При повышении концентрации кальция в крови по принципу обратной связи подавляется секреция паратиреоидного гормона.

Недостаточность витамина D

При недостаточности витамина D у детей развивается рахит. Основной признак этой болезни – нарушение минерализации растущих костей. Вследствие этого кости не имеют нормальной жесткости и у детей, страдающих рахитом, наблюдаются различные деформации скелета – выгнутые наружу голени, вывернутые внутрь колени, четки на ребрах, птичья грудь и т.д.

Рахит обычно излечивается витамином D, но есть такие формы, которые не поддаются такому лечению. Они, по-видимому, связаны с нарушением превращения витамина D₃ в организме в кальцитриол. Причина – генетически обусловленное нарушение синтеза ферментов – гидроксилаз в печени и почках, рецепторов для связывания паратиреоидного гормона на поверхности клеточных мембран тканей мишеней и др.

Продолжительное поступление избыточного количества витамина D (гипервитаминоз) приводит к деминерализации костей и переломам, повышению концентрации кальция в крови и его отложению в мягких тканях, образованию камней в мочевых путях.

3.4. Витамин К (Нафтохинон)

Общая характеристика

Суточная потребность – 2 мг.

Распространение в природе. В зеленых хлоропластах растительных продуктов – капусты, шпината, в корнеплодах и фруктах. В животных продуктах – в печени. Кроме того, витамин К синтезируется бактериальными ферментами тонкого кишечника.

Химическая природа и биологически активные формы витамина К. Витамин К представляет собой хинон с боковой изопреноидной цепью. Существует две формы нафтохинонов: филлохиноны (витамины К₁–ряда) и менахиноны (витамины К₂–ряда).

Витамин К1 (2-метил-3-фитил-1,4-нафтохинон)

Филлохиноны и их производные содержатся в растениях и поступают с пищей, а менахиноны образуются в кишечнике или в ходе метаболизма нафтохинонов в тканях организма. Синтетические препараты витамина К – менадион, викасол и синкавит. В организме из них образуются активные менахиноны.

Для всасывания пищевого витамина К в тонком кишечнике необходимы липиды и желчные кислоты. Транспортируется в кровь хиломикронами. Накапливается в печени, селезенке и сердце.

Биохимические функции

Витамин К регулирует в организме процесс свертывания крови путем участия в образовании компонентов ее свертывающей системы: фактора (II) – протромбина, фактора (VII) – проконвертина, фактора (IX) – фактор Кристмаса и фактор (X) – фактор Стюарта. Витамин К участвует в превращении препротромбина в протромбин. Этот процесс происходит в печени.

Витамин К в составе кофактора микросомальной карбоксилазы стимулирует γ-карбоксилирование остатков глутаминовой кислоты в пептидных цепях препротромбина и других факторов свертывающей системы крови (рис. 5).

Рис. 5. Пример посттрансляционной модификации белка

 

Реакции в которых участвуют белковые факторы II, VII, IX, X, активируются ионами Са²⁺ и фосфолипидами. Радикалы γ-карбоксиглутаминовой кислоты образуют центры связывания Са²⁺ на этих белках. По-видимому, перечисленные факторы, а также факторы V’ и VIII’ прикрепляются к бислойным фосфолипидам мембраны и друг к другу при участии ионов Са²⁺, и в таких комплексах происходит активация факторов II, VII, IX и X.

Ион Са²⁺ активирует также и некоторые другие реакции свертывания. Декальцинированная кровь не свертывается.

Авитаминоз

Гиповитаминоз, вызванный в эксперименте у животных, проявляется повышенной кровоточивостью, подкожными и внутренними кровоизлияниями. Это связано с тем, что в отсутствие витамина К образуются факторы II, VII, IX и X, не содержащие γ-глутамильных остатков. Такие проферменты не могут превращаться в активные ферменты, т.к. не способны связывать Са²⁺.

Препараты группы кумарина ингибируют витамин-К-зависимое карбоксилирование остатков глутаминовой кислоты, приводящее к образованию γ-карбоксиглутаминовой кислоты в N-концевой части молекул факторов II, VII, IX и X. Таким образом, введение кумарина (дикумарола) вызывает такие же последствия, как недостаточность витамина К.

Витаминоподобные жирорастворимые вещества

Убихинон (коэнзим Q)

Общая характеристика

Распространение в природе – много убихинона содержится в мембранах митохондрий, эндоплазматического ретикулума и ядер клеток.

Относится к липофильным витаминоподобным веществам. Синтезируется в тканях человека. Источником его образования служит мевалоновая кислота и продукт обмена фенилаланина и тирозина:

Мевалоновая кислота

 

Источником для синтеза мевалоновой кислоты служит ацетил коэнзим А. Признаки недостаточности убихинона для человека не описаны, но при некоторых состояниях отмечается повышенная потребность в нем. Потребность в убихиноне для человека не известна.

Убихинон относится к ряду хиноновых коферментов. Его аналог пластохинон, содержится в растительных клетках.

Строение. По химическому строению убихинон представляет собой хинон с боковой изопреноидной цепью. Наиболее часто встречаются убихиноны с числом изопреноидных звеньев от шести до десяти и обозначаются Q₆ –Q₁₀ .

Биохимические функции

Убихинон (окисленная форма)

Убихиноны способны к обратимым окислительно-восстановительным превращениям:

	Убихинон (восстановленная форма – гидрохинон)

Убихинон участвует в переносе электронов и протонов в дыхательной цепи и локализован в липидном слое внутренней мембраны митохондрий (см. структуру и функции дыхательной цепи в теме «Биологическое окисление»).

Применение

Как лекарственное средство убихинон применяют при мышечной дистрофии, нарушениях сократительной функции миокарда, некоторых типах анемии и др.