя понад 1 рік, показана імплантація кардіовертер-дефібрилятора для первинної профілактики раптової серцевої смерті (І клас рекомендацій, рівень доказовості В). Окрім того, імплантація кардіовертер-дефібрилятора показана показана усім хворим, які були успішно реанімовані після раптової серцевої смерті, а також хворим із фібриляцією шлуночків в анамнезі, гемодинамічно вагомими шлуночковими тахіаритміями (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).

Деяким хворим із ІІІ-ІV ФК серцевої недостатності, які утримуються у синусовому ритмі, мають широкі (>120 мс) QRS комплекси на ЕКГ, низьку скоротливість міокарда ЛШ (ФВ<35%) та отримують спеціальну медикаментозну терапію, може бути показана ресинхронізаційна терапія – імплантація трикамерного електрокардіостимулятора (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).

При неефективності лікування, використовують:

- апарати механічної підтримки шлуночків і внутрішньоаортальну балонну контрапульсацію – як методи “моста до трансплантації”

- ізольовану ультрафільтрацію

- кардіоміопластику;

- трансплантацію серця;

Критерії якості лікування:

- зменшення ознак серцевої недостатності;

- відсутність тромбоемболічних ускладнень;

- зниження частоти виникнення або відсутність порушень ритму.

- підвищення толерантності до фізичного навантаження.

- поліпшення клінічного стану хворого.

-

Раптова серцева смерть у хворих на ДКМП ФВ < 40% - в 4 рази частіше ніж при ФВ > 50% Для профілактики розвитку цієї клінічної ситуації використовують:

	Клас І Середники І-го ряду	Клас ІІ А Середники ІI-го ряду	Клас ІІ Б Середники ІII-го ряду
Первинна профілактика раптової серцевої смерті	ІАПФ, бета-блокатори	Антагоністи рецепторів альдостерону	Аміодарон ІКД
Вторинна профілактика раптової серцевої смерті	ІКД, ІАПФ, бета-блокатори	Антагоністи рецепторів альдостерону	Аміодарон

Лікування застійної серцевої недостатності. Насамперед усува­ють чинники, які посилюють дисфункцію міокарда (алкоголь, нікотин), приймання кардіодепресивних засобів; обмежують фізичну активність, рекомендують аеробні фізичні тренування і не рекомендують анаеробні (ізометричні) навантаження. Пацієнтам призначають повноцінне харчу­вання з достатнім вмістом білків і вітамінів, обмежують вживання ріди­ни і солі.

Діуретичні засоби, зменшуючи ОЦК, призводять до зниження кінце-водіастолічного тиску в лівому шлуночку і його стенотичного напружен­ня. Це сприяє зменшенню застою крові як у малому, так і у великому колі кровообігу. Разом з тим, призначення діуретичних засобів може спричинювати рефлекторну стимуляцію ренін-ангіотензин-альдостеро-нової і симпатико-адреналової систем. Тому одночасно з діуретичними засобами слід призначати інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів пер­шого типу до ангіотензину II, інгібітори альдостерону і бета-адреноблокатори.

Діуретичні засоби призначають у найменших ефективних дозах — гіпотіазид по 12,5 — 25 мг на добу, фуросемід по 20 — 40 мг на добу, бу-метанід по 0,5 — 1—5 мг на добу. У випадках резистентності до діуре­тичних засобів застосовують принцип послідовної блокади реабсорбції №⁺ і води у нефроні. З цією метою призначають гіпотіазид у комбінації з фуросемідом (урегітом, буметанідом), амілоридом (триамтереном) і спіронолактоном. За умови низького серцевого викиду і набряку слизо­вої оболонки кишок усмоктування ліків порушено, що знижує ефектив­ність сечогінної терапії. її можна підвищити, перейшовши на внутріш­ньовенне болюсне або краплинне введення фуросеміду, або призначають безперервну впродовж 3 — 5 днів інфузію діуретичних доз допаміну — 1—3 мкг/(кг'хв), ультрафільтрацію плазми крові, що підвищує ефек­тивність лікування.

Інгібітори (антагоністи) альдостерону рекомендують вживати у ма­лих дозах —50— 100 мг на добу.

Доведено й високу ефективність при ДКМП антиадренергічних за­собів — бета-адреноблокаторів і кордарону. З бета-адреноблокаторів при ДКМП найчастіше використовують метопролол, бетаксолол, бісопролол, карведилол і небіволол. Метопролол призначають спочатку по 5 мг 2 рази на добу, у подальшому — по 50 мг 3 рази на добу (у середньо­му 10,8 мг на добу). Бісопролол рекомендують вживати спочатку в дозі 1,25 мг на добу, у подальшому —5 мг на добу (у середньому — 3,8 мг на добу). За умови застосування останнього в такому режимі упродовж 21 міс летальність зменшується на 20 % (СІВІЗ-1, 1994).

Ще кращі результати лікування дає карведилол (М. Раскег, 1996) — препарат, в якому поєднані властивості некардіоселективного бета-адре-ноблокатора з блокатором а-адренорецепторів і антиоксиданта (вітамі­ну Е). Початкова доза карведилолу — 3,125 — 6,25 мг 2 рази на добу, максимальна — 50 мг 2 рази на добу, середня — 25 мг 2 рази на добу. Зниження показників загальної летальності у разі тривалого застосуван­ня карведилолу (50 мг 2 рази на добу) сягає 65 % (Р < 0,0001).

Небіволол (небілет) — має властивості бета-адреноблокатора і стиму­лятора синтезу оксиду азоту. Небілет спочатку призначають по 2,5 мг 1 раз на добу, у подальшому — по 5 мг 1 раз на добу.

Терапевтичну ефективність бета-адреноблокаторів при ДКМП пов'язу­ють із зменшенням потреби міокарда в кисні і збереженням енергії, необ­хідної для синтетичних і репараційних процесів, відновленням зниженої під впливом гіперадреналінемії щільності бета-адренорецепторів у міокарді та його інотропної відповіді на введення симпатоміметиків, а також синтезу вироблення реніну і опосередкованої ангіотензином II периферій­ної вазоконстрикції. Є підстави вважати, що бета-адреноблокатори гальму­ють апоптоз, захищають організм від кардіотоксичної дії катехоламінів крові, запобігають виникненню фатальних шлуночкових аритмій.

Окрім діуретичних засобів і бета-адреноблокаторів, до препаратів пер­шої лінії в лікуванні хворих на ДКМП відносять також інгібітори АПФ. Гіперпродукція ангіотензину II, сприяючи вазоконстрикції і затримці в організмі натрію і води, призводить до розвитку і прогресування застійної серцевої недостатності. Під впливом ангіотензину II, який має проліфе-ративну активність, виникає патологічне ремоделювання серця й судин, внаслідок чого стимулюється розвиток інтерстиціального фіброзу. До того ж ангіотензин II, як фактор клітинного росту, запускає генетично опосередкований процес апоптозу, тобто запрограмованої смерті кардіо-міоцитів,

Каталізатором утворення ангіотензину II є АПФ. Останній приско­рює руйнування брадикініну, якому властиві вазодилатуючі властивості.

АПФ стимулює утворення простагландину Е та І_. Простагландин І ка­талізує утворення ендотелійрелаксуючого фактора — оксиду азоту, син­тез якого при застійній серцевій недостатності порушений.

Інгібітори АПФ дають не лише позитивний симптоматичний ефект, але й значно поліпшують прогноз захворювання. Лікування інгібітора­ми АПФ проводять після відміни препаратів калію і калійзберігаючих діуретичних засобів, починають з пробної дози, яка для кантоприлу ста­новить 6,25 мг, а для еналаприлу — 2,5 мг. За відсутності небажаних ефектів (запаморочення, артеріальна гіпотензія) через декілька годин переходять на регулярне приймання малих доз кантоприлу — 6,25 — 12,5 мг 3 рази на добу, еналаприлу — 2,5 мг 2 рази на добу з поступо­вим, упродовж декількох тижнів, збільшенням до цільових доз (капто-прилу — 150 мг на добу, еналаприлу — 20 мг на добу). Крім каптоприлу й еналаприлу застосовують також лізиноприл, починаючи з дози 2,5 мг на добу із збільшенням ЇЇ до 20 — 40 мг 1 раз на добу. Ефективні також квіналарил (з 5 до 20 мг на добу в 2 приймання), раміприл (з 2,5 до 5 мг 2 рази на добу), трандолаприл (4 мг 1 раз на добу), найефек­тивніші квадроприл (спіраприл) по 6 мг 1 раз на добу і периндоприл (престаріум) по 4 — 8 мг 1 раз на добу.

Крім минущої артеріальної гіпотензії, азотемії і гіперкаліемії при­близно у 10 % хворих, що приймають інгібітори АПФ, виникає сухий кашель (його слід диференціювати з кашлем внаслідок застою в леге­нях). Він зумовлений подразненням нервових закінчень брадикініном, руйнування якого за умови блокади АПФ порушується. Кашель минає, якщо відмінити інгібітор АПФ. З інших ускладнень препаратів цієї гру­пи слід пам'ятати про ангіоневротичний набряк та дерматит.

Новим напрямком у лікуванні застійної серцевої недостатності у хво­рих на ДКМП є застосування блокаторів рецепторів першого типу до ангіотензину II.З'ясовано, що окрім АПФ-залежного шляху утворення ангіотензину II існують й інші. До них належать хімазний, катепсино-вий, тоніновий тощо. У міокарді, наприклад, за допомогою АПФ-незалежного шляху утворення ангіотензину II за допомогою хімази і катепсину синтезується 75 % ангіотензину II.

З препаратів цієї групи найбільш вивченими при ДКМП? лозартан (козаар) та ірбезартан (апровель). Лозартан призначають по 12,5 — 50 мг 1 раз на добу, а ірбезартан — по 75—150 мг 1 раз на добу. Ці засоби більш повно, ніж інгібітори АПФ, гальмують активність ангіо­тензину II, дають можливість уникнути підвищення рівнів брадикініну і простагландинів, унаслідок чого у хворого не виникають кашель і ан­гіоневротичний набряк.

Традиційно хворим на хронічну застійну серцеву недостатність при­значають серцеві глікозиди. При ДКМП їх застосовують у випадку супутньої миготливої аритмії. У хворих із синусовим ритмом їх при­значення є дискусійним. Проте у поєднанні з діуретичними засобами й інгібіторами АПФ серцеві глікозиди пригнічують надмірно активовану симпатико-адреналову систему, що виправдовує їх клінічне застосуван­ня (у малих дозах ). При цьому перевагу віддають дигоксину в малих дозах —0,125 — 0,25 мг на добу під контролем рівня К⁺ у плазмі крові.

Для підвищення інотропізму міокарда при різко вираженій хроніч­ній застійній серцевій недостатності перевагу віддають коротким кур­сам внутрішньовенної інфузії добутаміну або інгібіторів фосфодіестерази III. Вони підвищують вміст циклічного аденозинмонофосфату в кардіоміоцитах (добутамін) і судинах (амринон, мілринон).

Добутамін стимулює бета-адренорецептори. Його призначають внут­рішньовенно в дозах від 2 — 5 до 10 мкг/(кг'хв). Інфузію проводять уп­родовж 3 — 4 діб під моніторингом показників кардіогемодинаміки.

Лікування амриноном починають з внутрішньовенного болюсного введення 0,75 мкг/(кг-хв) з переходом на інфузію 5 — 10 мкг/(кг-хв). Для мілринону ці дози становлять відповідно 50 і 0,375 — 0,75 мкг/ (кг-хв). Інфузію проводять упродовж 2 — 3 діб.

Лікування порушень серцевого ритму при ДКМП. До призначення антиаритмічних препаратів при ДКМП слід підходити з обережністю у зв'язку з їх кардіодепресивними і проаритмічними властивостями. Пе­ревагу віддають аміодарону (кордарону). Він не погіршує скоротливості міокарда, сприяє розширенню периферійних судин завдяки вазодилатуючому ефекту, є ефективним при надіилуиочкових і шлуночкових арит-міях. Ефективне поєднання аміодарону з кардіоселективними бета-адреноблокаторами, однак це вимагає ретельного підбору їх доз. Зазвичай аміодарон призначають, починаючи з дози 600 мг на добу — по 200 мг З рази на добу всередину впродовж 10 днів. Наступні 10 днів хворі приймають аміодарон у дозі 400 мг на добу — 200 мг 2 рази на добу всередину. Відтак добову дозу препарату зменшують до 200 мг на добу впродовж 10 днів. Через місяць від початку лікування призначають про­філактичну дозу препарату — по 200 мг 2 рази на тиждень.

Лікування тромбоемболій. При декомпенсованій серцевій недостат­ності з низькою фракцією викиду за даними ехокардіографії ризик тромбоемболій становить ЗО %. Це вказує на необхідність тривалого застосування антикоагулянтів непрямої дії, а в періоди декомпенсації хронічної застійної серцевої недостатності — антикоагулянтів прямої дії (гепарин — 12 500 ОД підшкірно в навколопупкову ділянку впродовж 6—14 днів) або, що краще, низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин, клексан, фрагмін).

Фраксипарин (надропарин) призначають по 0,6 мл 2 рази на добу підшкірно в навколопуикову ділянку впродовж 6 (±2) днів. Клексан (еноксипарин, ловенокс) — внутрішньовенно болюсно по 30 мг з по­дальшим уведенням у дозі 1 мг/кг підшкірно 2 рази на добу впродовж 6—8 днів. Підтримувальні дози низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин — 0,6 мл 1 раз на добу, клексан — 1 мг/кг на добу) можна за­стосовувати впродовж 30 — 40 діб.

У зв'язку з тим що у багатьох випадках прослідковується аутоімунний патогенез ідіопатичної ДКМП та її зв'язок з вірусною інфекцією, клініцисти ставлять питання щодо застосування у таких хворих глюкокортикостероїдів та нестероїдних протизапальних засобів. Однак такий підхід не є загальноприйнятим.

У той же час доцільність застосування препаратів імунотропної те­рапії, зокрема препаратів загруднинної залози, інтерлейкінів та інтер­ферону, сумніву не викликає. Тималін, наприклад, рекомендують засто­совувати по 10 мг внутрішпьом'язово в курсовій дозі 100 мг. За даними К.М. Амосової (1988), таке лікування сприяє відновленню функціо­нальної активності Т-клітинного ланцюга імунної системи, не спричиню­ючи при цьому змін її гуморальної ланки. Ефективним є також тимомодулін (по 10 мг внутрішньом'язово 3 рази на тиждень). Рекомбінантний а-інтерферон застосовують по 3 000 000 ОД підшкірно через день або по 3 000 000 — 5 000 000 ОД щоденно впродовж 3 міс. Вивчається мож­ливість застосування у клінічній практиці антитіл до ТМРа.

З хірургічних методів найефективнішою є трансплантація серця. З інших хірургічних методів перспективна кардіоміопластика. Ця методи­ка є альтернативною до трансплантації серця, яка часто протипоказана конкретному хворому. Для кардіопластики зазвичай використовують найширший м'яз спини, шматком якого обгортають шлуночки серця. При цьому трансплантант скелетного м'яза вкриває більше ніж 70 % по­верхні обох шлуночків серця, його фіксують до перикарда і міокарда. Для синхронного скорочення аутом'яза і серця використовують кардіо-синхронізовану електростимуляцію по зубцю Р кардіосигналу. Стимулювальний електрод фіксують у ділянці виносного тракту правого шлу­ночка, а стимулятор імплантують за звичайною методикою.

Ще одним новим паліативним методом хірургічного лікування хворих на ДКМП є вентрикулоиластика — операція Батиста. Суть її полягає у висіченні шматка дилатованого лівого шлуночка, що дає можливість зменшити його об'єм і поліпшити функцію. Вона є своєрідним «мостом до трансплантації серця» у хворих, що очікують донорське серце.

Ускладнення ДКМП. Насамперед це мітральна недостатність, яка посилює об'ємне перевантаження лівого шлуночка і поглиблює сер­цеву недостатність. Дискусійним є питання щодо хірургічної корекції мітральної недостатності при ДКМП. В останні роки таким хворим про­водять аннулопластику мітрального клапана.

Профілактика. Виходячи з вірусно-імунологічної теорії розвит­ку цього захворювання, обговорюється питання щодо вакцинації проти кардіотропних вірусів, активного лікування респіраторних вірусних ін­фекцій.

З метою запобігання прогресуванню ураження міокарда хворим на ДКМП не рекомендується вживання алкоголю, паління, виношування вагітності. Доцільно уникати застудних захворювань, забезпечити пов­ноцінне збалансоване, багате на вітаміни (особливо тіамін) харчування.