ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія,тромбоемболія тощо. 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія,тромбоемболія тощо.



ІІІ. Серцева недостатність (СН І-ІІІ ст).

Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).

1) Дилятаційна кардіоміопатія 2) Гіпертрофічна кардіоміопатія

3) Рестриктивна кардіоміопатія4)Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Некласифіковані кардіоміопатії

Фіброеластоз2)Некомпактний міокард

Дилятаційна кардіоміопатія з незначною дилятацією

Мітохондріальна кардіоміопатія

Специфічнікардіоміопатії1)Ішемічна кардіоміопатія2)Клапанна кардіоміопатія

Гіпертензивна кардіоміопатія 4)Запальна кардіоміопатія 5)Метаболічна кардіоміопатія 6)Інші

Приклади формулювання діагнозу.

Дилятаційна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія. СН ІІ Б стадії, систолічний варіант, ІV ФК.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

Дифузний токсичний зоб ІІ ст, метаболічна кардіоміопатія, шлункова екстрасистолія, СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

Рестриктивна кардіоміопатія: ендоміокардіальний фіброз, СН ІІ Б, діастолічний варіант, ІІ ФК.

Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів. Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної гіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних скоротливих білків, які утворюються внаслі­док мутацій їх генів.

Патоморфологія.Під час огляду серця привертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 — 4,5 см, при цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної частини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого шлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний стеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є співвідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі даного захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна ознака ГКМП.

Разом з тим, у половини таких хворих визначається гіпертрофія не лише міжшлуночкової перегородки, а й передньоперегородкової та вер­хівкової ділянок лівого шлуночка; зазвичай без змін залишаються лише задньобазальні сегменти лівого шлуночка поблизу мітрального клапана. Розміри порожнини лівого шлуночка або не змінюються, або ж зменшу­ються. У двох третин хворих на ГКМП спостерігаються зміни мітрально­го клапана: подовження стулок, збільшення їх площі без ознак прола-бування. У багатьох хворих спостерігається вогнищеве ущільнення ен­докарда в ділянці верхньої третини міжшлуночкової перегородки під клапаном аорти (у місці її контакту зі стулкою мітрального клапана). Часто в процес залучається й правий шлуночок. При цьому зазвичай стовщується інфундибулярний відділ, нагадуючи природжену ваду сер­ця — інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Під час гістологічного дослідження найхарактернішими ознаками ГКМП є гіпертрофія кардіо­міоцитів та їх вогнищева дезорганізація. При цьому діаметр м'язових волокон сягає 14 — 21 мкм (в окремих хворих — 100 мкм). Вони розта­шовуються у вигляді коротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. Фокальна дезорганізація кардіоміоцитів є другою патогно-монічною гістологічною ознакою ГКМП. Кардіоміоцити розташовують­ся хаотично під кутом один до другого. Хаотична вогнищева дезоргані­зація кардіоміоцитів має несприятливе прогностичне значення. У таких хворих часто спостерігається первинна електрична нестабільність серця. Важливо, що вогнище дезорганізації кардіоміоцитів займає третину пло­щі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки лівого шлуночка (у хворих на ІХС воно займає 1 —2 %).

Частою ознакою є також інтерстиціальний фіброз, замісний скле­роз, патологічні зміни дрібних коронарних артерій. При цьому слід пам'ятати, що ураження дрібних коронарних артерій ніколи не призво­дить до звуження їх просвіту більше ніж на 50 %. Морфогенез і патоге­нетичне значення цієї ознаки не з'ясовані.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4: 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ (90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст.);

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант:

- больовий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у I,aVL, V3 – V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.

Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ, блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ – інверсія зубця Т у V3 – V6.

Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

- систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

- біль в ділянці серця;

- задишка при фізичному навантаженні;

- перебої в ритмі серця (аритмії).

Змішаний варіант.

Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Клінічні ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка

1. Нерівномірний поштовхоподібний пульс, який зу­мовлений швидким підйомом пульсової хвилі на початку систоли (ко­ли ще немає обструкції) з подальшим раптовим спадом пульсової хвилі внаслідок розвитку субаортальної чи мезовентрикулярної обструкції.

Дикротичний артеріальний пульс при ГКМП


Отже, такий пов'язаний із змінами градієнта тиску у лівому шлуночку в різні періоди систоли.

Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого передсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як ритм галону (лівопередсердний).

Потрійний верхівковий поштовх. Він обумовлюється відчуттям двох скорочень лівого шлуночка (до і після виникнення субаортальної обструкції) і систоли лівого передсердя.

4.Парадоксальне розщеплення II тону над легеневою артерією (зу­мовлене легеневою гіпертензією).



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2016-08-14; просмотров: 125; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.230.76.153 (0.025 с.)