Опухоли мочеиспускательного канала

 

Эпидемиология. Опухоли мочеиспускательного канала составляют около 4 % всех новообразований мочеполовых органов, при этом доброкачественные опухоли встречаются чаще, чем злокачественные, наблюдаются преимущественно у женщин и обычно располагаются в области наружного отверстия и в ладьевидной ямке.

Этиология и патогенез. Причины возникновения опухолей мочеиспускательного канала изучены недостаточно полно. Установлено, что

этому способствуют хронический воспалительный процесс, стриктуры, дивертикулы и нарушение кровоснабжения в уретре, а также травмы и гормональные нарушения во время беременности и после менопаузы.

Классификация. Согласно гистологической классификации опухолей мочеиспускательного канала выделяют:

1) доброкачественные опухоли: полип, полипообразно кистозно-расширенную пара- или периуретральную железу, папиллому;

2) злокачественные опухоли: рак, редкие опухоли (карциноид, меланому).

Классификация рака мочеиспускательного канала по системе TNM является наиболее полной. У 70-85 % больных обнаруживают плоскоклеточный рак уретры, значительно реже - аденокарциному и переходно-клеточный рак. Аденокарцинома протекает наиболее агрессивно.

Симптоматика. Клиническая картина при доброкачественных и злокачественных опухолях мочеиспускательного канала зависит от способности новообразований к инвазивному росту, их количества, локализации в мочеиспускательном канале и пола пациента.

У женщин опухоли чаще всего располагаются на задней стенке мочеиспускательного канала возле наружного отверстия.

Больные жалуются на жжение и зуд в уретре, усиливающиеся при мочеиспускании, поллакиурию, а при новообразованиях больших размеров - на затруднение мочеиспускания.

Многие пациенты испытывают боли в области уретры при половом акте и ходьбе, отмечают контактные кровотечения и кровянистые выделения из наружного отверстия, которые чаще всего являются поводом обращения к врачу.

На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно, а при прорастании рака во влагалище могут развиться влагалищные кровотечения и уретровлагалищные свищи.

При прорастании опухоли мочеиспускательного канала в мочевой пузырь ведущим симптомом служит макрогематурия.

У мужчин опухоли могут располагаться в любых отделах мочеиспускательного канала, а клинические проявления зависят от локализации, размера, количества и глубины инвазии.

Больные жалуются на затруднение мочеиспускания, сужение струи мочи и разбрызгивание, примесь крови в первой порции мочи (инициальная гематурия), а при присоединении инфекции - на поллакиурию, рези при мочеиспускании и выделения из мочеиспускательного канала. При поражении заднего отдела уретры затруднение и болезненность мочеиспускания обычно выражены сильнее; кроме того, пациенты отмечают болезненные семяизвержения, гемоспермию и спонтанные эрекции. При увеличении злокачественной опухоли появляются боли и уплотнение в промежности, могут развиться отеки мошонки и полового члена, образуются свищи.

Диагностика. Распознавание опухолей мочеиспускательного канала у женщин обычно не вызывает трудностей и заключается в осмотре, пальпации, инструментальном, цитологическом и морфологическом исследованиях. При расположении опухоли в области наружного отверстия ее можно увидеть невооруженным глазом, определить размеры, цвет, характер поверхности, наличие ножки, ширину основания. Бимануальная пальпация через переднюю стенку влагалища при опорожненном мочевом пузыре позволяет оценить местное распространение опухоли уретры. Осмотр и пальпация висячего отдела уретры у мужчин проводятся по нижней поверхности полового члена. Для оценки мембранозного и бульбозного отделов мочеиспускательного канала рекомендуется ввести указательный палец в ампулу прямой кишки и пальпировать переднюю зону промежности между большим и указательным пальцами. Следует также осмотреть паховые области и пальпировать паховые лимфатические узлы, которые у ряда больных могут быть зонами регионарного метастазирования. Если опухоль располагается вне наружного отверстия уретры, показано выполнение уретроскопии или уретрографии. Цитологическое исследование мазков-отпечатков и биопсия опухоли имеют решающее значение в диагностике.

Дифференциальная диагностика проводится с кистами, воспалительными инфильтратами и структурой уретры. Большую помощь в дифференциальной диагностике может оказать уретроскопия, которая позволяет не только осмотреть мочеиспускательный канал, но и взять материал для морфологического изучения.

Лечение. В настоящее время применяется радикальное лечение доброкачественных опухолей мочеиспускательного канала - их иссечение в пределах здоровых тканей. Опухоли небольших размеров (кондиломы уретры, мелкие папилломы) можно удалить как химиотерапевтическими препаратами (подофиллотоксин, тио-ТЭФ и т. д.), так и хирургически. При локализации новообразований в ладьевидной ямке выполняют заднюю меатотомию и электрорезекцию. При расположении доброкачественных опухолей в заднем отделе мочеиспускательного канала производят их ТУР с помощью операционного цистоскопа (резектоскопа).

Выбор метода лечения больных раком мочеиспускательного канала зависит от локализации опухоли, ее распространенности и степени дифференцировки раковых клеток. При поверхностных формах рака дистального отдела уретры применяется ТУР, инфильтрация кавернозных тел - показание к частичной ампутации полового члена. Значительное местное распространение рака проксимального отдела или тотальное поражение мочеиспускательного канала требует ампутации полового члена, а при вовлечении органов мошонки - эмаскуляции. Лечение всех больных должно быть комбинированным и сочетать хирургическое вмешательство с лучевой терапией и системной полихимиотерапией.

Прогноз. При доброкачественных опухолях мочеиспускательного канала прогноз благоприятный. Для рака мочеиспускательного канала характерно раннее метастазирование, поэтому прогноз зависит от своевременной диагностики, агрессивности новообразования и радикальности проведенного лечения. Общая пятилетняя выживаемость больных раком мочеиспускательного канала составляет около 30 %, она выше при локализации новообразования в передних отделах уретры (60 %), чем в заднем отделе (14 %).

 

ОПУХОЛИ ЯИЧКА

 

Эпидемиология. Опухоли яичка составляют около 1 % всех новообразований у мужчин и чаще всего возникают в возрасте 20-35 лет.

Очень редко развиваются двусторонние опухоли яичка. Однако для больных раком яичка риск возникновения опухоли во втором яичке возрастает в 2-3 раза.

Заболеваемость опухолями яичка неодинакова в разных странах, причем она различается в десятки раз. При этом повсеместно отмечается тенденция к общему увеличению частоты рака яичка. Ежегодный относительный рост заболеваемости раком яичка составляет 2 %, причем, в основном, за счет повышения частоты его развития у мужчин молодого возраста.

За последние десятилетия достигнуты большие успехи в лечении опухолей яичка. В развитых странах выживаемость таких больных возросла с 10 % в 1970-х гг. до 90 % в конце 1990-х гг.

Этиология. В основу современной теории развития рака яичка положено представление о появлении в яичках в процессе эмбриогенеза пула ненормально дифференцированных клеток. В норме полипотентные первичные половые клетки дифференцируются в спермоциты. Если в процессе дифференцировки происходят какие-либо сбои, эти клетки могут стать источником семиномы или эмбриональной карциномы. Если полипотентные клетки дифференцируются в клетки зародышевых листков, может возникнуть тератома. При дифференцировке в клетки внезародышевых органов образуется опухоль желточного мешка. В детском возрасте при отсутствии гормональной стимуляции эти ненормально дифференцированные клетки находятся в состоянии покоя. Однако в пубертатном периоде из-за резкого всплеска гормональной активности ненормальный процесс дифференцировки клеток может продолжиться. При этом возможен их неконтролируемый рост, приводящий к раку.

Нарушению процесса дифференцировки герминативных клеток и развитию рака яичка способствует ряд факторов, которые можно условно разделить на анатомические, эндокринные и внешние.

К анатомическим факторам относят, в первую очередь, крипторхизм. При этой аномалии риск возникновения практически всех гистологических типов рака яичка повышается почти в десять раз. Опухоль чаще развивается в яичке, оставшемся в брюшной полости (в каждом 20-м случае), реже - расположенном в паховом канале (в каждом 80-м случае). Однако объяснить наличием крипторхизма возникновение всех опухолей яичка невозможно, поскольку, по разным данным, лишь у 7-10 % больных она развилась в неопустившемся яичке. Более того, иногда новообразование выявляют в нормально опустившемся яичке, не на стороне крипторхизма.

Большое значение придают эндокринным факторам развития опухолей яичка, в частности, влиянию эстрогенов на внутриутробное развитие ткани яичка. Установлено, что если во время беременности, особенно в первые два месяца, женщина принимала эстрогенные препараты, то риск развития рака яичка у сына повышается в несколько раз. Это связано с тем, что во время внутриутробного развития при повышении уровня в организме «свободного» эстрогена происходят начальные изменения, проявляющиеся ускоренной и неправильной дифференцировкой герминативных клеток-предшественников. Так как процесс опускания яичка также находится под гормональным контролем и избыток эстрогенов может его нарушить, возможно, что и учащение возникновения рака яичка при крипторхизме связано с эстрогенами. Данное предположение косвенно подтверждается тем, что при крипторхизме в противоположном опустившемся яичке риск развития опухоли в 2 раза больше, чем обычно.

Доказано, что к развитию опухоли яичка предрасполагают такие внешние факторы, как чрезмерное потребление жирной пищи, травмы яичка, вирусные поражения, а также ионизирующее излучение.

Классификация. Согласно гистологической классификации, опухоли яичка разделяют на герминативные (герминогенные) и негерминативные (негерминогенные). Первые составляют примерно 95 % всех опухолей яичка, тогда как вторые только 5 %. Герминативные опухоли развиваются из сперматогенного эпителия. К негерминативным опухолям относят опухоли, происходящие из стромы полового тяжа.

Герминативные опухоли яичка по происхождению разделяют на семиному и несеминомные опухоли.

Наиболее распространенный гистологический тип новообразований яичка - семинома, на долю которой приходится около 35 % всех герминативных опухолей. Семинома обычно развивается в возрасте 30-40 лет. Макроскопически она представляет собой сливающиеся серые узлы без четких границ. К моменту постановки диагноза около 10 % больных с семиномой уже имеют метастазы.

Несеминомные опухоли яичка относительно редко представлены в чистом виде, чаще они входят в состав смешанных опухолей. Важно определять относительную пропорцию каждого клеточного типа. Это необходимо для оценки прогноза заболевания, поскольку гистологические типы опухоли различаются по способности к метастазированию, а также восприимчивости к лечению.

Эмбриональная карцинома составляет почти 20 % герминогенных новообразований, это наиболее распространенная несеминомная опухоль. Она развивается в более молодом возрасте, чем семинома. Макроскопически характерны выраженный полиморфизм клеток и нечеткие границы опухолевых узлов. К моменту диагностики треть больных уже имеют метастазы.

На долю тератомы приходится примерно 5 % всех герминогенных опухолей яичка. Она может возникать в любом возрасте, но чаще до 30 лет. У детей и юношей течение тератом обычно более доброкачественное. Опухоль представлена полостями разного размера, заполненными слизистым или студенистым содержимым. Она может содержать клетки разных зародышевых листков; в зрелой тератоме можно обнаружить производные эктодермы, энтодермы и мезодермы.

Хориокарцинома в чистом виде встречается крайне редко - менее чем у 1 % больных с опухолями яичка. Ее обнаруживают главным образом у пациентов в возрасте от 18 до 35 лет. Опухоль обычно небольшая, но крайне агрессивная и склонная к раннему метастазированию.

Опухоль желточного мешка выявляют главным образом у мальчиков в возрасте до 2 лет. Это самая распространенная герминативная опухоль яичка у детей. Характерные признаки опухоли желточного мешка - повышение содержания в крови АФП и выявление при гистологическом исследовании телец Шиллера-Дюваля.

Смешанные герминогенные опухоли составляют 40 % герминогенных опухолей яичка. Чаще всего они представлены сочетанием тератомы и эмбриональной карциномы.

Герминативные опухоли яичек склонны к метастазированию. Риск раннего метастазирования самый низкий у тератомы, самый высокий - у хориокарциномы. Опухоли других клеточных типов занимают промежуточное положение.

К негерминативным опухолям яичка относят новообразования, развивающиеся из стромы полового тяжа. Среди них выделяют хорошо дифференцируемые, смешанные и недифференцируемые опухоли. К первым относят опухоли из клеток Лейдига, опухоли из клеток Сертоли и гонадобластому. Наиболее распространенные негерминативные опухоли яичка - опухоли из клеток Лейдига (лейдигомы); однако их частота не превышает 3 % всех новообразований яичка. Лейдигомы малигнизируются примерно в 10 % случаев. Частота других негерминативных опухолей яичка крайне низкая.

Основная и наиболее важная для практического применения классификация опухолей яичка - TNM (2002). Ее особенность - применение критерия S, характеризующего уровень сывороточных маркеров опухоли яичка.

Классификация опухолей яичка по системе TNM (2002)