Эпилепсия - этиология, течение, симптоматология.

Эпилепсия (греч. еpilepsia – схватывание; morbus sacer, morbus divinus – «священная болезнь»; morbus lunaticus – «лунная болезнь»; падучая; G40) – хроническое заболевание, проявляющееся повторными стереотипными припадками, судорожного или бессудорожного характера, и сопровождающееся типичными изменениями личности, а также развитием слабоумия и психозов на поздних этапах заболевания.

Историческая справка.

Впервые заболевание описано Гиппократом в труде «О священной болезни» (460-370 гг. до н.э.). Классическое описание изменений личности при эпилепсии дал французский психиатр J. Falret (1860).

Распространенность.

Распространенность заболевания – 30-50 случаев на 10 тыс. населения. 75% пациентов переносит первый приступ заболевания до 18 лет, в 12—20% случаев судорожные явления имеют семейный характер. Выраженных различий в частоте эпилепсии у мужчин и женщин нет.

Этиология

Этиология эпилепсии остается до конца не выясненной. Тем не менее, основными этиологическими факторами, выделяемыми в настоящее время являются следующие.

I. Эндогенные (наследственные). Примечательно, что наследуется не само заболевание, а предрасположенность к нему.

II. Экзогенные

1. нейроинфекции

2. черепно-мозговые травмы

3. перинатальные вредности (родовые травмы)

4. внутриутробное органическое поражение головного мозга

Необходимо отметить, что в значительном числе случаев этиологию выявить не удается. Однако независимо от этиологии эпилепсия рассматривается как единое заболевание, которое имеет общие клинические проявления. В настоящее время различают собственно эпилепсию, эпилептиформные синдромы при органических заболеваниях головного мозга (опухолях, нейроинфекциях и т.п.) и эпизодические эпилептические реакции на экзогенные факторы (например, при гипертермии у детей раннего возраста).

Нейрофизиологической основой эпилепсии является эпилептический очаг, который представляет собой совокупность нейронов, обладающих патологической склонностью к деполяризационным сдвигам мембранного потенциала и генерирующих высокосинхронные разряды (потенциалы действия). Активность нейронов в эпилептическом очаге анормальна, периодична и чрезмерна. При внезапной выраженной деполяризации нейронов локализованного характера развивается парциальный припадок, если деполяризация носит распространенный характер, то развивается генерализованный припадок.

Классификация эпилепсии.

Поскольку существуют различия во взглядах на этиологию и патогенез эпилепсии, ее общепринятой классификации не существует. Тем не менее, наиболее распространенными в мире в настоящее время являются Международная классификация эпилепсии, принятая Международной лигой борьбы с эпилепсией (1989) и классификация эпилепсии в рамках МКБ-10, где эпилепсия относится к главе «Болезни нервной системы», разделу «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (G40—47), рубрикам G40.0 — G41.9.

Пароксизмальные расстройства при эпилепсии.

Существуют две большие группы припадков – генерализованные (общие) и парциальные (фокальные, очаговые) к каждой из которых относятся различные варианты пароксизмов.

I. Генерализованные	II. Парциальные
1. Судорожные 1.1 тонико-клонические 1.2 тонические и клонические 1.3. миоклонические	1. Простые 1.1 Джексоновская эпилепсия 1.2 Кожевниковская эпилепсия 1.3 Сенсорные 1.4 Вегетативные 1.5 С психопатологическими проявлениями
2. Сложные
2. Бессудорожные 2.1 атонические 2.2 абсансы	3. Вторично-генерализованные

При диагностике пароксизмальных расстройств необходимо отличать судорожные припадки, наблюдающиеся при эпилепсии и истерии.

Дифференциальные признаки эпилептического и истерического припадков.

признак	эпилепсия	истерия
Аура	может присутствовать	отсутствует
Начало припадка	любое время	во время бодрствования, обусловлен эмоциогенным воздействием, выражает желания или опасения пациента
Нарушение сознания	присутствует	отсутствует
Самоповреждения	присутствуют непреднамеренные	отсутствуют или носят преднамеренный характер
Реакция зрачка	отсутствует	присутствует, плотно сжимает веки, сопротивляется осмотру
Характер судорог	тонические и/или клонические	нестереотипные, хаотичные, асинхронные, вычурные, «истерическая дуга»
Реакция на внешние раздражители	отсутствует	присутствует (реагирует на изменение обстановки, реплики окружающих и т.п.).
Окончание припадка	чаще сон	сон отсутствует
Контроль тазовых функций	отсутствует	сохранен

Психические изменения при эпилепсии (изменения личности).

Вкупе с пароксизмальными расстройствами при эпилепсии, типичными являются изменения личности, которые являются значительным критерием в плане диагностики этого заболевания. Более того, E. Kraepelin считал, что только при наличии специфических изменений личности можно говорить о диагностике данного психического расстройства как эпилепсии.

Выраженность и глубина психических изменений личности при эпилепсии может быть различна – от незначительных до выраженных и глубоких, как это бывает при эпилептическом слабоумии. Причем, обычно не наблюдается зависимости выраженности специфических изменений от частоты припадков.

Основными проявлениями изменения личности при эпилепсии являются замедленность, заторможенность, тугоподвижность всех психических процессов. Пациент склонен к застреванию в деталях, обстоятелен, подчас не может отличить главное от второстепенного, испытывает трудности при переключении внимания. Характерными являются изменения в эмоциональной (аффективной) сфере, проявляющиеся в полярности эмоционального реагирования (сочетание вязкости, застревания на эмоциях, особенно отрицательных и взрывчатости (эксплозивности) эмоционального реагирования). Данная полярность имеет свое выражение в злопамятности, злобности, мстительности, эгоцентричности. Кроме того, часто проявляется сочетание дефензивных черт (ласковости, подобострастия, повышенной чувствительности, ранимости, слащавости) с недоброжелательностью, взрывчатостью, злобностью («С молитвой на устах и с камнем за пазухой»).

Больным эпилепсией свойственен инфантилизм, проявляющийся в особом, сверхценном отношении к родным и близким, незрелости суждений, умозаключений, чрезмерной, утрированной, ханжеской религиозности, т.е., в конечном счете, в фанатичной приверженности той системе взглядов, в которой они воспитывались.

Часто в структуре личностных изменений при эпилепсии могут встречаться истерические и астенические проявления. Истерический компонент выражается в наличии отдельных истерических черт, истерических припадках, астенический в повышенной возбудимости, нарушениях сна, головных болях, гиперестезии.

Достаточно характерен внешний вид пациента с эпилептическими изменениями личности. Лицо маловыразительное, может встречаться специфический, «холодный» блеск глаз (симптом Чижа), движения скупы, замедлены. Пациентам свойственен подчеркнутый, утрированный педантизм, выражающийся в чрезмерном стремлении содержать свою одежду в чистоте, рабочее место и дом в порядке, когда все вещи должны лежать на своих, строго отведенных им местах и т.п.

Конечным состоянием изменений личностных черт при эпилепсии является вязко-апатическое (концентрическое) слабоумие, проявляющееся вязкостью, тугоподвижностью, обстоятельностью мыслительных процессов, снижением и исчезновением способности к абстрагированию, превалированием конкретного мышления, снижением памяти, словарного запаса. Больной вял, апатичен, пассивен, безразличен к окружающему. Наряду с этим нарастает сужение круга интересов вокруг собственной личности, собственной болезни и интересов, эгоцентризм, сохраняются слащавость, льстивость, угодливость, ханжество. Одновременно исчезают злобность, эксплозивность, брутальность. Выявляется снижение частоты припадков.