Симптомокомплекс мозжечкового поражения

 

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движе­ний. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных рас­стройств атактического и асинергического характера.

1. Расстройство походки. Атактически-мозжечковая, или так называемая «пьяная», походка является результатом не только нарушения равновесия, но и асинергии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь, что особенно резко сказывается при поворотах. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выражен­ных случаях и падение, наблюдаются чаще в сторону мозжечко­вого поражения.

2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое. Обнаруживается оно резче всего в конце движения и исследуется в руках при помощи пальце-носовой, а в ногах при помощи пяточно-коленной пробы. Больному дается задание с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик своего носа; чем ближе к цели, тем отчетливее и резче обнаруживается дрожание пальца или всей кисти и руки. Еще лучше обнаруживается интенционное дрожание в руках иным способом: больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем поло­жение молотка несколько раз меняется. Пяточно-коленная проба производится у лежащего больного, которому предла­гается сначала высоко поднять ногу, затем коснуться пяткой ко­лена другой и провести пяткой вниз по передней поверхности голени. Следует указать, что исследуемый должен только ка­саться пяткой поверхности голени, а не опираться на нее.

3. Нистагм (подергивание глазных яблок при отведении их), наблюдающийся при поражении мозжечка, чаще бывает гори­зонтальным, чем вертикальным или ротаторным; указание на то, что он больше выражен при взгляде в больную сторону, нена­дежно. Существуют сомнения, может ли вообще нистагм яв­ляться симптомом поражения самого мозжечка и не является ли он исключительно симптомом стволового поражения. Однако допустимо, что «мозжечковый нистагм» есть частное проявление интенционного дрожания глазных мышц[12].

4. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совер­шать попеременно противоположные движения. Так, больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: полу­чаются неловкие, неправильные движения.

5. Дисметрия или, точнее, гиперметрия движений может быть легко обнаружена следующим приемом: исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами; следует приказ быстро пере­вернуть кисти ладонями вниз; на стороне, где имеются мозжеч­ковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти.

При предложении коснуться пяткой одной ноги колена дру­гой (в лежачем положении) больной заносит ног у выше колена и касается пяткой бедра (феномен гиперфлексии).

6. Мимопопадание, или промахивание, при так называемой «пробе показания» обнаруживается следующим образом: боль­ному предлагается 2 — 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед ним палец исследующего или в молото­чек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи.

7. Расстройство речи есть частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скан­дированной, взрывчатой, замедленной.

8. Гипотония мышц, сказывающаяся в вялости, дряблости мышц, в избыточной экскурсии в суставах, обнаруживается при исследовании пассивных движений. Она может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов конечностей.

При поражениях мозжечка могут наблюдаться и другие симптомы.

а) Асинергия выражается в нарушении координации работы ряда мышеч­ных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee (сокращ.) — сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещен­ными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгиба­ние одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног.

б) Симптом отсутствия «обратного толчка», объясняющийся также гипо­тонией и нарушением антагонистической иннервации; больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается со­противление; при внезапном прекращении сопротивления рука больного с си­лой ударяет в грудь. У здорового этого не происходит, так как быстрое вклю­чение в действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный тол­чок» — предотвращает удар.

в) Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания; почерк становится неровным, линии — зигзаго­образными, буквы — слишком крупными (мегалография).

г) Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, является своеоб­разным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения.

д) Маятникообразные, или «пендулярные», рефлексы обусловлены, по-ви­димому, той же гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положе­нии сидя, со свободно свисающими с кушетки голенями, после удара моло­точком по lig. patellae, наблюдается несколько «качающихся» движений го­лени[13].

е) Изменение постуральных рефлексов также является одним из симпто­мов поражения мозжечка. Здесь можно привести пальцевой феномен Дойникова; если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами, положенные на коленях, то на сто­роне мозжечкового поражения (отметим, что то же наблюдается и при па­резе) быстро происходит сгибание пальцев и пронация кисти.

ж) Головокружение является довольно частым симптомом остро возни­кающих поражений мозжечка.

з) При поражении связей nucleus dentatus с nucleus ruber могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы; при поражении нижней оливы или ее связей с nucleus dentatus иногда наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого нёба.

и) При поражении червя превалируют расстройства статики и походки; при поражении полушарий мозжечка особенно страдают плавность и точность движений гомолатеральных конечностей (интенционное дрожание).

 

Глава V. ЧЕРЕПНОМОЗГОВЫЕ НЕРВЫ, СИМПТОМЫ ИХ ПОРАЖЕНИЯ

 

КАУДАЛЬНАЯ ГРУППА

 

Двенадцать пар черепномозговых нервов делятся на 3 чисто чувствительных пары, 6 двигательных и 3 смешанных (имеющих и чувствительные и двигательные волокна). Строго говоря, чисто двигательных черепных нервов не существует, так как в каждом из них имеется известное количество и чувстви­тельных волокон (глубокой чувствительности).

По своему происхождению, строению и функции последние 10 черепных нервов (III — XII) существенно не отличаются от спинальных. Так, чувствительные волокна черепных нервов есть не что иное, как волокна чувствительных клеток, располо­женных в специальных ганглиях, равноценных межпозвоночным спинальным узлам; аксоны этих клеток проходят в составе чув­ствительного корешка соответствующего черепного нерва (гомо­лог заднего чувствительного спинального корешка) и вступают в чувствительные ядра мозгового ствола (соответствуют задним рогам спинного мозга), заканчивая у клеток последних первый (периферический) чувствительный нейрон.

Двигательные волокна черепных нервов начинаются от кле­ток двигательных ядер (гомологи передних рогов спинного мозга) и выходят в составе двигательного корешка из мозгового ствола (равноценны переднему корешку спинного мозга).

Соответственно упомянутому сходству, и в картинах пора­жения черепных нервов, их корешков и ядер мы видим знако­мые черты поражения спинальных нервов и серого вещества спинного мозга. Так, поражение двигательного ядра, корешка или самого двигательного черепного нерва дает симптомокомп­лекс периферического паралича соответствующей мускулатуры. Поражение корешка чувствительного черепного нерва от пора­жения ядра его в мозговом стволе отличается теми же чертами, которые позволяли нам дифференцировать поражение заднего чувствительного спинномозгового корешка от заднего рога: боли, нарушение всех видов чувствительности — в первом слу­чае, и расщепленные расстройства чувствительности — во вто­ром. Рассмотрим каудальную группу нервов (табл. 9).

 

 

Рис. 22. Основание головного мозга с корешками черепномозговых нервов (по Даркшевичу).

 

XI пара, n. accessorius Willisii — двигательный нерв. N. accessorius (добавочный нерв) по праву может считаться еще спин­номозговым нервом. Клетки, дающие начало его волокнам, расположены в длинном ядре, находящемся в сером веществе спин­ного мозга на уровне I — V (отчасти и VI — VII) шейных сегмен­тов в основании переднего рога (рис. 23, 24 и 47). Тонкие ко­решки его (числом 6 — 7) выходят на боковой поверхности спин­ного мозга между передними и задними его корешками на уровне CI — СVI — CVII сегментов и сливаются в один общий стволик нерва, следующий внутри позвоночного канала вдоль боковой поверхности спинного мозга кверху. Далее нерв входит в полость черепа через foramen occipitale magnum, проходит по направлению к foramen jugulare, откуда вновь выходит из че­репа (см. рис. 27). Иннервирует m. stemo-deido-mastoideus и m. trapezius (cucullaris). Функцией данного нерва является поворот головы в противоположную сторону (m. sterno-cleido-mastoideus), приподнимание плеча, лопатки и акромиальной части ключицы кверху («пожимание плечами»), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику, а также под­нимание плеча выше горизонтали (m. trapezius). При пораже­нии ядра, корешка или нерва развивается периферический или атрофический паралич иннервируемых мышц. При этом m. sterno- cleido-mastoideus и верхней отдел m. trapezii атрофиро­ваны, затруднен поворот головы в здоро­вую сторону, плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом своим от­ходит от позвоночника кнаружи и вверх. У больного затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше гори­зонтальной линии.

Судороги мышц, иннервируемых XI нервом, наблюдаются в изолированном виде редко; часто они бывают односторонними и являются результатом кор­ковых или подкорковых раздражении. Тоническая судорога дает картину «кривошеи» (torticollis spasti-cus); клоническая — подергивания головы в противо­положную сторону, иногда с одновременным подни­манием плеча.

Двухсторонняя клоническая судорога приводит к кивательным движениям головы (салаамова судо­рога, spasmus nutans).

 

 

Рис. 25. Геометриче­ская схема ромбовид­ной ямки (по Л.В. Блуменау).

abed — вся ромбовидная ямка; abc — нижний тре­угольник, принадлежащий продолговатому мозгу; Ьа и be — веревчатые тела; ае и cd — striae medullares; beh — trigonum hypoglossi: bhg — trigonum vagi; aghf — area acustica.

 

XII пара, n. hypoglossus — двигатель­ный нерв. Ядро n. hypoglossi находится в дне ромбовидной ямки, расположено дорсально в глубине trigonum hypoglossi (рис. 25); хвостовым своим отделом оно доходит книзу до I — II шейного сегмента (см. рис. 23 и 24). Корешки (числом 10 — 15) выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга (см. рис. 22) и сливаются в общий ство­лик, который выходит из черепа через canalis hypoglossi (см. рис. 27).

N. hypoglossus является двигательным нервом языка. При (поражении его развивается периферический паралич или парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц (при поражении ядра наблюдаются также и фибриллярные подергивания). При высовывании языка изо рта он откло­няется концом своим в сторону пораженной мышцы. Это проис­ходит потому, что m. genio-glossus здоровой стороны, выдвигая язык вперед сильнее, сдвигает язык в направлении слабой поло­вины (рис. 26). Одностороннее поражения языка (hemiglossoplegia) не вызывает заметных нарушений функций, что объяс­няется значительным переплетением мышечных волокон обеих gоловин, т. е. заходом последних за среднюю линию на другую сторону. Двухстороннее поражение языка (glossoplegia) ведет к нарушению речи, которая становится неотчетливой, недоста­точно понятной, заплетающейся (дизартрия); в легких случаях это удается обнаружить лишь при произне­сении трудно артикулируемых слов (на­пример «сыворотка из-под простокваши»).

 

 

Рис. 26. Перифериче­ский паралич левого подъязычного нерва.

 

При полном двухстороннем поражении языка речь становится невозможной (анартрия); язык неподвижен, не может быть высунут изо рта. Понятно, что при этом резко затруднен и процесс еды: пищевой комок не может быть перемещен во рту для жевания, подвинут к глотке для проглатывания.

При одинаковой в основном картине пе­риферического паралича, возникающего в результате поражения ядра, корешка или нерва, уровень поражения удается обычно установить более точно. Для хронических прогрессирующих процессов в самом ядре характерны, как уже было сказано, фибриллярные подергивания. Кроме того, при ядерном поражении XII нерва одновременно с языком пора­жается, изолированно от всей остальной лицевой мускулатуры, m. orbicularis oris (истончение, складчатость губ, невозможность свиста). Указанное обстоятельство предположительно может быть объ­яснено тем, что двигательные во­локна для круговой мышцы рта, идя на периферию в составе лице­вого нерва, начинаются из клеток, расположенных в ядре n. hypog­lossi и страдают в случае пораже­ния его. Наконец, при поражении более периферического отдела са­мого нерва, после выхода его из по­лости черепа, к атрофии языка может присоединяться поражение мышц, фиксирующих гортань, ин­нервируемых верхними шейными нервами, анастомозирующими с n. hygolossus. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону.

IX пара, n. glosso-pharyngeus — смешанный нерв. Имеет отно­шение как к соматической, так и к вегетативной иннервации; со­держит двигательные, чувствительные, специальные вкусовые и секреторные волокна. Соответственно этому имеет ядра в продол­говатом мозге, многие из которых являются общими с n. vagus. Имеет два ганглия — ganglion superius и ganglion petrosum (гомологи чувствительных спинальных межпозвоночных узлов), включающие в себя клетки первого, или периферического, чув­ствительного нейрона. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва в составе корешков IX нерва (числом 4 — 5) входят в продолговатый мозг между оливой и corpus restiforme (см. рис. 22) и заканчиваются (см. рис. 23, 24, 49) в nucleus alae cinereae (общее с X нервом) и nucleus tractus solitarii — «вкусовом» ядре (общем с XIII нервом). Двигательные волокна (соматические, для иннервации поперечно-полосатых мышц) исходят из nucleus ambiguus (общее с Х нервом). Наконец, сек­реторные, точнее, слюноотделительные, волокна нерва начи­наются в нижнем отделе особого ядра — nucleus salivatorius (общее с XIII нервом).

 

 

Рис. 27. Основание черепа с про­ходящими через отверстия его черепномозговыми нервами.

 

Итак, IX нерв имеет 4 ядра в продолговатом мозге: nucleus alae cinereae, nucleus tractus solitarii, nucleus salivatorius и nucleus ambiguus. Корешки, как уже было указано, выходят в продолговатом мозге между оливой и corpus restiforme; далее уже общий ствол нерва выходит из полости черепа (см. рис. 27) через foramen jugulare (в котором и около которого располо­жены чувствительные ганглии нерва — ganlion superius и gang­lion petrosum).

N. glosso-pharyngeus является:

1) чувствительным вкусовым нервом для задней трети языка и нёба;

2) чувствительным нервом среднего уха и глотки (вместе с n. vagus);

3) двигательным нервом глоточной мускулатуры (вместе с Х нервом) и секреторным для околоушной слюнной железы (glandula parotis).

При поражении n. glosso-pharyngei наблюдаются:

1) утрата вкуса на одноименной стороне (или агейзия) на задней трети языка (для исследования вкуса пользуются набо­ром скляночек с горьким, сладким, кислым растворами: капля раствора наносится на язык при помощи пипетки сначала с одной, потом с другой стороны);

2) анестезия слизистой верхней половины глотки и

3) расстройства глотания, которые обычно незначительны или не наблюдаются вовсе, так как большее значение в иннерва­ции глоточной мускулатуры имеет n. vagus.

Выключение (одностороннее) из функции glandulae parotis компенсируется деятельностью остальных слюнных желез, по­этому сухость рта может отсутствовать или быть незначительной.

К явлениям раздражения IX нерва относится спазм глоточной мускула­туры — pharyngismus, или pharyngospasmus, являющийся уже результатом поражения более высоких отделов центральной нервной системы или проявле­нием невроза[14].

 

 

Рис. 23. Схема расположения ядер черепномозговых нервов. Двигательные ядра — красные, чувствительные — зеленые.

 

 

Рис. 24. Схема расположения ядер черепномозговых нервов (сагиттальный срез мозгового ствола). Двигательные ядра — красные, чувствительные — зеленые.

 

 

Х пара, n. uagus — смешанный нерв. Как и IX, Х нерв яв­ляется смешанным и не только соматическим, но и висцераль­ным, вегетативным. Он несет весьма разнообразную и сложную функцию, включает двигательные волокна для поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, чувствительные, секреторные и др. Имеет соответственно этому несколько ядер в продолгова­том мозге, некоторые из них общие с IX нервом. Чувствительные волокна Х нерва начинаются из клеток ganglion jugulare и ganglion nodosum, направляются к продолговатому мозгу и вступают в него в составе 12 — 16 корешковых нитей между оли­вой и веревчатым телом ниже корешков языко-глоточного нерва (см. рис. 22). Заканчивается первый, или периферический, чув­ствительный нейрон в чувствительном ядре IX — Х нервов — nucleus alae cinereae. Двигательные волокна — соматические для поперечно-полосатой мускулатуры — начинаются из общего с IX нервом nucleus ambiguus; двигательные вегетативные для гладкой мускулатуры (внутренних органов, сосудов) — из nuc­leus dorsalis n. vagi (см. рис. 23, 24, 49). Из полости черепа n. vagus выходит (см. рис. 27) вместе с n. glosso-pharyngeus и n. accessorius через foramen jugulare, в котором и ниже кото­рого расположены названные ганглии нерва — ganglion jugulare и ganglion nodosum. Блуждающий нерв своими двигательными волокнами иннервирует мускулатуру глотки (вместе с IX нер­вом), мягкого нёба, гортани и надгортанника, гладкую муску­латуру трахеи и бронхов, пищевода, желудка, тонких и верхней части толстых кишок. Чувствительные его волокна оканчиваются в мозговых оболочках, в глубине наружного слухового прохода, глотке, гортани, трахее, бронхах, легких, желудочно-кишечном тракте и других органах брюшной полости. Кроме того, он со­держит секреторные волокна, идущие к желудку и поджелудоч­ной железе, тормозящие волокна сердца и, наконец, вазомотор­ные волокна, идущие к сосудам.

При одностороннем поражении блуждающего нерва наблю­дается свисание мягкого нёба на стороне поражения, непо­движность или отставание его на данной половине при произне­сении звука «а». Язычок (uvula) отклонен в здоровую сторону. Кроме того, при одностороннем поражении Х нерва наблю­дается паралич голосовой связки, устанавливаемый ларингоскопическим исследованием; голос становится хриплым. Глоточ­ный рефлекс со слизистой пораженной стороны зева может быть утрачен. Этим обычно ограничивается симптомокомплекс выпадений при одностороннем поражении n. vagi. При двухсто­роннем поражении Х нерва наблюдается носовой, гнусавый оттенок голоса, выливание питья и жидкой пищи через нос (па­ралич мягкого нёба); изменения голоса могут доходить до пол­ной афонии (беззвучная, шепотная речь).

Из-за паралича надгортанника возникает поперхивание при еде, кашель; проникновение пищевых частиц в трахею и бронхи нередко инфицирует легкие. Наступают расстройства глотания (дисфагия), доводящие иногда до необходимости применения искусственного питания. Со стороны сердца может наблю­даться тахикардия, возможны замедление и неправильность дыхания.

 

Таблица 9

Каудальная группа нервов

 

Нервы	Ядра, их локализация	Выход из мозга	Выход из черепа	Ганглии чув­ствительных нервов
XI	Спинной мозг, серое ве­щество I — V шейных сег­ментов	Боковая поверх­ность спинного мозга (ci — СV). Вход в череп через foramen occipitale mag­num	Foramen jugulare
XII	Продолговатый мозг и серое вещество I — II шейных сегментов спин­ного мозга. Дно ромбо­видной ямки — trigonum hypoglossi	Продолговатый мозг между пирамидой и оливой	Canalis hy­poglossi
IX — Х	Продолговатый мозг. Дно ромбовидной ямки (ala cinerea); nucleus alae cinereae (чувстви­тельное IX — X нервов) и nucleus dorsalis (двига­тельное висцеральное Х нерва). Вентро-латерально: nuc­leus ambiguus (двигатель­ное соматическое IX — Х нервов). Nucleus tractus solitarii (чувствительное вкусо­вое IX и XIII нервов). Nucleus salivatorius (сек­реторное слюноотдели­тельное IX и XIII нервов)	Продолговатый мозг между оливой и corpus restiforme	Foramen jugulare	Ganglion superius Ganglion petrosum (IX нерв) Ganglion jugulare Ganglion nodosum (X нерв)

 

 

Полное двухстороннее выпадение функций блуждающих нер­вов вызывает смерть (прекращение сердечной деятельности и дыхания)[15].

К явлениям раздражения следует отнести судороги в области мышц гор­тани, pharyngo-, oesophago-, cardio-pylorospasmus, нарушения сердечной дея­тельности и т.д. Названные расстройства могут возникать как проявления невроза или являться табическими кризами; наконец, они могут возникать в результате подкорковых и корковых раздражении.

Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения рассмотренных нервов каудальной группы (IX, X, XII), носит название бульбарного паралича. По­следний возникает как в результате поражения ядер в продолго­ватом мозге, так и корешков или нервов (внутри или вне че­репа). При этом наблюдаются парез или паралич языка с соответствующими расстройствами речи, нарушение глотания, поперхивание, выливание питья через нос, носовой оттенок го­лоса, его хриплость (или афония). В полной мере все эти рас­стройства наблюдаются при двухстороннем процессе и носят все черты периферического паралича. Поэтому здесь типичны атро­фия языка, часты фибриллярные подергивания в нем, реакция перерождения; угасают или понижаются соответствующие реф­лексы (глоточный).

Понятно, что аналогичные расстройства наблюдаются и при надъядерном поражении, т. е. при вовлечении в процесс центральных двигательных нейронов на любом участке их про­тяжения — от передних центральных извилин до ядер IX, Х и XII пары (tractus cortico-bulbaris). Правда, в данном случае при одностороннем поражении выпадения бывают крайне не­значительными: никаких расстройств функций со стороны IX и Х пары (и XI) яе наступает из-за двухсторонности корковой иннервации ядер, с клетками которых контактируют централь­ные двигательные нейроны из обоих полушарий, со своей и про­тивоположной стороны. Единственное, что удается отметить при одностороннем поражении передней центральной извилины или tractus cortico-bulbaris — это отклонение языка при высовывании его в сторону слабой мышцы (в данном случае, при цент­ральном парезе, в сторону, противоположную очагу поражения). Расстройств речи при этом не наступает.

Зато при двустороннем поражении центральных двигатель­ных нейронов весь симптомокомплекс бульбарных расстройств выступает в том же виде, в каком он наблюдается при бульбар­ной локализации процесса. В отличие от последнего, он носит название псевдобульбарного. Нарушения функций в обоих слу­чаях будут одинаковыми; однако при псевдобульбарном, как и при всяком центральном параличе, нет атрофий и реакции перерождения; рефлексы орального автоматизма, в противополож­ность бульбарному параличу, здесь будут выявляться с особой интенсивностью (глава II).