Краткие сведения о некоторых нервно-мышечных заболеваниях

 

Краткие сведе­ния	Миастения	Полиомиозит	Миодистрофия Дюшена
Патоге­нез	Аутоиммунное за­болевание с обра­зованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечно­го синапса	Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мы­шечным волок­нам	Заболевание насле­дуется по рецессив­ному сцепленному с Х-хромосомой типу
Клини­ческая картина	Слабость мышц и их патологи­ческая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах (двоение, опуще­ние век), а затем у большинства (85 % больных) распространя­ются на другие мышцы, приводя к парезам конеч­ностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и наруше­ниям дыхания. Возможны резкие ухудшения состо­яния — миастенические кризы	Заболевание чаще возникает в среднем и по­жилом возрасте. Характерно по­степенное нарас­тание слабости в проксимальных отделах конеч­ностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% слу­чаев полиомио­зит возникает на фоне системных заболеваний (системная крас­ная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочета­ется со злокаче­ственным ново­образованием	Заболевание прояв­ляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети пло­хо бегают и прыга­ют, мышечная слабость преобладает в проксимальных от­делах ног и тазовом поясе. Постепенно парезы распростра­няются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на 2-3-м десятилетии жизни
Элек­тромио­графия	Снижение ампли­туды и длитель­ности двигательных единиц	Снижение ам­плитуды и дли­тельности двига­тельных единиц, их полифазия, денервационная активность	Снижение ампли­туды и длительно­сти двигательных единиц
Электронейромио-графия	Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с	Изменения отсутствуют	Изменения отсутствуют
Креатин фосфокиназа в сыворотке крови	Обычно в норме	Умеренное повышение	Значительное повышение
Другие исследования	Положительная прозериновая проба, в сыворотке крови — антитела к постсинаптической мембране, КТ средостения для выявления тимомы	Онкологический поиск, при биопсии мышц – воспалительные изменения	При биопсии мышц — диффузная гибель мышечных волокон, лабораторно-генетические исследования
Лечение	Антихолинэстеразные средства (калимин, прозерин), кортикостероиды (преднизолон), цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулин, удаление тимомы	Кортикостероиды (преднизолон), цитостатики. Хороший эффект при лечении идиопатических форм заболевания	Лечебная гимнастика, симптоматическое лечение

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

 

Патогенез	Аутоиммунное заболевание с поражением миелина центральной нервной системы
Клиниче­ская картина	Дебют заболевания обычно в молодом возрасте (16-50 лет, чаще 20-35 лет). Течение заболевания волнообразное с периодами обо­стрений и ремиссий и/или хроническое прогрессирую­щее
	Очаговые неврологические нарушения: центральный парез в конечностях (обычно с преобладанием в но­гах), атаксия (чаще мозжечковая), глазодвигательные расстройства, снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит зрительного нерва), нарушение функ­ции тазовых органов, расстройство чувствительности по проводниковому типу
МРТ	Многофокусное поражение белого вещества головно­го и спинного мозга, которое лучше определяется в режимах Т2 и Flair-изображения
Вызванные потенциалы головного мозга	Замедленное проведение возбуждения в различных отделах головного и спинного мозга
Цереброспинальная жидкость	Небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и/или повы­шение уровня γ-глобулинов, при электрофорезе олигоклональные фракции иммуноглобулина
Лечение	В период обострения — кортикостероиды (метилпреднизолон по 500-1000 мг/сут в течение 3-7 дней). Для профилактики обострений — иммуномодулирующие средства: бетаферон п/к через день, авонекс в/м 1 раз в неделю, ребиф п/к 3 раза в неделю или копаксон п/к ежедневно. Симптоматическая терапия

 

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ ЭНЦЕФАЛИТЕ, МЕНИНГИТЕ И АБСЦЕССЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА

 

Краткие сведения	Энцефалит	Менингит	Абсцесс головного мозга
Основ­ные воз­будители	Вирус простого герпеса, вирус опоясывающего герпеса, цитомегаловирус, энтеровирусы, арбовирусы (вирус клещевого эн­цефалита и др.), корь, краснуха, эпидемический паротит, грипп	Гнойные менин­гиты: пневмококк, менингококк, гемофильная палочка, реже — стрептококк, кишечная палочка, грибы, простейшие, микоплазмы, гель­минты, риккетсии, амебы. Серозные менингиты: энтеровирусы, вирус эпидемиче­ского паротита, вирус герпеса, туберкулез, бледная спирохета, ВИЧ, бруцеллез	Стрептококк, стафилококк (из очагов ин­фекции в черепе гематогенным путем проника­ющая инфекция при черепно-мозговой травме или хирургиче­ской операции)
Клини­ческая картина	Повышение тем­пературы тела и головная боль, менингеальные симптомы, нару­шение сознания, симптомы пора­жения головного мозга (афазия, центральные парезы конеч­ностей и др.), эпилептические припадки	Повышение темпера­туры тела и головная боль, менингеальные симптомы. При менингоэнцефалите симптомы очагового поражения головного мозга или черепных (чаще глазодвига­тельного или отводя­щего) нервов	Головная боль, очаговые симптомы пораже­ния головного мозга (афазия, центральный па­рез конечностей и др.), эпилептические при­падки. В начале заболевания повышение тем­пературы тела
Люмбальная пункция	Лимфоцитарный плеоцитоз (10-100 клеток в 1 мкл)	Серозный менингит: лимфоцитарный плеоцитоз (10-100 клеток и более в 1 мкл). Гнойный менингит: нейтрофильный плеоцитоз (1 тыс. клеток и более в 1 мкл), снижение уровня глюкозы	Обычно не проводится из-за опасности вклинения головного мозга
КТ или МРТ головы	С 2-3-го дня заболевания множественные воспалительные очаги	Обычно не бывает изменений (при отсутствии энцефалита)	Один или несколько очагов поражения головного мозга
Основное лечение.	Герпетический энцефалит — ацикловир 3 раза в сутки по 10 мг/кг. Клещевой энцефалит — гомологичный γ-глобулин или сывороточный иммуноглобулин	Гнойный менингит — антибиотикотерапия из расчета 200-300 тыс. ЕД/кг в сутки. Серозный менингит, вызванный туберкулезом, сифилисом, бруцеллезом или ВИЧ-инфекцией — лечение основной инфекции	Антибиотики, хирургическое удаление абсцесса

 

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ЗАКРЫТОЙ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ

Краткие сведения	Сотрясение головного мозга	Ушиб головного мозга	Внутричерепная гематома
Патогенез	Диффузное аксональное повреждение	Некротическое размягчение вещества головного мозга	Кровотечение из поврежденной артерии или вены с образованием гематомы
Клиническая картина	Кратковременное нарушение сознания	Длительное нарушение сознания, очаговые Неврологические нарушения	Менингеальные симптомы, очаговые неврологические нарушения, постепенное ухудшение состояния
Рентгенография черепа	Отсутствие изменений	Чаще отсутствие изменений	Чаще перелом костей черепа
КТ головы	Отсутствие изменений	Очаг (очаги) пониженной плотности (размягчение)	Область (области) повышенной плотности (гематома)
Лечение	Симптоматическая терапия	Лечение отека мозга, симптоматическая терапия	Хирургическое удаление гематомы

 

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О НЕВРОЗАХ

 

Краткие сведения	Тревожный и фобический невроз	Обсессивно-компульсивный невроз	Истерический невроз
Причины развития	Психотравмирующая ситуация, психогении детского возраста, особенности личности, наследственная пред­расположенность
Симпто­мы	Повышенная раздражительность и тревожность, приступы тревоги (панические атаки), агорафобия и вегетативная дистония, неред­ко депрессия. При фобическом неврозе страх определенных си­туаций, болезней, животных или предметов	Насильственные мысли и побуж­дения (обсессии) и навязчивые действия (компульсии), часто тревожное рас­стройство и/или депрессия	Истерический паралич конеч­ностей, припадки, головокружение, расстройство по­ходки, нарушение речи, потеря зрения и демон­страция других симптомов, несоответствующих проявлениям неврологических или соматиче­ских заболева­ний. Нередко тревожное расстройство
Течение	Дебют чаще в молодом возрасте, периодические обо­стрения возможны в течение всей жизни на фоне психотравмирующих ситуаций
Диагноз	Наличие симптомов невроза и отсутствие данных: неврологическое, соматическое или другое психическое заболевание
Лечение	Психотерапия, при тревожных расстройствах — транк­вилизаторы, при депрессии — антидепрессанты