V. Синдром внезапной смерти ребенка.

Синдром внезапной смерти ребенка – это внезапная гибель ребенка моложе 1 года. Существует также понятие внезапной смерти. Еще при патологоанатомическом исследовании выявляются признаки какого – либо заболевания, то такие случаи относятся к внезапной (неожиданной) смерти и их нельзя относить к синдрому внезапной смерти.

Синдром внезапной смерти ребенка чаще всего развивается в период от 2 до 6 месяцев. Смерть, как правило, во сне. Иногда родителям приходится видеть развитие трагедии. Ребенок внезапно синеет, перестает дышать и умирает, не делая при этом попытки двигаться или кричать. Многочисленные исследования позволили установить факторы риска в развитии синдрома внезапной смерти:

• Наследственный
• Возраст матери моложе 20 лет
• Низкое социально-экономическое положение матери
• Курение – наркотики – алкоголь
• Недоношенность
• Низкая масса тела при рождении.

Основной теорией патогенеза синдрома внезапной смерти является теория апноэ - как центрального, так и местного значения.

Центральный патогенез – незрелость дыхательных центров, аномалии развития глии; местный генез – у детей до 6 месяцев затруднено переключение носового дыхания на ротовое, особенно во время сна (сон на животе).

Морфологически в легких умерших детей обнаруживают признаки гипоксии: темная жидкая кровь, мелкие кровоизлияния, дистрофические изменения внутренних органов.

 

Тема: Заболевания эндокринных желёз

 

Структура эндокринной системы включает три основных компонента:

1) центральные регуляторные образования (гипоталамус, эпифиз, гипофиз),

2) периферические эндокринные железы (щитовидная, около­щитовидные, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, гонады, плацента),

3) одиночные гормонпродуцирующие клетки (диффузная эндокринная система). Среди последних наиболее распространены апудоциты.

Заболевания эндокринной системы клинически проявляются снижением или повышением продукции соответствующих гормонов.

Болезни эндокринной части поджелудочной железы.

Эндокринная часть поджелудочной железы представлена островками Лангерганса, основную площадь в которых занимают β-клетки, продуцирующие инсулин.

Сахарный диабет - это клинический синдром или гетерогенное за­болевание, характеризующееся абсолютной или относительной инсули-новой недостаточностью с нарушением углеводного обмена и последую­щим поражением всех функциональных систем организма.

Первым и ведущим симптомом сахарного диабета является ги­пергликемия: более 10 ммоль/л в произвольное время или двукратно более 6,7 ммоль/л натощак.

Классификация сахарного диабета. Выде­ляют:

1) сахарный диабет I типа (инсулинзависимый),

2) сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый),

3) вторичный сахарный диабет (панкреатит, синдром Кушинга, беременность).

Сахарный диабет I типа характеризуется деструкцией β-клеток, может быть аутоиммунным и идиопатическим. Сахарный диабет II типа связывают с преимущественной резистентностью к инсулину. Специфические типы сахарного диабета — это гетерогенная группа патологических процессов. Гестационный сахарный диабет связан с развивающейся во время беременности инсулинорезистентностью.

Первичный сахарный диабет — это группа самостоятельных заболеваний (нозологических форм). В нее входят сахарный диабет I и II типа. Вторичный сахарный диабет — служит проявлением и/или осложне­нием других болезней (панкреатита, синдрома Кушинга и др.).

Этиологичес­кими факторами сахарного диабета типа являются генетическая предрасположенность, вирусные инфекции, факторы питания, ток­сические вещества для В-клеток.

Морфология органных и системных изменений при сахарном диабете включает: 1) поражение эндокринной части поджелудочной железы; 2) диабетические микро- и макроангиоапатию; 3) нефропатию; 4) офтальмопатию; 5) другие органные изменения.

Поражение эндокринной части поджелудочной железы: для сахарного диабета I типа характерны воспалительные (инсулит) изменения островков Лангерганса, которые проявляются лимфомакрофагальной инфильтра­цией островков с дистрофией β-клеток.

Для сахарного диабета II типа характерна атрофия островков и всей паренхимы железы, склероз и липоматоз стромы.

Для вторичного сахарного диабета характерны: при хроническом панкреатите - лимфогистиоцитарная инфильтрация, склероз и липоматоз всей поджелудочной железы с атрофией паренхимы. При амилоидозе в островках наблюдаются отложения розовых гомогенных масс амилоида.

Диабетическая микроангиопатия захватывает сосуды микроцир­куляции и складывается из нескольких стадий:

1. пролиферация и десквамация эндотелия;

2. плазматическое пропитывание стенки сосудов, гиалиноз, склероз артериол и мелких артерий и периваскулярный склероз. Диабетический гиалин содержит большое количество липидов и называется липогиалином.

Диабетическая макроангиопатия проявляется атеросклерозом. Осо­бенностями атеросклероза являются большая распространенность, быстрое прогрессирование, начало в молодом возрасте. Особенность атеросклероза при сахарном диабете проявляется быстрым ростом концентрических фиброзных бляшек (стенозирующий атеросклероз) и частыми осложненными поражениями.

Диабетическая нефропатия характеризуется гломеруло- и тубу-лопатией. Гломероулопатия проявляется пролиферацией мезангиальных клеток с последующим склерозом и гиалинозом клубочков.

Диабетическая тубулопатия характеризуется двумя основными группами изменений: 1) гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев; 2) накопление полисахаридов в эпителии.

Диабетическая нейропатия развивается вследствие ангиопатии. Морфологически характеризуется истончением и склерозом эпиневрия, отеком и дистрофией нервных волокон. В центральной нервной системе наблюдается липофусциноз тел нейронов, периваскулярный и перицеллюлярный отек.

Диабетическая офтальмопатия. Поражение глаз связано с повреждением зрительных нервов, хрусталика, микроангиопатией. Микроангиопатия проявляется в сосудистой оболочке и сетчатке новообразованием сосудов, микроаневризмами и кровоизлияниями.

Среди других органных поражений типично поражение печени - выраженная диффузная крупно- и мелкокапельная жировая дистрофия.

Осложнения сахарного диабета: диабетичские комы, вторичные инфекции, слепота, синдром диабетической стопы, хроническая почечная недостаточность.

Диабетические комы связаны с метаболическими расстройствами.

Вторичные инфекции (пиодермии, туберкулез, пиелонефрит): связаны с вторичным иммунодефицитом.

Слепота является результатом поражения зрительных нервов, с помутнением хрусталика (диабетическая катаракта), с отслойкой сетчатки.

Синдром диабетической стопы проявляется в трех вариантах: 1) ишемического — гангрена нижних конечностей; 2) нейропатического — трофические язвы и остеохондродистрофия нижних конечностей; 3) смешанного.

Хроническая почечная недостаточность связана с диабетической гломерулопатией; проявляется синдромом Киммелстила — Уилсона, для которого характерны высокая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия.

Опухоли эндокринной части поджелудочной железы. Чаще всего встречаются инсулинома (опухоль из β-клеток) и гастринома (опухоль из G-клеток). Эти опухоли представляют собой белесовато-розовые, с четкими границами, узлы разной плотности. Микроскопически обнаруживаются солидные, трабекулярные или криброзные структуры из небольших клеток. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах и в печени.

Клинически инсулинома проявляется гипогликемическим синдромом, для которого характерны кошмарные сновидения (особенно у детей), внезапные потери сознания, эпилептоподобные припадки.

Гастринома проявляется синдромом Золлингера—Эллисона — множественные рецидивирующие язвы желудка и кишечника.

 

Экзокринная (внешнесекреторная) часть поджелудочной железы представлена дольками, которые отделяются друг от друга прослойками рыхлой соединительной ткани и выводными протоками.

Наиболее часто в поджелудочной железе возникают воспалительные и опухолевые процессы.

Панкреатит – воспаление поджелудочной железы. Различают острый и хронический панкреатит.

Острый панкреатит чаще всего развивается при нарушении оттока панкреатического сока (дискинезия протоков), проникновение желчи в выводной проток железы (билиопанкреатический рефлюкс), отравление алкоголем, алиментарные нарушения (переедание).

Макроскопическая картина – железа отечна, с бело-желтыми участками жировых некрозов, с очагами кровоизлияний, фокусов нагноения, ложных кист и секвестров. При преобладании одного из признаков выделяют:

· геморрагический панкреатит,

· гнойный панкреатит,

· панкреанекроз.

Микроскопически наряду с перечисленными изменениями развивается выраженная лейкоцитарная инфильтрация.

Смерть больных острым панкреатитом наступает от шока или перитонита.

Хронический панкреатит развивается вследствие инфекции, интоксикации, болезней печени и желчного пузыря, желудка и 12-перстной кишки, а также в исходе рецидивов острого панкреатита.

Различают морфологические формы: индуративный и кальцифицирующий.

При хроническом индуративном панкреатите преобладают не деструктивно-воспалительные, а склеротические и атрофические процессы. Склеротические изменения ведут к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Железа уменьшается в размерах уменьшается и приобретает хрящевую плотность. Если склеротическая деформация железы сочетается с обызвествлением, такой панкреатит называют кальцифицирующим. В исходе хронического панкреатита может развиться вторичный сахарный диабет и рак поджелудочной железы.

Рак поджелудочной железы чаще обнаруживается в головке. Имеет вид плотного серо-белого узла. Узел сдавливает, прорастает протоки поджелудочной железы и общий желчный проток. Опухоли тела и хвоста поджелудочной железы могут достигать значительных размеров, так как длительное время не вызывают серьезных расстройств в деятельности железы и печени. Гистологически различают аденокарциному, которая развивается из эпителия протоков, и ацинарный рак – из эпителия ацинусов паренхия. Первые метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, расположенных около головки. Гематогенные метастазы – в печень и легкие.

 

Болезни щитовидной железы.

Щитовидная железа состоит из фолликулов, интерфолликулярных островков и парафолликулярных клеток. Клетки фолликулов участвуют в образовании тиреоглобулина (коллоид), синтезе и секреции тиреоидных гормонов — йодтиронинов (клетки типа А), могут продуцировать серотонин (клетки типа В), вырабатывают кальцитонин и соматостатин (парафолликулярные С-клетки).

Среди заболеваний щитовидной железы чаще всего встречаются зоб, тиреоидиты, опухоли.

Зоб (струма). Зоб — это патологическое увеличение щитовидной железы, связанное с первичной гипертрофией и/или гиперплазией ее паренхимы.

Макроскопически выделяют зоб: 1) узловой (многоузловой); 2) диффузный; 3) смешанный.

Микроскопически зоб выделяют: 1) коллоидный (макро- и микрофолликулярный), 2) паренхиматозный (мелкие фолликулоподобные структуры, почти лишенные коллоида) и 3) смешанный.

По изменению функции железы (клинический критерий) зоб может быть эутиреоидным, гипотиреоидным, гипертиреодным (тиреотоксичным).

Этиология зоба. Развитие зависит от действия эндогенных и экзогенных факторов. Среди экзогенных факторов наибольшее значение имеют: недостаток йода в пище и воде (эндемический зоб); воздействие струмогенных факторов окружающей среды (ионизирующая радиация, некоторые лекарства и другие химические вещества).

К эндогенным факторам относят абсолютную или относительную недостаточность тиреоидных гормонов и аутоиммунные процессы (диффузный токсический зоб).

Эндемический зоб. Обычно связан с недостатком йода в организме. Морфологически проявляется чаще всего диффузным или узловым (многоузловым) коллоидным зобом.

При диффузном зобе щитовидная железа равномерно увеличена.

Микроскопически - увеличенные в размере фолликулы с уплощенными тиреоцитами, в просвете фолликулов - густой коллоид. Функция железы в данном случае понижена или не изменена.

При узловом (чаще многоузловом) зобе в щитовидной железе обнаруживают инкапсулированные очаги фолликулов разных размеров. Одни фолликулы содержат густой коллоид и уплощенные тиреоциты; в других отмечается интра- или экстрафолликулярная пролиферация с образованием мелких незрелых дочерних фолликулов. В многоузловых зобах может быть резорбция коллоида — признак повышенной функции тиреоцитов. Часто отмечаются вторичные изменения — кровоизлияния, некроз, петрификация.

Клинически многоузловой зоб у взрослых обычно характеризуется либо эутиреозом, либо сопровождается снижением функции щитовидной железы (микседема, ожирение, брадикардия и т.д.). Гипотиреоидный зоб у детей может проявляться замедлением физического и умственного развития (эндемический кретинизм). Гигантский многоузловой конгломератный зоб может сдавливать дыхательные и пищеварительные пути, сосуды и нервы шеи.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, болезнь Базедова). Является аутоимунным заболеванием щитовидной железы. Макроскопически щитовидная железа равномерно увеличена. Микроскопически проявляется двумя основными вариантами.

Первый вариант характеризуется диффузной гипертрофией и ги­перплазией фолликулов (макро-, микрофолликулярный зоб) с пре­имущественно интрафолликулярной пролиферацией тиреоцитов с образованием сосочковых структур и "подушечек" Сандерсона, выражена резорбция коллоида.

Нередко в зобе появляются очаги, структурно неотличимые от аденом, но лишенные капсулы — очаги аденоматоза. Такой зоб принято называть аденоматозным или коллоидным с аденоматозом.

Второй вариант характеризуется преимущественно экстрафол­ликулярной пролиферацией тиреоцитов с формированием мелких фулликулоподобных структур с резорбцией коллоида (паренхиматозный зоб).

При обоих вариантах в строме железы формируются лимфогистиоцитарные инфильтраты вплоть до образования лимфоидных фолликулов со светлыми центрами.

Клинически зоб проявляется тиреотоксикозом (похудание, тахикардия, гипертермия и т.д.) и экзофтальмом (эндокринная офтальмопатия).

Тиреоидиты. Тиреоидит — это воспаление щитовидной железы. Выделяют острый, подострый и хронический тиреоидит. Они имеют различные этиологию, патогенез и клинико- морфологическую характеристику.

Острый тиреоидит может быть инфекционным и неинфекционным. Инфекционный острый тиреоидит. Развивается при попадании в щитовидную железу инфекции прямым или непрямым путями (пиогенный стрептококк, золотистый стафилококк, грибковая флора и др). Прямой путь возможен при травмах, нарушении правил антисептики при пункциях, пороках развития (щитовидно-язычный свищ). Непрямой занос инфекта может наблюдаться при сепсисе. Воспаление обычно имеет характер экссудативного гнойного с разрушением фолликулов и скоплениями полиморфноядерных лейкоцитов. Процесс может быть диффузным или локальным с выраженным гистолизом и образованием абсцессов.

Неинфекционный острый тиреоидит развивается как осложнение лучевой терапии или при острой форме лучевой болезни. Воспаление носит экссудативный (серозный или серозно-лейкоцитарный) характер.

Подострый тиреоидит (де Кервена). Считается, что причиной подострого тиреоидита является вирусная инфекция. Возбудителями могут быть вирус Коксаки, аденовирусы, вирус эпидемического паротита, вирусы гриппа.

Ведущие изменения - повреждение фолликулов с последующей экссудативно-пролиферативной воспалительной реакцией. Воспалительный инфильтрат представлен лейкоцитами, гистиоцитами, гигантскими многоядерными клетками типа инородных тел с образованием гранулем вокруг разрушающихся фолликулов.

Клинически характерен болевой синдром (часто с миалгией и невралгией) и (50% случаев) тиреотоксикоз.

Хронический тиреоидит. Это группа воспалительных процессов различных этиологии, патогенеза и морфологии. Наибольшее значение имеет хронический тиреоидит Хашимото. Это аутоиммунное заболевание, морфология которого была описана нами в теме «Аутоиммунные болезни».

 

Опухоли щитовидной железы.

Аденомы щитовидной железы. Макроскопически это узловатое образование с экспансивным ростом, характерно наличие капсулы. В зависимости от гистологического строения различают следующие варианты аденом:

1) эмбриональные — образуют солидные, трабекулярные и тубулярные структуры;

2) микрофолликулярные — формируют мелкие, почти лишенные коллоида фолликулы;

3) фетальные — построены из зрелых фол­ликулов, лежащих в рыхлой отечной строме;

4) смешанного строения;

5) папиллярные — встречаются редко.

Рак щитовидной железы. На долю рака щитовидной железы приходится примерно 1—1,5% всех злокачественных опухолей. Отмечается рост заболеваний раком щитовидной железы.

Этиологические факторы могут быть условно разделены на эндогенные и экзогенные. К эндогенным факторам относят генетическую предрасположенность и гормональный дисбаланс. К э кзогенным факторам - ионизирующую радиацию, недостаток йода в пище и воде, воздействие химических факторов.

К предраковым состояниям (фоновым) относят: пролиферирующий коллоидный зоб, подострый и хронический тиреоидиты, очаговый склероз, зобные изменения, аденому.

Предраковыми изменениями эпителия являются гиперплазия, аденоматоз и дисплазия. Диспластические изменения эпителия щитовидной железы могут быть разной степени тяжести. При тяжелой дисплазии появляются группы клеток с резко выраженным атипизмом.

Морфологическая классификация рака щитовидной железы учитывает гистологическое строение и клеточный состав опухоли. Выделяют следующие основные морфологические варианты рака щитовидной железы: 1) аденокарцинома (папиллярная, фолликулярная, смешанного строения, рак из В-клеток), 2) С-клеточный, 3) недифференцированный и 4) плоскоклеточный рак.

Папиллярная аденокарцинома — частый вариант рака щитовидной железы. Характеризуется разрастанием сосочковых структур, выполненных атипичными тиреоцитами. Клетки обладают рядом особенностей: ядерными перемычками, внутриядерными цитоплазматическими включениями, светлыми ядрышками. Метастазы преимущественно лимфогенные — в регионарные лимфатические узлы.

Фолликулярная аденокарцинома. Представлена фолликулами разного размера, выполнеными тиреоцитами с различной степенью атипизма. Более характерны гематогенные метастазы в легкие и кости.

Фолликулярно-папиллярная (смешанного строения) аденокарцинома. Наиболее частая форма рака щитовидной железы. Содержит и фолликулярный и папиллярный компоненты. Клиническое течение и прогноз данной формы рака зависят от преобладающего компонента и биологических свойств эпителия фолликулов или сосочковых структур.

Остальные варианты рака – редко встречающиеся формы.