Заболевания с повышенной продукцией половых гормонов у девочек.

К состояниям с повышенной продукцией половых гормонов у девочек относятся преждевременное половое созревание (ППС) и вирильный синдром (ВС).

Преждевременное половое созревание.

Частота ППС и раннего полового созревания составляет 0,5% в популяции, причем у девочек его диагностируют в 4-5 раз чаще, чем у мальчиков. Выделяют 2 типа ППС: истинное (pubertas praecox vera) и ложное (psevdopubertas praecox). Истинное ППС обусловлено преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и может быть полным, если развиты все вторичные половые признаки, включая менархе, или неполным, если появились еще не все вторичные половые признаки. Ложное ППС вызвано автономной (вне системы гонадостата) гиперсекрецией половых гормонов и всегда неполное.

Классификация преждевременного полового созревания

Тип	Этиология
I. Истинное ППС
А. Полное Б. Неполное	· Идиопатическое · Опухоли ЦНС (глиома, астроцитома, дисгерминома, тератома) · Гамартома серого бугра · Гонадотропинпродуцирующие опухоли гипофиза · Непаренхиматозные опухоли эпифиза (глиома, астроцитома, тератома) · Органические неопухолевые поражения ЦНС (последствия инфекций, травм, гипертензионно-гидроцефальный синдром) · Аномалии развития черепа и головного мозга (септо-оптическая дисплазия) · Нелеченный первичный гипотиреоз · Лечение раннего избытка надпочечниковых андрогенов (ВГКН, андрогенпродуцирующей опухоли надпочечника) · Генетические синдромы (Мак-Кьюна-Олбрайта, Рассела-Сильвера)
ii.Ложное ППС
А. По изосексуальному типу	· Эстрогенпродуцирующие опухоли яичников (гранулезоклеточная, лютеома), фолликулярные кисты · Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников · Экзогенные эстрогены
Б. По гетеросексуальному типу	· ВГКН · Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников · Андрогенпродуцирующие опухоли яичников (арренобластома) · Тератома, содержащая клетки коры надпочечников · Экзогенные андрогены
III.Неполные формы ППС
	· Изолированное телархе · Изолированное адренархе · Изолированное менархе

 

Клиника преждевременного полового созревания у девочек

 

Клинические проявления	Истинное ППР	Ложное ППР по изосексуальному типу	Ложное ППС по гетеросексуальному типу
Последовательность появления вторичных половых признаков	Правильная: увеличение молочных желез Þ половое оволосение Þ менархе.	Увеличение молочных желез, маточные кровотечения (чаще ациклические). Половое оволосение развито слабо.	Появление полового оволосения. Увеличение молочных желез, менструации отсутствуют
Наружные половые органы	Строение правильное, пубертатные изменения.	Вирилизация: гипертрофия клитора, при врожденных формах типичны тяжелые степени вирилизации (II - V)
Ускорение физического развития	Характерно, но при очень раннем начале заболевания (до 2-3 лет) может проявляться с запозданием. Диспропорциональность телосложения выражена умеренно.	Отсутствует	Характерно, диспропорциональность телосложения
Изменение морфотипа	Феминизация	Маскулинизация
Интеллектуальное развитие	Соответствует паспортному возрасту, при тяжелых органических поражениях ЦНС может быть снижение интеллекта.

 

При преждевременном появлении одного или нескольких вторичных половых признаков обследование девочек должно включать следующие методы:

 

 

 

ОЖИРЕНИЕ

 

 

 

Иными словами, ожирение - это увеличенное более, чем на 10% содержание триацилглицеридов в адипоцитах, приводящее к увеличению массы тела. Избыток массы тела на 10-25% соответствует ожирению I степени; на 26-49% - II; на 50-99% - III; на 100% и более - IV степени.

Ведущее значение в формировании положительного энергетического баланса имеют генетически детерминированные особенности обмена: строение жировой ткани, например, повышенное количество адипоцитов и ускоренная дифференцировка их из фибробластов вследствие повышенной активности белков C/EBR, определяющих дифференцировку адипоцитов или peroxisome proliferator activited receptor (PPAR) - рецепторов к нему, врожденная повышенная активность ферментов липогенеза и сниженная - липолиза, повышение образования жира из глюкозы при дефекте разделяющего протеина-2, сниженное образование в адипоцитах белка лептина или дефект рецепторов к нему.

Определенную роль в развитии ожирения имеют генетически детерминированные особенности обмена моноаминов в мозге, регулирующих пищевое поведение.

В реализации ожирения важное значение имеют внешние факторы: привычка к перееданию, насильственное кормление, избыточное количество углеводов и молока в пище, гиподинамия, иногда вынужденная при заболеваниях.

Ожирение может развиваться вторично при заболеваниях эндокринных желез (гиперинсулинизм, гипотиреоз, гипогонадизм, гиперкортицизм), нарушении функции вентромедиальных и вентролатеральных ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит и насыщение, при гипоксических, травматических, в том числе перинатальных поражениях мозга, опухолях, инфильтративных и воспалительных заболеваниях ЦНС, сопровождающихся булимией, при ряде наследственных заболеваний. В таблице приведены сведения о наиболее часто встречающихся формах ожирения.