При нефроурологической патологии.

На ранних стадиях эмбриогенеза последовательно возникают 3 зародыша: предпочка (пронефроc), первичная почка (мезонефроc), окончательная почка (метанефрос). Первые два зачатка лежат в основе развития половой системы. Почки образуются из третьего зачатка - метанефроса; из его недифференцированной нефрогенной ткани формируются клубочки, извитые канальцы и петли Генле. Мочеточники, лоханки, чашечки и собирательные трубки формируются из выроста первичного мочеточника (мезонефротического протока).

К девяти неделям эмбрионального развития основные структуры будущей почки уже намечены. Однако, образование новых нефронов продолжается и после рождения до 20-го дня постнатальной жизни, а у недоношенных детей и дольше.

Таким образом, "критическим периодом" в развитии почек и мочевыводящей системы являются 3-9 недели внутриутробного развития. В процессе органогенеза мочевая система тесно связана с половой системой и кишечником. Наиболее часто встречаются такие пороки и аномалии развития почек и мочевыводящих путей как агенезия обеих почек, недоразвитие одной почки, удвоение мочеточников и почек, поликистоз почек, нарушение процессов перемещения почек в ходе эмбрио- и органогенеза. Последнее связано с тем, что:

а) метанефрос закладывается на уровне IV поясничного сегмента, а затем почка перемещается на уровень ХII грудного - I-II поясничного позвонков. Но иногда процесс перемещения может нарушиться и обе или одна почка остаются в полости малого таза ("тазовая почка");

б) "подковообразная почка" образуется в результате срастания нижних полюсов почек при их прохождении в процессе развития в области бифуркации аорты;

Дистопия или необычное расположение почек проявляется тем, что они находятся на одной стороне или срастаются, образуя общую неправильной формы почечную массу.

Нередки сочетанные пороки развития мочеполовой системы и кишечника - ректо-везикулярный свищ и атрезия ануса, ректо-вагинальный свищ.

 

МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЧЕК И

МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

У новорожденных и грудных детей почки относительно крупнее, расположены на уровне ХI-ХII грудного и II-III поясничного позвонков, то есть ниже чем у взрослых. Изменения положения почки у детей (подвижность) могут происходить в пределах одного позвонка. Длина почки новорожденного составляет 3,5-4,5 см., ширина 1,7-2,7см., толщина 2-2,3 см., то есть соотношение длины и толщины равно 2:1. Масса почки при рождении 10-12 г., в 5 месяцев - 25 г., к 1 году увеличивается до 30-40 г., а к периоду полового созревания масса почки возрастает в 10 раз. Таким образом, масса почки в раннем возрасте составляет 1/100 от массы тела, а у взрослых - 1/200. Перечисленные анатомо-топографические особенности почек делают их доступными пальпации у здоровых детей. Более подвижна правая почка, она может опускаться даже при глубоком выдохе.

Характерной особенностью почек новорожденного является ее дольчатость, которая исчезает к началу 2-го года жизни, но иногда сохраняется и до 4-х лет.

По мере роста ребенка верхние полюса почек сближаются, а нижние отдаляются, в результате такого поворота к 5-ти годам почки принимают такое же положение, как у взрослых.

Форма почечных лоханок очень вариабельна. Она может быть ампульной, мешковидной, смешанной. В раннем возрасте лоханки могут располагаться внутрипочечно, но постепенно их положение становится внепочечным. На 1-ом году жизни корковый слой почек развит слабее, чем у взрослых, в связи с чем отношение коркового и мозгового слоев у детей равно 1:4, а у взрослых - 1:2. Только к 7 годам это соотношение становится у детей таким же как у взрослых. Число почечных клубочков у новорожденного не отличается от их количества у взрослого человека, но структурно они менее развиты и расположены более компактно. Листок капсулы Шумлянского-Боумена у ребенка окутывает клубочек, не внедряясь между петлями капилляров, поэтому фильтрующая поверхность значительно снижена. Канальцы относительно короткие, петли Генле недоразвиты. ЮГА (юкста-гломерулярный аппарат) у детей первых 2-х лет жизни отсутствует. Морфологическое развитие почек заканчивается к школьному возрасту. Однако, несмотря на морфологическую незрелость, почки ребенка вполне удовлетворительно поддерживают постоянство гомеостаза организма (разумеется

в строго определенных условиях питания и питьевого режима).

Мочеточники у детей грудного возраста относительно шире, короче и более извилисты (физиологический изгиб), чем у взрослого. Их длина у новорожденного равна 4-6 см., к 1 году - 10 см., к 4 годам - 15 см. У детей до 1-го года жизни слабо развиты мышечная и эластическая ткань мочеточников и мочевого пузыря, выражена складчатость их слизистой оболочки. Мочевой пузырь у новорожденного (и позже до 2-х лет) расположен высоко, внутрибрюшинно, поэтому мало подвижен и может пальпироваться у здоровых детей при обычном заполнении. К концу 2-го года он опускается в полость малого таза (как у взрослых). Емкость мочевого пузыря у новорожденного равна приблизительно 30 мл., к 3 месяцам увеличивается до 100 мл., в 1-3 года - до 200 мл., к 10 годам - до 300 мл., к 12-15 годам - до 400 мл. Со школьного возраста емкость мочевого пузыря у мальчиков больше, чем у девочек. Мочеиспускательный канал к рождению ребенка имеет длину 5-6 см. у мальчиков и 1-3 см. у девочек. Рост его идет медленно и только к периоду полового созревания он достигает размеров взрослого.

Недостаточное развитие мышечных и эластических волокон в стенке мочевого пузыря и мочевых путей способствует их атонии, застою и инфицированию.

ФУНКЦИИ ПОЧЕК многогранны, но все они направлены стабилизацию гомеостаза организма за счет:

· поддержания постоянства объема жидкости в организме, ее осмотической концентрации и ионного состава (функция концентрирования);

· регуляции кислотно-щелочного равновесия;

· экскреции продуктов азотистого обмена и чужеродных веществ (очистительная функция);

· поддержания оптимального уровня (задержка или экскреция) различных органических веществ (глюкозы, аминокислот и др.) в зависимости от состава внутренней среды организма (выделительная функция);

· участия в метаболизме углеводов и белков;

· секреции биологически активных веществ (эритропоэтинов, ренина, медуллина, простагландинов, кининов).

Столь разносторонняя функция почек осуществляется благодаря ультрафильтрации в клубочках, реабсорбции и секреции в канальцах, синтезу новых соединений (фильтрационно-реабсорционно-секреторная теория образования мочи).

Мочеотделение у ребенка подчиняется тем же основным физиологическим законам, что и у взрослого человека, но координация деятельности почек несовершенна, а напряженность многих почечных физиологических процессов недостаточна, что объясняет легкость нарушения функции почек особенно у детей до 2-х лет.

Основной структурно-функциональной единицей почки является нефрон. Он состоит из сосудистого клубочка, капсулы клубочка, почечных канальцев.

Последние (почечные канальцы) в свою очередь делятся на 3 сегмента:

· проксимальный каналец, состоящий из извилистой и прямой части. Прямая часть - это толстый нисходящий сегмент петли Генле;

· тонкий сегмент петли Генле;

· дистальный каналец или толстый восходящий отдел петли Генле.

Стенка капилляров клубочков состоит из 3-х слоев: внутреннего эндотелиального, базальной мембраны и подоцитов.

Под воздействием кровяного давления через полупроницаемую клубочковую мембрану кровь фильтруется в капсулу Шумлянского-Боумена. Кровяное давление в капиллярах почечных клубочков равно 45-65 мм. рт.ст., то есть составляет приблизительно 60% от уровня давления крови в средних артериях. Клубочковая фильтрация осуществляется под влиянием эффективного фильтрационного давления, равного давлению в капиллярах клубочков (45-65 мм. рт.ст.) минус онкотическое давление плазмы крови (25 мм. рт.ст.) и минус сопротивление капсулы (15 мм. рт.ст.).

За сутки у взрослого человека фильтруется до 180 л. первичной мочи. Клубочковая фильтрация у новорожденных детей составляет всего 30% от нормы взрослого.

В канальцах нефрона происходит обратное всасывание (реабсорбция) основной массы воды, электролитов, аминокислот, глюкозы и других веществ. Причем, с позиции возможностей реабсорбции различают 2 группы веществ:

· вещества с ограниченным порогом реабсорбции;

· вещества без порога реабсорбции.

К первым относятся глюкоза, фруктоза, галактоза, мочевая кислота, аскорбиновая кислота, молочная кислота и другие. Они всасываются в канальцах полностью только тогда, когда их концентрация в плазме крови не превышает определенного порога. Так порогом реабсорбции для глюкозы является ее уровень в крови равный 4-6 ммоль/л. При концентрации глюкозы в плазме ниже этого уровня она полностью реабсорбируется из первичной мочи, если же выше - то глюкоза выводится с мочой и возникает глюкозурия.

К беспороговым веществам относится, например, мочевина, реабсорбция которой составляет 30-70%.

Кроме того, Амбурже предлагает выделять третью группу веществ, которые совсем не реабсорбируются. Это креатинин, инсулин, полисахариды. Именно на этом свойстве данных веществ основываются так называемые клиренс-тесты, применяемые для определения почечного кровотока и величины клубочковой фильтрации (пробы на очищение).

Большинство веществ из первичной мочи реабсорбируется активно, то есть под влиянием энзимных систем канальцевого эпителия. В проксимальных канальцах активно реабсорбируется натрий, калий, а хлор и вода следуют за натрием пассивно. Здесь реабсорбируется до 80 % жидкости и в петлю Генле моча поступает изотоничной.

Кроме того, эпителий проксимальных канальцев активно экскретирует такие экзогенные вещества, как диодраст, фенолрот, пенициллин и другие. На этом свойстве почек основаны многие рентгенологические методики исследования и лечение почечных больных.

В тонком сегменте петли Генле благодаря его V-образной форме создается высокое осмотическое давление в мозговом слое почек, необходимое для максимальной концентрации мочи при ее прохождении через собирательные трубки. Это осуществляется факультативной реабсорбцией и секрецией натрия и частично воды.

В дистальном канальце происходит окончательная резорбция воды (14 %), обратное всасывание бикарбонатов. Здесь же происходит секреция ионов Н⁺ и К⁺ и путем ионообмена подкисление мочи.

 

Основные физиологические параметры системы мочеобразования

в различном возрасте:

1. Секреция мочи начинается у 9-12-недельного плода и происходит непрерывно. Однако, во внутриутробном периоде развития человека почки играют малую роль в водно-солевом балансе. Эту функцию, также как и выделение токсических продуктов берет на себя плацента. Даже если вследствие дефектов развития мочевые пути непроходимы, то уремия у плода не наступает. Она появляется лишь через несколько дней после рождения.

2. Низкий объем клубочковой фильтрации (у новорожденных она составляет 20-40% от величины фильтрации у старших детей и взрослых) зависит от меньшей фильтрующей поверхности (так как капсула Шумлянского не внедряется между клубочковыми капиллярами, ее внутренний листок выстлан кубическим эпителием), от особенностей регуляции клубочкового кровотока, от меньшего числа функционирующих клубочков. Лишь к 1 году величина клубочковой фильтрации в пересчете на стандарт поверхности тела (1,73 кв. м.) достигает уровня взрослых. В связи с недостаточной активностью функции почек выделение воды из организма у новорожденных происходит в значительной степени через кожу, легкие (33 % по Маслову). И тем не менее на 1 кг. веса тела мочи у ребенка выделяется больше, чем у взрослого.

3. В течение жизни ребенка значительно меняется качественный и количественный состав мочи. Приблизительно у 40 % детей в первые сутки жизни отмечается физиологическая анурия, которая объясняется малым поступлением жидкости в организм новорожденного. Затем диурез быстро нарастает и к концу первой недели составляет 250 мл., в 1 месяц - 300-350 мл., к 1 году - 600 мл., к 5 годам - 1000 мл., к 10 годам - 1200 мл., в 11-15 лет - 1500 мл.

Для определения суточного количества мочи у ребенка до 10 лет существует формула:

М = 100х(n + 5), где М - суточное количество мочи, а n - возраст ребенка. Например в 6 лет суточное количество мочи при расчете по этой формуле составляет 100х(6 + 5) = 1100 мл. Можно пользоваться и другими формулами: М = 600 + 100х(n - 1) 4S М = 1500х1,73 кв. м

В первые месяцы жизни мочеиспускание происходит непроизвольно, но с 5-6 месяцев уже нужно приучать ребенка к горшку. Число мочеиспусканий с возрастом уменьшается. Ребенок в первые месяцы жизни мочится 16-20-25 раз в сутки, к 1 году - 12 раз, в 7-13 лет - 6-7 раз.

Объем каждого мочеиспускания с возрастом увеличивается: в 1-ом полугодии он составляет в среднем 30 мл., к 1 году - 50 мл., в 3-5лет - 100-150 мл., в 5-9 лет - 200 мл., 10-12 лет - 250 мл., в 12-15 лет - 300-400 мл. Эти показатели особенно важны у детей первых месяцев и лет жизни, когда возникают трудности при определении суточного диуреза (трудно собрать суточную мочу). Ориентировочно суточный диурез определяют путем умножения числа мокрых пеленок на разницу их веса до и после мочеиспускания или на цифру, соответствующую возрастной норме одного мочеиспускания.

Реакция мочи в первые дни жизни у новорожденного ребенка резко кислая, затем становится слабокислой, а в дальнейшем может меняться в зависимости от характера пищи.

Моча у новорожденного ребенка вначале бесцветная, на 2-3 день после рождения в дни максимального падения веса она становится красно-коричневой из-за большого количества растворенных в моче мочекислых солей. Это состояние называется "мочекислым инфарктом новорожденного". В конце 1-ой недели моча вновь становится более светлой, прозрачной. В дальнейшем при грудном вскармливании моча водянистая, почти бесцветная или светло-желтая. Введение соков и прикормов сопровождаются более интенсивной окраской мочи. При искусственном вскармливании цвет мочи, как и у старших детей - соломенно-желтый.

Красящим веществом мочи является урохром, возникающий в результате окисления урохромогена. Красящих веществ желчи в норме в моче нет.

В периоде новорожденности в моче ребенка почти всегда есть следы белка - это физиологическая альбуминурия, она зависит от повышенной проницаемости базальной мембраны клубочков и канальцев. По выходе из периода новорожденности белка в моче ребенка быть не должно. При микроскопии осадка мочи можно обнаружить единичные клетки почечного эпителия и 1-2 лейкоцита в поле зрения у девочек и 0-1 - у мальчиков.

4. Почки детей первых недель жизни обладают недостаточной способностью концентрировать мочу, поэтому удельный вес мочи в течение 1-го года жизни сохраняется низким (1002-1004). Однако, с 5-го месяца жизни появляется способность выделять концентрированную мочу. При сильном ограничении жидкости семимесячные дети могут выделять мочу с удельным весом 1025-1040. Но в обычных условиях у детей до 1 года удельный вес мочи равен 1003-1010, а в 2-3 года - 1010-1017. К 4-6 годам удельный вес мочи повышается до 1012-1020, в 10-12 лет - до 1011-1025. Неспособность детей первых месяцев жизни экономить воду в значительной степени способствует быстрому развитию эксикоза (обезвоживания), особенно при желудочно-кишечных заболеваниях. В то же время в первые месяцы жизни хорошо реабсорбируется натрий, он накапливается в тканях и способствует предрасположенности к отекам.

5. К моменту рождения ребенка у него слабо выражена секреторная функция почек в отношении водородных ионов и продукции аммиака, что объясняет предрасположенность детей к ацидозу в раннем возрасте при различных инфекционных заболеваниях. Несовершенство осморегулирующей функции почек связано в периоде новорожденности с недостаточной дифференцировкой эпителия канальцев.

6. У детей в большей степени, чем у взрослых функция почек зависит от температуры тела и окружающей среды. В холодном помещении увеличивается количество мочеиспусканий и снижается концентрация хлоридов в моче. На мочеиспускание влияет влажность, одежда, подвижность.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК И

МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

I. Расспрос:

· жалобы;

· анамнез жизни с целью выявления возможных причин и факторов риска развития заболеваний мочевыделительной системы;

· анамнез болезни.

II. Объективное обследование:

· общий осмотр с анализом сознания, положения, состояния, физического развития, стигм;

· осмотр поясничной области, живота и мочеполовых органов;

· пальпация почек (бимануальная, глубокая по В.П.Образцову в горизонтальном и вертикальном положениях больного), пальпация отеков;

· пальпация мочевого пузыря;

· перкуссия: определение симптома Пастернацкого, наличие свободной жидкости в брюшной полости, определение верхней границы мочевого пузыря.

· объективной исследование других органов и систем.

III. Дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования:

1. Общий клинический анализ мочи:

· исследование физических свойств мочи - количество, цвет, прозрачность, характер осадка, удельный вес, реакция мочи, запах;

· химическое исследование - определение наличия в моче белка, сахара, билирубина, желчных кислот, уробилина, крови и кровяных пигментов;

· микроскопическое исследование осадка мочи - определение элементов мочевого осадка организованного (эритроцитов, лейкоцитов, активных лейкоцитов, эпителиальных клеток, цилиндров) и неорганизованного (солей, мочевой кислоты, кристаллов и др.);

2. Дополнительно по показаниям проводится микроскопия осадка суточной мочи (проба Аддиса-Каковского), 3-х часового объема мочи с пересчетом на диурез в 1 минуту (проба Амбурже) и разового объема мочи с пересчетом на 1 мл. мочи (проба Нечипоренко);

3. Бактериологическое и паразитологическое исследование мочи (определение степени бактериурии мочи, посев мочи на флору, определение чувствительности флоры к антибиотикам).

4. Ультразвуковое исследование почек.

5. Исследование функции почек - проба Зимницкого, пробы на депурацию (клиренс-тесты), определение азотистых веществ в крови и др.

6. Рентгено-радиоизотопные методы исследования:

· экстреторная урография;

· микционная цистография;

· цистофлюорография;

· радиоизотопная ренография и серийное (или динамическое) скенирование.

6. Нефроангиография.

7. Цистоскопия, хромоцистоскопия.

8. Морфо-биоптические методы - биопсия почек.

9. Дополнительные лабораторные исследования других органов и систем

· общий анализ крови, протеинограмма, иммунологические исследования, ЭКГ и др.