Клінічна класифікація кардіоміопатій.

КАРДІОМІОПАТІЇ.

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Класифікація

Кардіоміопатії – це захворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні кардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є проявами системних захворювань.

Клінічна класифікація кардіоміопатій.

І. Нозологічна форма:

- Дилятаційна кардіоміопатія.

- Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна).

- Рестриктивна кардіоміопатія.

- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.

- Особливі кардіоміопатії (системні хвороби, м’язеві дистрофії, нейро-м’язеві порушення, перипортальні).

- Алкогольна кардіоміопатія.

- Метаболічна кардіоміопатія.

- Кардіоміопатія, зумовлена ліками та іншими зовнішніми факторами.

- Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах.

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія,тромбоемболія тощо.

ІІІ. Серцева недостатність (СН І-ІІІ ст).

Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).

1) Дилятаційна кардіоміопатія 2) Гіпертрофічна кардіоміопатія

3) Рестриктивна кардіоміопатія4)Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Некласифіковані кардіоміопатії

Фіброеластоз2)Некомпактний міокард

Дилятаційна кардіоміопатія з незначною дилятацією

Мітохондріальна кардіоміопатія

Специфічнікардіоміопатії1)Ішемічна кардіоміопатія2)Клапанна кардіоміопатія

Гіпертензивна кардіоміопатія 4)Запальна кардіоміопатія 5)Метаболічна кардіоміопатія 6)Інші

Приклади формулювання діагнозу.

Дилятаційна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія. СН ІІ Б стадії, систолічний варіант, ІV ФК.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

Дифузний токсичний зоб ІІ ст, метаболічна кардіоміопатія, шлункова екстрасистолія, СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

Рестриктивна кардіоміопатія: ендоміокардіальний фіброз, СН ІІ Б, діастолічний варіант, ІІ ФК.

Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів. Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної гіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних скоротливих білків, які утворюються внаслі­док мутацій їх генів.

Патоморфологія.Під час огляду серця привертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 — 4,5 см, при цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної частини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого шлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний стеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є співвідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі даного захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна ознака ГКМП.

Разом з тим, у половини таких хворих визначається гіпертрофія не лише міжшлуночкової перегородки, а й передньоперегородкової та вер­хівкової ділянок лівого шлуночка; зазвичай без змін залишаються лише задньобазальні сегменти лівого шлуночка поблизу мітрального клапана. Розміри порожнини лівого шлуночка або не змінюються, або ж зменшу­ються. У двох третин хворих на ГКМП спостерігаються зміни мітрально­го клапана: подовження стулок, збільшення їх площі без ознак прола-бування. У багатьох хворих спостерігається вогнищеве ущільнення ен­докарда в ділянці верхньої третини міжшлуночкової перегородки під клапаном аорти (у місці її контакту зі стулкою мітрального клапана). Часто в процес залучається й правий шлуночок. При цьому зазвичай стовщується інфундибулярний відділ, нагадуючи природжену ваду сер­ця — інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Під час гістологічного дослідження найхарактернішими ознаками ГКМП є гіпертрофія кардіо­міоцитів та їх вогнищева дезорганізація. При цьому діаметр м'язових волокон сягає 14 — 21 мкм (в окремих хворих — 100 мкм). Вони розта­шовуються у вигляді коротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. Фокальна дезорганізація кардіоміоцитів є другою патогно-монічною гістологічною ознакою ГКМП. Кардіоміоцити розташовують­ся хаотично під кутом один до другого. Хаотична вогнищева дезоргані­зація кардіоміоцитів має несприятливе прогностичне значення. У таких хворих часто спостерігається первинна електрична нестабільність серця. Важливо, що вогнище дезорганізації кардіоміоцитів займає третину пло­щі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки лівого шлуночка (у хворих на ІХС воно займає 1 —2 %).

Частою ознакою є також інтерстиціальний фіброз, замісний скле­роз, патологічні зміни дрібних коронарних артерій. При цьому слід пам'ятати, що ураження дрібних коронарних артерій ніколи не призво­дить до звуження їх просвіту більше ніж на 50 %. Морфогенез і патоге­нетичне значення цієї ознаки не з'ясовані.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4: 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ (90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст.);

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант:

- больовий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у I,aVL, V3 – V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.

Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ, блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ – інверсія зубця Т у V3 – V6.

Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

Змішаний варіант.

Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого передсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як ритм галону (лівопередсердний).

Він не пов'язаний з І тоном, прослуховується уздовж лівого краю груднини і проводиться у пахвову ділянку (деколи на основу серця).Причинамийого є обструкція, яка виникає у лівому шлуночку в період мезосистоли, а також трансмітральна лівошлуночково-лівопередсердна регургітація крові. Цей шум посилюється в положеннях сидячи, стоячи, на видиху,під час проведення проби Вальсальви, вживання нітрогліцерину.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця. Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

Найбільш ранніми ознаками ГКМП є зміни на ЕКГ, вони передують клінічним і навіть схокардіографічним ознакам цього захворюнання. До них відносяться: зміни сегмен­та ST, інверсія зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого передсердя, блока­да передньоверхиього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса. Не харак­терна повна блокада ніжок пучка Гіса. Рідко спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Патологічні зубці Q реєструються часті­ше у лівих грудних відведеннях (У₄__б), рідше — у II і III стандартних відведеннях. їх пов'язують з передчасним збудженням основи міжшлу­ночкової перегородки або ж з кардіосклерозом (у тому числі і з постін­фарктним) чи наслідком злиття декількох дрібних вогнищ фіброзу.

Гігантські, глибиною понад 10 мм негативні зубці Т у грудних відве­деннях характерні для верхівкової форми цього захворювання. Вони ви­никають унаслідок порушення нормального вектора реполяризації, обу­мовленої гіпертрофією дистальної частини міжшлуночкової перегородки або ж ішемії міокарда чи дрібновогнищевого кардіосклерозу. У третини хворих знаходять Р-mitrale (наслідок гіпертрофії і перевантаження лі­вого передсердя, гіпердинамічне скорочення якого має компенсаторнезначення в наповненні жорсткого лівого шлуночка).

Холтерівське моніторингування. Показане хворим із синкопальними станами, за наявності випадків раптової смерті в родині, а також тим хворим, в яких наявні клінічні й ехокардіографічні ознаки ішемії міо­карда.

У той же час як високоефективний засіб при гіпертрофічній кардіо-міопатії зарекомендував себе аміодарон (кордарон). Окрім антиаритмічного ефекту кордарон сприяє зменшенню ангінозного болю, задишки, епізодів запаморочення, непритомності.

Кордарон завдяки своїм антиаритмічним властивостям здатний за­побігати раптовій смерті і тим самим поліпшувати прогноз захворю­вання. У разі задовільної переносності лікування кордароном почина­ють з дози 1200 мг на добу впродовж 7 днів, відтак — 800 мг на добу впродовж 7 днів, потім — 600 мг на добу впродовж наступних 7 днів з переходом у подальшому на підтримувальну дозу — 200 мг на добу і менше. Деякі клініцисти починають лікування з менших доз кордарону — 600 мг на добу протягом 7 днів, 400 мг на добу протягом наступних 7днів і 200 мг на добу, починаючи з 3-го тижня лікування.

До побічних ефектів лікування кордароном відносять: зміни з боку ЦНС (розлади сну, тремор, головний біль), фоточутливість шкіри, дис­пепсичний синдром, гепатит, фіброзуючий альвеоліт, порушення функ­ції щитоподібної залози.

Іноді для запобігання розвитку побічних ефектів кордарон застосо­вують у поєднанні з малими дозами пропранололу. Не слід поєднува­ти кордарон з верапамілом, оскільки обидва ці препарати пригнічують функцію синусового й атріовентрикулярного вузлів.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Розриви нексусів.

У 90,9 % випадків ДКМП визначається перша її ознака і не менше ніж три з чотирьох наступних ознак.

Отже, в основі морфогенезу ДКМП є поширене незворотне пошкод­ження кардіоміоцитів у вигляді гідропічної дистрофії. Альтерація клі­тин міокарда, що прогресує, призводить до зниження енергозабезпечен­ня і створення умов для реалізації кальцієвих механізмів пошкодження кардіоміоцитів. Енергетичний дефіцит сприяє розвитку атрофії клітин скоротливого міокарда. Вторинні дистрофічні зміни стінок артеріальних судин і дисциркуляторні розлади створюють передумови для розвитку вогнищевого ішемічного пошкодження міокарда.

Діагностичні критерії ДКМП.

Клінічні: Біль в ділянці серця, порушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, резистентність до терапії.

Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, ослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше пресистолічний ритм, порушення ритму серця.

ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, реполяризації. Зниження вольтожсу. Ознаки гіпертрофії передсердь.

Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу (> 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях.

Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або регіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені радіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).

Кінцево-діастолічний діаметр ЛШ на 117% і більше перевищує скорегований показник в залежності від віку, поверхні тіла.

Клас І

Клас ІІА

КАРДІОМІОПАТІЇ.

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Класифікація

Кардіоміопатії – це захворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні кардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є проявами системних захворювань.

Клінічна класифікація кардіоміопатій.

І. Нозологічна форма:

- Дилятаційна кардіоміопатія.

- Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна).

- Рестриктивна кардіоміопатія.

- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.

- Особливі кардіоміопатії (системні хвороби, м’язеві дистрофії, нейро-м’язеві порушення, перипортальні).

- Алкогольна кардіоміопатія.

- Метаболічна кардіоміопатія.

- Кардіоміопатія, зумовлена ліками та іншими зовнішніми факторами.

- Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах.