Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Вторинна профілактика полягає у пожиттєвому вживанні інгібіторів апф, р-адреноблокаторів, блокаторів рецепторів першого типу до ан-гіотензину II, діуретичних засобів, кордарону. ⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4
Рестриктивні кардіоміопатії. Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)— це порівняно рідкісне захворювання міокарда із залученням ендокарда. Воно характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх діастолічного об'єму при збереженні товщини стінок. При цьому після короткого періоду швидкого наповнення шлуночків у період протодіас-толи подальше надходження крові в шлуночки припиняється. Скоротливість міокарда (фракція викиду) зазвичай збережена, особливо на ранніх етапах захворювання. Порушення належного діастолічного розслаблення шлуночків є наслідком поширеного інтерстиціального фіброзу. РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтративними системни захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз). До ідіопатичної РКМП відносять дві нозологічні форми — фібропластичний парієтальний еозинофільний ендоміокардит Лєффлєра II (ендоміокардіальна хвороба) і ендоміокардіальний фіброз Девіса. Є думка, що це різні варіанти одного і того самого захворювання ендо- і міокарда, що виникає внаслідок токсичного впливу еозинофілів. Етіологія фібропластичного парієтального еозинофільного ендоміокардиту Лєффлєра II нез'ясована. Є відомості щодо його зв'язку з різними інфекційними агентами, які, однак, не підтвердились. У патогенезі захворювання ключове значення надають еозинофілам, які внаслідок своєї морфологічної і функціональної неповноцінності легко піддаються дегрануляції. Білки, які при цьому звільняються, спричинюють пошкодження ендокарда. У міокарді відбувається накопичення еозинофілів, де шляхом екзоцитозу з гранул виділяються кардіотоксичні речовини. Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в ендо- і міокарді є достовірним фактом, фібропластичний ендоміокардит Лєффлєра II можна розглядати як наслідок дифузного захворювання сполучної тканини нез'ясованої етіології. При цьому виникнення захворювання зумовлене збільшенням саме дегранульованих форм еозинофілів, а не їх загальної кількості. У патологічний процес частіше залучається лівий шлуночок, хоча може бути й ізольоване ураження правого шлуночка або ж і обох шлуночків. Характерне різке стовщення ендокарда, переважно на шляхах притоку крові і в ділянці верхівки серця з пристінковим тромбоутворенням.
Порожнина шлуночка (шлуночків) зменшується (звідси стара назва цього захворювання — «облітеративна кардіоміопатія»). При цьому швидко розвивається фіброз атріовентрикулярних клапанів та сосочкових м'язів, унаслідок чого розвивається мітральна і трикуспідальна недостатність. Морфологічно розрізняють три стадії захворювання: І — некротичну, II — тромботичну, III — стадію фіброзу. Вони можуть або послідовно переходити одна в одну, або ж існувати одночасно. Клініка. Зазвичай РКМП починається із системних неспецифічних ознак — гарячки, схуднення, кашлю й висипу на шкірі. Часто вже на початку захворювання під час рентгенологічного дослідження виявляють ознаки пульмоніту з інфільтративними змінами в легенях. Найпоширенішою ознакою є рецидивні тромбоемболії в артерії мозку. Причиною їх є гіперкоагуляція крові під впливом катіонних білків. Спостерігаються також полінейропатія та енцефалопатія унаслідок вивільнення з дегранульованих еозинофілів нейротоксину. Поступово на перший план у клінічній картині виступають ознаки хронічної застійної серцевої недостатності на фоні стійкої гіпереози-нофілії (80 — 90 %), помірної анемії і неспецифічних запальних змін у крові. На ЕхоКГ визначають ознаки вальвуліту атріовентрикулярних клапанів (або ж одного — мітрального чи тристулкового), який нагадує вегетації при інфекційному ендокардиті. Половина хворих помирає впродовж двох років після появи перших ознак захворювання. Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, дихальна, ниркова та печінкова недостатність. Лікування. Патогенетично обгрунтовано застосування глюкокорти-костероїдів, зокрема преднізолону (1 мг/кг всередину) в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами. Із цитостатиків найбільш ефективною є гідроксисечовина (500 мг на добу, всередину). За допомогою цих препаратів можна поліпшити перебіг цього захворювання. Після досягнення клінічного ефекту (позитивна динаміка ознак серцевої недостатності) переходять на тривале приймання підтримувальних доз (10 мгпреднізолону на добу).
У випадках вираженого фіброзу вдаються до хірургічного лікування — ендокардектомії з пластикою або протезуванням атріовентрикулярних клапанів. Ендоміокардіальний фіброз Девіса. Це захворювання дуже поширене в тропічній Африці (Уганда, Нігерія), південних регіонах Індії, Шрі-Ланки, Бразилії, Колумбії. Частіше воно розвивається в осіб з низьким соціально-економічним рівнем, які страждають від недостатнього харчування. У мешканців Західної Європи і США ендоміокардіальний фіброз частіше зустрічається в мігрантів з тропічних країн і в тих осіб, які тривалий час проживали в цих регіонах. В Європі описано випадки ендоміокардіального фіброзу після хіміотерапії злоякісних пухлин. Етіологія ендоміокардіального фіброзу Девіса нез'ясована. Зв'язок даного захворювання з дефіцитом вітаміну Е, вірусною та паразитарною інфекціями не доведено. Це ж стосується багатого на серотонін подорожника, годування яким морських свинок призводить до ураження ендокарда, подібного до ендоміокардіального фіброзу в людей. Доведено, що токсичний вплив серотоніну на ендокард збільшується при дефіциті триптофану, що спостерігається при нестачі в раціоні білків. Є повідомлення про можливість виникнення цього захворювання в разі вживання маніоки, в якій міститься велика кількість вітаміну ЇЇ, котрий може спричинити кальциноз і фіброз ендо- і міокарда. В ендо-міокардіальних біоптатах таких хворих визначають зниження вмісту магнію при одночасному збільшенні вмісту торію і церію. Останній, як відомо, стимулює синтез колагену фібробластами серця. Обговорюються декілька можливих механізмів патогенезу ендоміокардіального фіброзу: 1) пошкодження кардіоміоцитів активованими хіміопрепаратами та іншими токсикантами, еозинофілами спричинює фіброз і склероз ендо-, міокарда; 2) пошкодження мікроциркуляторного русла внаслідок дефіциту магнію, що супроводжується виходом з нього торію і церію, які стимулюють проліферацію фібробластів; 3) секреція ендотелієм ендокарда (під впливом серотоніну) факторів росту, які стимулюють проліферацію фібробластів і накопиченням у ньому тромбоцитів з розвитком інтерстиціального фіброзу ендо-, міокарда. Разом з тим, єдиної думки ні щодо етіології, ні щодо патогенезу ендоміокардіального фіброзу не існує. Клініка. Ендоміокардіальний фіброз Девіса має клінічну картину, подібну до фібропластичного парієтального ендокардиту Лєффлєра II. На відміну від останнього ознаки застійної серцевої недостатності на початку захворювання розвиваються більш поступово, системні прояви захворювання відсутні. Еозинофілія при ендоміокардіальному фіброзі Девіса не досягає такого рівня, як при фібропластичному парієтальному ендокардиті Лєффлєра. Діагностику ендоміокардіального фіброзу Девіса здійснюють з урахуванням клінічних, гемодинамічних ознак рестрикції за умови виключення інших причин, які могли 6 її спричинити. Насамперед виключають констриктивний перикардит, системні та інфільтративні захворювання міокарда та ендоміокардіальну хворобу Лєффлєра. Має значення й факт проживання хворого в одній з тропічних країн, де це захворювання поширене. Діагноз цих захворювань уточнюють за допомогою трапсвенозної ендоміокардіальної біопсії. Лікування ендоміокардіального фіброзу Девіса симптоматичне і включає медикаментозну терапію діастолічної серцевої недостатності. Застосовується й хірургічне лікування — ендокардектомія з (за наявності показань) протезуванням або пластикою клапанів серця.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-14; просмотров: 100; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 34.230.35.103 (0.02 с.) |