Вторинна профілактика полягає у пожиттєвому вживанні інгібіторів АПФ, р-адреноблокаторів, блокаторів рецепторів першого типу до ан-гіотензину II, діуретичних засобів, кордарону.



Мы поможем в написании ваших работ!


Мы поможем в написании ваших работ!



Мы поможем в написании ваших работ!


ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Вторинна профілактика полягає у пожиттєвому вживанні інгібіторів АПФ, р-адреноблокаторів, блокаторів рецепторів першого типу до ан-гіотензину II, діуретичних засобів, кордарону.



Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)— це порівняно рідкісне за­хворювання міокарда із залученням ендокарда. Воно характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх діастолічного об'єму при збереженні товщини стінок. При цьому після короткого періоду швидкого наповнення шлуночків у період протодіас-толи подальше надходження крові в шлуночки припиняється. Скоро­тливість міокарда (фракція викиду) зазвичай збережена, особливо на ранніх етапах захворювання. Порушення належного діастолічного роз­слаблення шлуночків є наслідком поширеного інтерстиціального фіб­розу.

РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтративними сис­темни захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз).

До ідіопатичної РКМП відносять дві нозологічні форми — фібропластичний парієтальний еозинофільний ендоміокардит Лєффлєра II (ендоміокардіальна хвороба) і ендоміокардіальний фіброз Девіса. Є думка, що це різні варіанти одного і того самого захворювання ендо- і міокарда, що виникає внаслідок токсичного впливу еозинофілів.

Етіологія фібропластичного парієтального еозинофільного ендоміокардиту Лєффлєра II нез'ясована. Є відомості щодо його зв'язку з різ­ними інфекційними агентами, які, однак, не підтвердились. У патогенезі захворювання ключове значення надають еозинофілам, які внаслідок своєї морфологічної і функціональної неповноцінності легко піддаються дегрануляції. Білки, які при цьому звільняються, спричинюють пошкод­ження ендокарда. У міокарді відбувається накопичення еозинофілів, де шляхом екзоцитозу з гранул виділяються кардіотоксичні речовини.

Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в ендо- і міокарді є достовірним фактом, фібропластичний ендоміокардит Лєф­флєра II можна розглядати як наслідок дифузного захворювання спо­лучної тканини нез'ясованої етіології. При цьому виникнення захворю­вання зумовлене збільшенням саме дегранульованих форм еозинофілів, а не їх загальної кількості.

У патологічний процес частіше залучається лівий шлуночок, хоча може бути й ізольоване ураження правого шлуночка або ж і обох шлу­ночків. Характерне різке стовщення ендокарда, переважно на шляхах притоку крові і в ділянці верхівки серця з пристінковим тромбоутворен­ням.

Порожнина шлуночка (шлуночків) зменшується (звідси стара наз­ва цього захворювання — «облітеративна кардіоміопатія»). При цьому швидко розвивається фіброз атріовентрикулярних клапанів та сосочко­вих м'язів, унаслідок чого розвивається мітральна і трикуспідальна не­достатність.

Морфологічно розрізняють три стадії захворювання: І — некротич­ну, II — тромботичну, III — стадію фіброзу. Вони можуть або послідов­но переходити одна в одну, або ж існувати одночасно.

Клініка. Зазвичай РКМП починається із системних неспецифічних ознак — гарячки, схуднення, кашлю й висипу на шкірі. Часто вже на початку захворювання під час рентгенологічного дослідження виявля­ють ознаки пульмоніту з інфільтративними змінами в легенях.

Найпоширенішою ознакою є рецидивні тромбоемболії в артерії моз­ку. Причиною їх є гіперкоагуляція крові під впливом катіонних біл­ків. Спостерігаються також полінейропатія та енцефалопатія унаслідок вивільнення з дегранульованих еозинофілів нейротоксину.

Поступово на перший план у клінічній картині виступають ознаки хронічної застійної серцевої недостатності на фоні стійкої гіпереози-нофілії (80 — 90 %), помірної анемії і неспецифічних запальних змін у крові. На ЕхоКГ визначають ознаки вальвуліту атріовентрикулярних клапанів (або ж одного — мітрального чи тристулкового), який нагадує вегетації при інфекційному ендокардиті.

Половина хворих помирає впродовж двох років після появи перших ознак захворювання. Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, дихальна, ниркова та печінкова недостатність.

Лікування. Патогенетично обгрунтовано застосування глюкокорти-костероїдів, зокрема преднізолону (1 мг/кг всередину) в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами. Із цитостатиків найбільш ефектив­ною є гідроксисечовина (500 мг на добу, всередину). За допомогою цих препаратів можна поліпшити перебіг цього захворювання. Після досяг­нення клінічного ефекту (позитивна динаміка ознак серцевої недостат­ності) переходять на тривале приймання підтримувальних доз (10 мгпреднізолону на добу).

У випадках вираженого фіброзу вдаються до хірургічного лікуван­ня — ендокардектомії з пластикою або протезуванням атріовентрикулярних клапанів.

Ендоміокардіальний фіброз Девіса. Це захворювання дуже пошире­не в тропічній Африці (Уганда, Нігерія), південних регіонах Індії, Шрі-Ланки, Бразилії, Колумбії. Частіше воно розвивається в осіб з низьким соціально-економічним рівнем, які страждають від недостатнього харчу­вання. У мешканців Західної Європи і США ендоміокардіальний фіб­роз частіше зустрічається в мігрантів з тропічних країн і в тих осіб, які тривалий час проживали в цих регіонах. В Європі описано випадки ен­доміокардіального фіброзу після хіміотерапії злоякісних пухлин.

Етіологія ендоміокардіального фіброзу Девіса нез'ясована. Зв'язок даного захворювання з дефіцитом вітаміну Е, вірусною та паразитарною інфекціями не доведено. Це ж стосується багатого на серотонін подо­рожника, годування яким морських свинок призводить до ураження ен­докарда, подібного до ендоміокардіального фіброзу в людей. Доведено, що токсичний вплив серотоніну на ендокард збільшується при дефіциті триптофану, що спостерігається при нестачі в раціоні білків.

Є повідомлення про можливість виникнення цього захворювання в разі вживання маніоки, в якій міститься велика кількість вітаміну ЇЇ, котрий може спричинити кальциноз і фіброз ендо- і міокарда. В ендо-міокардіальних біоптатах таких хворих визначають зниження вмісту магнію при одночасному збільшенні вмісту торію і церію. Останній, як відомо, стимулює синтез колагену фібробластами серця.

Обговорюються декілька можливих механізмів патогенезу ендоміо­кардіального фіброзу:

1) пошкодження кардіоміоцитів активованими хіміопрепаратами та іншими токсикантами, еозинофілами спричинює фіброз і склероз ендо-, міокарда;

2) пошкодження мікроциркуляторного русла внаслідок дефіциту магнію, що супроводжується виходом з нього торію і церію, які стимулю­ють проліферацію фібробластів;

3) секреція ендотелієм ендокарда (під впливом серотоніну) факторів росту, які стимулюють проліферацію фібробластів і накопиченням у ньому тромбоцитів з розвитком інтерстиціального фіброзу ендо-, міо­карда.

Разом з тим, єдиної думки ні щодо етіології, ні щодо патогенезу ен­доміокардіального фіброзу не існує.

Клініка. Ендоміокардіальний фіброз Девіса має клінічну картину, подібну до фібропластичного парієтального ендокардиту Лєффлєра II. На відміну від останнього ознаки застійної серцевої недостатності на початку захворювання розвиваються більш поступово, системні прояви захворювання відсутні.

Еозинофілія при ендоміокардіальному фіброзі Девіса не досягає та­кого рівня, як при фібропластичному парієтальному ендокардиті Лєф­флєра.

Діагностику ендоміокардіального фіброзу Девіса здійснюють з урахуванням клінічних, гемодинамічних ознак рестрикції за умо­ви виключення інших причин, які могли 6 її спричинити. Насамперед виключають констриктивний перикардит, системні та інфільтративні захворювання міокарда та ендоміокардіальну хворобу Лєффлєра. Має значення й факт проживання хворого в одній з тропічних країн, де це захворювання поширене. Діагноз цих захворювань уточнюють за допо­могою трапсвенозної ендоміокардіальної біопсії.

Лікування ендоміокардіального фіброзу Девіса симптоматичне і включає медикаментозну терапію діастолічної серцевої недостатності. Застосовується й хірургічне лікування — ендокардектомія з (за наяв­ності показань) протезуванням або пластикою клапанів серця.



Последнее изменение этой страницы: 2016-08-14; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.235.223.5 (0.005 с.)