Клинические проявления эпилепсии

 

симптоматика истинной эпилепсии сложна и многообразна. Расстройства, возникающие при этой болезни, можно разделить на три большие группы: кратковременные судорожные или бессудорожные припадочные состояния (пароксизмы); острые, затяжные и хронические эпилептические психозы; изменения личности – характерологические и интеллектуальные.

Судорожные пароксизмальные приступы. Большой (развёрнутый, генерализованный) судорожный припадок наиболее типичен и важен для диагностики эпилепсии. за несколько часов или дней ему могутпредшествовать неспецифические предвестники (головная боль, раздражительность, нарушения сна и др.), так называемое «предприпадочное состояние». припадок характеризуется внезапной утратой сознания, сопровождающейся расслаблением мускулатуры тела и падением больного с развитием судорог, длительность которых не более 3 минут, после чего наступает бессознательное (коматозное) состояние собездвиженностью, отсутствием реакции на окружающее, которое затем постепенно через другие формы расстройства сознания обычно переходит в сон. в периоде судорог больной нередко прикусывает язык, бывает непроизвольное мочеиспускание. длительность припадка не превышает 5 минут.

В некоторых случаях после припадка наступает не сон, а оглушенность с дезориентировкой в окружающем, растерянностью, расстройствами речи (нарушается способность называть предметы, снижается речевая активность), двигательным беспокойством – (так называемое «постприпадочное состояние»). воспоминания о припадке отсутствуют (амнезия), но впамяти больного может сохраниться самое начало припадка. это происходит в техслучаях когда припадку предшествует так называемая «аура» (лат. «аура» – ветерок, дуновение) – нередкое при эпилепсии расстройство, возникающее за несколько секунд, иногда минут до полной потери сознания.

Выделяют четыре основных типа ауры. чувствительная (сенсорная) аура (наиболее частая) проявляется различными ощущениями – ползанием мурашек, покалыванием, жжением, онемением, отрывочными галлюцинациями (искры, световые пятна, звон, шум, крик, неприятный запах, необычные вкусовые ощущения). У некоторых лиц аура проявляется вегетативными (соматическими) расстройствами, которые выражаются в виде сердцебиения, чувства удушья, ощущения голода, жажды, потливости. Может быть моторная аура, которая проявляется различными однообразными движениями (топтание, кружение на месте, причмокивание языком, стремление бежать, повторение отдельных слов, фраз). Психическая аура выражается в чувстве страха, ужаса в сочетании со сложными галлюцинациями. Возможна комбинация различных типов ауры, но у каждого больного содержание ауры постоянно. Припадки, ограничивающиеся только aypой или какой-либо другой стадией большого припадка, называются рудиментарными или абортивными.

Частота припадков у разных больных весьма различна: от единичных в течение жизни до ежедневных. иногда возникают серии припадков – они следуют один за другим без полного прояснения сознания между ними (до 100 и более в сутки). Такое состояние, называемое эпилептическим статусом, представляет угрозу для жизни больного, который нуждается в срочной помощи.

Помимо большого существует, так называемый малый припадок, который характеризуется внезапным и очень кратковременным (несколько секунд – минута) выключением сознания, сопровождается падением больного. Иногда бывают слабые судорожные подергивания в отдельных группах мышц. Больные на мгновение как бы застывают в одной позе и замолкают, взгляд, становится бессмысленным, блуждающим. Иногда больные совершают стереотипные движения или несколько раз повторяют одни и те же слова или фразы; очнувшись, продолжают прерванное занятие. о случившемся больные не помнят. Еще более кратковременная потеря сознания называется абсансом (от фр. «абсанс» – отсутствие). здесь нет судорожного компонента.

Бессудорожные припадочные (пароксизмальные) приступы или психические эквиваленты – кратковременные психические расстройства, возникающие самостоятельно как бы вместо судорожного припадка. так же, как и припадки, эквиваленты возникают и кончаются внезапно, непродолжительны, хотя в отличие от припадков, могут продолжаться несколько часов и дней, обычно постоянны в своих проявлениях у одного и того же больного. Психическим эквивалентам могут предшествовать неспецифические предвестники, в ряде случаев – аура.

Психические эквиваленты проявляются в виде нарколептического (нарколепсия – сон), катаплектического припадков, эпилептических расстройств настроения (дисфории), сумеречных помрачений осознания.

Нарколептический припадок – внезапное (секунды, минуты) развитие непреодолимой сонливости, сменяющейся сном. Припадок возникает в любых условиях – во время ходьбы, при езде на транспорте и его вождении, во время работы, в том числе и в условиях, опасных для жизни.

Катаплектический (катаплексия – потеря мышечного тонуса) припадок – внезапное расслабление мышц под влиянием неожиданных раздражителей, например звуковых, или сильных аффектов (испуг, радость, гнев и т. п.). припадок может сопровождаться падением. сознание сохраняется, из-за расслабления речедвигательных мышц больные во время приступа не отвечают на вопросы. Нередко сочетается с нарколептическим припадком.

дисфории – эпилептические расстройства наcтроения. это наиболее частая форма психических эквивалентов. «Нет эпилептика, у которого они бы не наблюдались» (Блейер, 1920). состояния с пониженным настроением встречаются чаще, чем с повышенным. депрессивное настроение при дисфориях чаще всего сопровождается тоской, тревогой, беспричинным страхом, сочетающимися со злобность, подозрительностью, напряженностью, готовностью к разрушительным действиям, направленным обычно против окружающих. Нередко больные жалуются на непреодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить с собой. дисфории могут сопровождаться неприятными, а порой мучительными физическими ощущениями со стороны внутренних органов – болью в сердце, жжением в различных участках тела, болевыми ощущениями со стороны внутренних органов.

Состояния повышенного настроения обычно сопровождаются восторженностью, достигающей экстаза на высоте эпизода. Реже повышенное настроение имеет черты дурашливости с паясничаньем, как правило, отмечается более или менее выраженная раздражительность. В состоянии аффективного (чувственного) расстройства может развиваться помрачнение сознания, что доказывают отрывочные воспоминания больного о происшедшем. в периоды дисфории могут возникать непреодолимое стремление к бродяжничеству (дромомания), запойное пьянство (дипсомания), больные совершают кражи (клептомания), поджоги (пиромания), сексуальные эксцессы.

Сумеречные помрачения сознания – самая частая форма расстройства сознания при эпилепсии, определяется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности и сопровождается неправильным поведением. когда преобладают только эти симптомы, можно говорить о простой форме сумеречного расстройства сознания. Такая форма обычно возникает остро. Больной не воспринимает окружающее и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные целенаправленные действия, но чаще это бывают отдельные автоматизированные движения, речь или отсутствует, или бессвязная, вступить в разговор с больным невозможно. расстройства исчезают постепенно. воспоминания о данном эпизоде полностью отсутствуют. Сумеречное состояние (простая форма) длится от нескольких часов до нескольких дней. Эта форма чаще возникает при эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков.

Сумеречное помрачение сознания может сопровождаться бредом, галлюцинациями, изменённым аффектом. галлюцинаторно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания чаще развиваются постепенно и их содержание отражается на восприятии больными окружающего, в их высказываниях и поступках. речевой контакт с больными в той или иной степени сохранен. преобладают бредовые идеи преследования, личной и всеобщей гибели, эротически-религиозный или экспансивный бред (величия, реформаторства, мессианства). чаще встречаются зрительные и обонятельные галлюцинации, реже слуховые. зрительные галлюцинации яркие, нередко окрашены в красный цвет; обычно это война, катастрофы, убийства, пытки, религиозно-мистические и эротические видения. Больные видят теснящую их толпу, наезжающий на них транспорт, обрушивающиеся здания, перемещающиеся массы воды. Из обонятельных галлюцинаций типичны: запах жжёного пера, дыма, гнили, мочи. устрашающий характер бреда игаллюцинаций сочетается с аффектам страха, ужаса, злобы, иступлённой ярости. Двигательные расстройства в форме возбуждения могут быть целостными и последовательными, сопровождаться действиями, требующими большой ловкости и физической силы. Сумеречные расстройства сознания с продуктивной симптоматикой длятся от нескольких дней до недели и более. Нередко при этом отмечается альтернирующее сознание с кратковременными прояснениями, симптомы психоза могут внезапно исчезнуть. степень нарушения сознания при сумеречных состояниях может быть очень различной – отглубокого помрачения до нерезкого сужения и лёгкой оглушенности.

Особенно трудны для распознавания случаи так называемого ориентированного сумеречного помрачения сознания, характеризующегося небольшой глубиной расстройства сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружающем, узнаванию близких людей, отсутствием или появлением на короткое время симптомов психоза (бреда, галлюцинации, аффектов страха, злобы). Больные в подобных случаях производят впечатление не совсем проснувшихся людей – у них нетвердая, шаткая походка, замедленная речь.

Иногда в содержании высказываний при сумеречных состояниях находят отражение прошлые психогенные воздействия, скрытые желания, прежние неприязненные отношения с окружающими, что может влиять на поступки больного. например, больной включает «обидчика» в галлюцинаторно-бредовые представления и начинает его преследовать. внешне это производит впечатление осмысленного целенаправленного поведения.

Во время сумеречного помрачения сознания, а также при тяжелых дисфориях может возникать неполная или полная обездвиженность – эпилептический субступор и ступор. эти ступорозные состояния могут длиться часами, днями, изредка неделями.

Галлюцинаторно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания обычно возникают при эпилепсии с преобладанием полиморфных приступов. особенности бреда, галлюцинаций и аффекта, возникающих при этих формах, часто являются причиной очень опасного поведения больных. нападая на мнимых врагов или защищая свою жизнь, больные все крушат, калечат и убивают всех на своем пути.

К сумеречным состояниям без бреда и галлюцинаций относятся амбулаторный автоматизм и сомнамбулизм.

Амбулаторный автоматизм (фуга, транс) – непроизвольное блуждание в состоянии изменённого сознания. при нём окружающее воспринимается неотчетливо и смутно, но на внешние раздражители больные реагируют привычными автоматизированными действиями. Больные производят впечатление неловких, погружённых в свои мысли людей. продолжительность нарушенного сознания – от нескольких минут до нескольких дней и недель; в последних случаях больные проделывают иногда длительные путешествия, например, могут уехать из одного города в другой. состояние обычно заканчивается глубоким сном. воспоминания о происшедшем отсутствуют.

Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) наблюдается не только при эпилепсии, но и при других заболеваниях, особенно у детей иподростков. встав с постели во время ночного сна, больные бесцельно бродят по комнате, выходят на улицу, иногда совершают опасные для своей жизни поступки – забираются на крыши, пожарные лестницы и т. п. на задаваемые вопросы не отвечают, не узнают близких, внешне выглядят несколько растерянными. обычно они сами через несколько минут ложатся и засыпают иногда в самом неподходящем месте. воспоминаний об эпизоде не сохраняется.

эпилептические психозы бывают острыми, затяжными и хроническими, протекают без помрачения сознания. Наибольшее значение в судебной психиатрии имеют бредовые формы. острый эпилептический бредовый психоз может развиться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания, при которых не наблюдалось полной потери памяти. эти острые психозы обычно проявляются тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления.

Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. в одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других – склонны к постепенному усложнению и тогда заболевание обычно приобретает хронический характер. характер бредовых идей может быть различным: в одних случаях он носит характер идей материального ущерба, колдовства, обыденных отношений, в других носит болевой характер с яркими патологическими ощущениями, либо религиозно-мистический характер. Острые психозы продолжаются дни и недели, затяжные хронические – месяцы и годы.

Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдалённых этапах заболевания, при урежении или даже полном отсутствии пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивалентами или психозами, говорят о скрытой, маскированой или психической эпилепсии.

Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расстройств эквивалентов и психозов без помрачения сознания, эпилепсии свойственны изменения личности, особенно нарушения аффективной сферы.

Возникший аффект долгопреобладает, в связи с чем новые впечатления не могут его вытеснить – так называемая «вязкость аффекта». Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных – чувства симпатии, радости. мыслительным процессам свойственна медлительность и тугоподвижность – грузность мышления. речь больных обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднён. словесный состав беден (олигофазия), часто повторяется ужесказанное (персерверации). характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффективную оценку: «xopoший, прeкpacный, отвратительный», религиозных слов и выражений (так называемая божественная номенклатура), собственное «Я» всегда остаётся в центре внимания больного. в высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их положительные свойства. Больные эпилепсией – большие педанты, особенно в повседневных мелочах, сторонники правды и справедливости, они склонны кбанальным назидательным поручениям, любят опекать, чем очень тяготятся родные и близкие. несмотря на то, что больные эпилепсией считают свою болезнь серьёзной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдалённых этапах болезни (эпилептический оптимизм).

у одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздражительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам злобы, что нередко сопровождается опасными и жестокимидействиями, направленными на окружающих. у других, напротив, преобладают робость, боязливость, склонность к самоунижению, утрированной любезности, льстивости и подобострастию, почтительности иласковости в обращении.

Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. часто невозможно предугадать, как поведёт себя больной, т. к. сменяемость психических явлений в сфере чувствований и нрава составляет характерную черту в характере эпилептиков. Если указанные характерологические изменения частичны и слабо выражены, профессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилептическом характере. резкие характерологические сдвиги, сопровождаемые отчётливыми изменениями памяти, прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилептическое слабоумие.

Течение эпилепсии, как правило, хроническое. начало припадков чаще всего относится к детскому иподростковому возрасту, реже болезнь проявляется после 40 лет (так называемая «поздняя эпилепсия»). появление первого в жизниприпадка иногда совпадает с воздействием дополнительных факторов (травмы головы, инфекции, психической травмы и др.).

у отдельных больных проявления болезни различны, но каждому больному свойственно относительное постоянство эпилептических нарушений. может возникать только один тип пароксизмов, например, только большие или только малые припадки, но нередко выявляется и полиморфная структура эпилептических пароксизмов, иногда болезнь ограничивается только психическими эквивалентами или психозами без помрачения сознания (так называемая «скрытая или маскированная» эпилепсия). Возможна также трансформация одних болезненных проявлений в другие: больших судорожных припадков – в малые и наоборот, эквивалентов – в психозы без помрачения сознания.

Болезненный процесс останавливается примерно в 5–10 % случаев. Обычно возникшие припадки или иные расстройства не прекращаются, хотя могут проявляться с длительными перерывами (10 лет и более). Возможно временное утяжеление болезненных симптомов, особенно в связи с воздействием различных внешних факторов (алкоголь интоксикация, психическая травма и др.). Больным эпилепсией категорически противопоказано употребление спиртных напитков.

Темп нарастания личностных изменений и расстройств памяти зависит от ряда причин – возраста к началу болезни, ее продолжительности, частоты и характера пароксизмальных и других расстройств, лечения. Возникновение эпилепсии в раннем детском возрасте вызывает задержку умственного развития, близкую по структуре к олигофрении.