Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.

Коагулограмма:время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л..

Какие медиаторы воспаления, наиболее вероятно, могут обнаружены в крови при данной патологии:

* IL- 8, IL-1, фактор некроза опухолей TNF-α, IL-6;

*IL- 10, IL-5, фактор некроза опухолей TNF-β, IL-3;

*большой катионный белок эозинофилов, ИФН- γ, IL- 8;

*ИФН- α, тканевой фактор, активные формы кислорода

*сосудистые эндотелиальные ростовые факторы (VEGF)

 

#93

*!Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением, кровоточивостью десен. Из анамнеза - за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Положительный симптом жгута.

Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушенаотшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.

Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут, время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено у пациентки:

*Геморрагический микротромбоваскулит

* Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

*Болезнь Виллебранда, тип 3

*Синдром Бернара-Сулье

*Синдром Казабаха-Меррита

 

#94

*!Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением, кровоточивостью десен. Из анамнеза - за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы.В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Положительный симптом жгута.

Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.

Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушенаотшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.

Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут, время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Что из перечисленного, наиболее вероятно, лежит в основе развития данного патологического состояния:.

* образование антитромбоцитарных антител

*образование циркулирующих иммунных комплексов

*нарушение отшнуровки тромбоцитов в костном мозге

*раздражение мегакариоцитарного ростка кроветворения

*цитотоксический тип аллергической реакции

 

#95

*!Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Анамнез и клиническая картина не позволяли сделать од­нозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование. ПТИ- 99%, АЧТВ 83 сек (норма до 43 сек), активность ф.VIII- 1,5%, активность ф.IХ - 55%, ристоцетин-кофакторнаяактивность <3%, агрегация тромбоцитов с аггристином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено

*Гемофилия А

*Болезнь Хагемана

*Болезнь Виллебранда

* Синдром Бернара-Сулье

*Синдром Казабаха-Меррита

 

#96

*!Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе – кожный гемосиндром в виде гематом и экхимозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципитатом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в течение 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТИ-90%, АЧТВ не определяется (более 180 сек), ф.VIII - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (норма 28-43 сек), тромбиновоевремя - 17 сек (норма 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено:

*Гемофилия А

*Болезнь Хагемана

* Болезнь Виллебранда

*Синдром Бернара-Сулье

*Синдром Казабаха-Меррита

 

#97

*! Больная 68 лет. Поступила в отделение гаст­роэнтерологии. На 3-й день в области бедер, яго­дицы появились обширные гематомы. Переведена в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.

Коагулограмма:АЧТВ 161 сек, ПТИ- 93%, ТВ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции - 140 мин; ретракция кровяного сгустка - 46%, фактор VIII- 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ-72%.

Какое патологическое состояние, наиболее вероятно, выявлено

* Ингибитор к VIII фактору

*Болезнь Хагемана

*Болезнь Виллебранда

*Гемофилия А

*Синдром Казабаха-Меррита

 

#98

*!Больной 68 лет. Находился на санаторном лечении. Состояние после аортокоронарного шунтирования (АКШ). Принимает варфарин.

Контрольная коагулограмма: АЧТВ - 32сек (норма 35-45сек); ПВ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5;.фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; количество тромбоцитов 330 х 109/л. В моче микрогематурия (2-3 эритроцита в поле зрения).

Какой из механизмов формирования протромбиназной активности наиболее вероятно, нарушен в данном случае?

* внешний механизм

*внутренний механизм

*общий механизм

*активация фибринолиза

*дефицит антитромбина III

 

#99

*!Больной 68 лет. Находился на санаторном лечении. Состояние после аортокоронарного шунтирования (АКШ). Принимает варфарин.

Контрольная коагулограмма: АЧТВ - 32сек (норма 35-45сек); ПВ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5;.фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; количество тромбоцитов 330 х 109/л. В моче микрогематурия (2-3 эритроцита в поле зрения).

Назовите наиболее вероятную причину изменения коагулограммы.

* ингибирование действия витамина К

*нарушение белковосинтетической функции печени

*нарушение синтеза факторов свертывания в печени

*выработка ингибиторов к факторам свертывания

*активация фибринолитической системы

 

#100]

*!Больной 58 лет. Атеросклероз, эндартериит нижних конечностей. Состояние после пластики бедренной артерии с установкой протеза типа Гортекс. В качестве профилактического средства от повторной окклюзии протеза больной в тече­ние года принимает ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,125 х 1 раз в день