Забрюшинные опухоли и опухоли надпочечника

Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.

Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли - лихорадка. При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.

Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда - значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.

На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли - затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитонеального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами других органов, а также с паразитарными заболеваниями и инкапсулированными гематомами.

Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства - ревизии забрюшинного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.

Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства - хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.

Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный - пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.

Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток - ганглионеврома и симпатобластома; исходящие из хромаффинных клеток - феохромоцитома и феохромобластома).

Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.

При андростероме наблюдается избыточная продукция андрогенов, приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин - прекращению менструального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.

Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостероидов, что сопровождается комплексом клинических проявлений - синдром Кушинга. Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника - ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Кортикоэстрома - редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.

При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.

Ганглионеврома - не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.

Симпатобластома - злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.

Феохромоцитома - опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы - головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями, такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.

Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехоламинов.

Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.

Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.

Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэстроме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.

У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.

Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников - хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофренолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэктомию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.

Прогноз. У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.

ОПУХОЛИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Опухоли мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев развиваются из эпителия и у 90 % пациентов представлены переходно-клеточным раком, реже наблюдают плоскоклеточный рак (7-9 %) и аденокарциному (1-2 %). Среди неэпителиальных новообразований этого органа, на которые, по данным ВОЗ, приходится лишь 2-5 % случаев, выделяют доброкачественные опухоли (лимфомы, фибромы, липомы, невромы и т. д.) и злокачественные (саркомы).

Эпидемиология. Рак мочевого пузыря - второе по частоте злокачественное заболевание органов мочевой системы после рака предстательной железы, составляет 3-4 % всех новообразований человека. Мужчины болеют раком мочевого пузыря примерно в 3-4 раза чаще женщин, что может быть обусловлено генетическими, гормональными или анатомическими (большая предрасположенность к застою мочи в пожилом возрасте) факторами. Эти новообразования развиваются в любом возрасте, но чаще всего поражают пациентов старше 60 лет. За последние 50 лет во всем мире в 1,5 раза увеличилось число больных с впервые диагностированным раком мочевого пузыря, в настоящее время ежегодно регистрируется около 170 000 новых случаев этого заболевания.

Рак мочевого пузыря - понятие, объединяющее различные по своим биологическим свойствам новообразования, однако более 70 % случаев приходится на прогностически благоприятные поверхностные, не врастающие в мышцу мочевого пузыря высокодифференцированные опухоли. В настоящее время это заболевание рассматривают с позиций концепции «опухолевого поля», согласно которой канцерогенез - следствие генетической нестабильности эпителиальной выстилки, уротелия, приводящей к неопластической трансформации в различных отделах мочевых путей от почечной лоханки до мочеиспускательного канала. Этим можно объяснить случаи мультифокального поражения мочевого пузыря и высокую (до 70 %) частоту рецидивирования поверхностного рака после радикального хирургического лечения.

Этиология и патогенез. Несмотря на то, что причины возникновения опухолей изучены недостаточно полно, известны многие канцерогены, влияющие на происхождение рака мочевого пузыря. Еще в 1895 г. было установлено, что к этому заболеванию приводит контакт с анилиновыми красителями. Кроме того, доказано, что риск развития рака мочевого пузыря повышен у рабочих, занятых в производстве резины и текстиля, а также при длительном воздействии ароматических аминов.

Канцерогенез уротелиальной выстилки мочевого пузыря может быть спровоцирован факторами окружающей среды (дым, выхлопные газы автотранспорта), а также курением сигарет, которое приводит к 2-3-кратному увеличению риска развития рака мочевого пузыря. Появлению этого заболевания также способствует длительный хронический воспалительный процесс в мочевом пузыре, обусловленный наличием постоянного катетера или паразитарного заболевания (бильгарциоз). С высоким риском развития карцином уротелия связано

применение ряда химиотерапевтических средств и режимов лучевой терапии.

Под действием канцерогенов в эпителии мочевого пузыря нарушаются механизмы контроля клеточного цикла, происходит повреждение структуры генов-супрессоров опухоли, индукция онкогенов и усиление экспрессии генов, кодирующих образование факторов роста или рецепторов к ним.

Классификация. ВОЗ рекомендована следующая гистологическая классификация опухолей мочевого пузыря.

I. Эпителиальные опухоли.

II. Неэпителиальные опухоли.

III. Смешанная группа опухолей.

IV. Метастатические опухоли и вторичные распространения.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Неопухолевые изменения эпителия.

VII. Опухолевидные поражения.

Наиболее совершенной классификацией рака мочевого пузыря является оценка его распространенности по системе TNM, предложенная Международным агентством по изучению рака.

Классификация опухолей мочевого пузыря по системе TNM (2002)

Т - первичная опухоль

Тх - недостаточно данных для оценки глубины инвазии опухоли.

Т0 - первичная опухоль отсутствует.

Тa - папиллярная неинвазивная карцинома.

Tis - карцинома in situ, плоская опухоль.

T1 - опухоль врастает в соединительную ткань подэпителиального слоя.

T2a - опухоль врастает в поверхностный слой детрузора.

T2b - опухоль врастает в глубокий слой детрузора.

T3a - опухоль врастает в околопузырную клетчатку микроскопически.

T3b - опухоль врастает в околопузырную клетчатку макроскопически.

T4a - опухоль врастает в предстательную железу, матку или влагалище.

T4b - опухоль врастает в стенку таза или брюшную стенку. Опухоли категории Тis, Та и Т1 относят к категории поверхностных новообразований, карциномы с большей глубиной врастания в стенку

мочевого пузыря и распространением за его пределы называют инвазивными.