Клинические закономерности дизонтогенеза

Понятие дизонтогенеза

В 1927 г. Швальбе [см.: Ушаков Г. К, 1973] впервые употребил термин «дизонтогенез», обозначив им отклонения внутриутроб­ного формирования структур организма от их нормального разви­тия. Впоследствии термин «дизонтогения» приобрел более широ­кое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, период, ограниченный теми сроками развития, когда морфоло­гические системы организма еще не достигли зрелости.

Как известно, почти любое более или менее длительное патоло­гическое воздействие на незрелый мозг может привести к наруше­ниям психического развития. Проявления этого будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространен­ности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в кото­рых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основ­ную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, по-требностно-эмоциональная сфера.

В отечественной дефектологии применительно к дизонтогени-ям принят термин аномалия развития.

Этиология и патогенез дизонтогений

а Изучение причин и механизмов формирования дизонтогений нервно-психического развития особенно расширилось в последние десятилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриоло­гии, нейрофизиологии.

Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызва­ны как биологическими, так и социальными факторами.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением

генетическ ого матер иала (хромосомные аберрации, генные мута­ции, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.).

Бо льшая роль отводится внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмбзом, люэ­сом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксика­циями, в том числе гормонального и лекарственного происхож­дения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального пери­ода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относи­тельно стабильными патологическими состояниями нервной си­стемы, как это имеет место при мозговой недостаточности вслед­ствие хромосомных аберраций, многих резидуальных органических состояниях, а также возникать на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных за­болеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефа­литов, шизофрении, эпилепсии и т.д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера¹ обусловливают повышенную восприимчивость централь­ной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как изве­стно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и анома­лии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которых у взрос­лых либо совсем не бывает, либо они наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекци­онные процессы, связанные с недостаточностью мозговых защит­ных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет время повреждения. Объем, по­ражения тканей и органов при прочих равных условиях тем бо­лее выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Сток-кардом [см.: Гибсон Дж., 1998] было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем па­тологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избежать патологического влияния. Поэтому одни и те же поро­ки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного

1 Основная функция гематоэнцефалического барьера заключается в охране

от проникновения в мозг различных вредных веществ из крови. Различные пато­логические процессы (инфекции, интоксикации и другие вредные воздействия) могут нарушать проницаемость барьера, вследствие чего токсины, циркулирую­щие в крови, проходят через гематоэнцефалический барьер и воздействуют на нервную систему.

онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредно­сти в первую треть беременности.

Характер нарушения зависит также от мозговой локали­зации процеееа и степени его распространенности. Особен­ностью детского возраста является, с одной стороны, общая не­зрелость, а с другой — большая, чем у взрослых, тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта [Tramer M., 1979; Сухарева Г.Е., 1955; Gollnitz G., 1970].

Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблю­даться выпадения определенных функций. Так, при локальном. поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозго­вой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет со­хранности других систем мозга, во втором — общая недостаточ­ность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

Большое значение имеет и интенсивность поврежде­ния мозга. При органических поражениях мозга в детском воз­расте наряду с повреждением одних систем наблюдается недо­развитие других, функционально связанных с поврежденной. Со­четание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по сте­пени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влия­нием неблагоприятных социальных факторов. И чем раньше сло­жились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам непатологических откло­нений развития относится так называемая микросоциально-педаго­гическая запущенность, под которой понимается задержка интел­лектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятны­ми условиями воспитания, создающими значительный дефи­цит информации и эмоционального опыта на ранних этапах раз­вития.

К социально обусловленным видам патологических наруше­ний онтогенеза относится патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вызванных длитель­ными неблагоприятными условиями воспитания, такая аномалия возникает в результате патологически закрепившихся реакций про­теста, имитации, отказа, оппозиции и т.д. [Ковалев В.В., 1979; ЛичкоА.Е., 1977; и др.].

Соотношение симптомов дизонтогенеза

И болезни

В формировании структуры дизонтогенеза большую роль иг­рают не только различные по этиологии и патогенезу поражения мозга, но и сами клинические проявления болезни, ее симпто­матика. Симптомы болезни тесно связаны с этиологией, локали­зацией поражения, временем его возникновения и, главным об­разом, с патогенезом, прежде всего с той или иной выраженно­стью остроты течения болезни. Они обладают определенной ва­риабельностью, разной степенью тяжести и длительности про­явлений.

Как известно, симптомы болезни делятся на негативные и про­дуктивные.

В пс ихиатрии к негативн ым симптомам о тносятся явления «вы­падения» в психической деятельности: снижение интеллектуаль­ной и эмоциональной активности, ухудшение процессов мышле­ния, памяти и т.д.

Продукт ивные симптомы связаны с явлениями патологической ирритации психических процессов. Примерами продуктивных рас­стройств являются различные невротические и неврозоподобные расстройства, судорожные состояния, страхи, галлюцинации, бредовые идеи и т.д.

Это деление имеет клиническую определенность в психиатрии взрослого возраста, где негативные симптомы действительно от­ражают именно явления «выпадения» функции. В детском же воз­расте часто бывает трудно отграничить негативные симптомы бо­лезни от явлений дизонтогенеза, при котором «выпадение» функ­ции может быть обусловлено нарушением ее развития. Примерами могут служить не только такие проявления, как врожденное сла­боумие при олигофрении, но и ряд негативных болезненных рас­стройств, характеризующих дизонтогенез при ранней детской шизофрении.

Продуктивные болезненные симптомы, как будто бы наиболее отдаленные от проявлений дизонтогенеза и указывающие скорее на остроту болезни, в детском возрасте тем не менее также игра­ют большую роль в формировании и самой аномалии развития. Такие частые проявления болезни или ее последствия, как психо­моторная возбудимость, аффективные расстройства, эпилепти­ческие припадки и другие симптомы и синдромы, при длитель­ном воздействии могут играть роль существенного фактора в об­разовании ряда отклонений развития и тем самым способствовать формированию специфического типа дизонтогении.

Пограничными между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза являются так называемые возрастные симптомы,

отражающие патологически искаженные и утрированные прояв­ления нормального возрастного развития. Возникновение этих симптомов тесно связано с онтогенетическим уровнем реагиро­вания на ту или иную вредность. Поэтому данные симптомы не­редко более специфичны для возраста, чем для самого заболева­ния, и могут наблюдаться при самой разнообразной патологии: в клинике органических поражений мозга, ранней детской шизо­френии, невротических состояний и т.д.

В. В. Ковалев (1979) дифференцирует возрастные уровни нервно-психического реагирования у детей и подростков в ответ на раз­личные вредности следующим образом:

1) сомато-вегетативный (0—3 года);

2) психомоторный (4—10 лет);
• 3) аффективный (7—12 лет);

4) эмоционально-идеаторный (12—16 лет).

Для каждого из этих уровней характерны свои преимуществен­ные «возрастные» симптомы.

Для сомато-вегетативного уровня реагирования ха­рактерны повышенная общая и вегетативная возбудимость с на­рушениями сна, аппетита, желудочно-кишечными расстройства­ми. Данный уровень реагирования является ведущим на раннем возрастном этапе вследствие его уже достаточной зрелости.

Психомоторный уровень реагирования включает пре­имущественно гипердинамические расстройства различного генеза: психомоторную возбудимость, тики, заикание. Данный уровень патологического реагирования обусловлен наиболее интенсивной дифференциацией корковых отделов двигательного анализатора [Волохов А.А., 1965; см.: Ковалев В.В., 1979].

Для аффективного уровня реагирования характерны синдромы и симптомы страхов, повышенной аффективной воз­будимости с явлениями негативизма и агрессии. При этиологи­ческом полиморфизме этих расстройств на данном возрастном этапе все же значительно возрастает уровень психогений.

Эмоционально-идеаторный уровень реагирования является ведущим в пре- и особенно пубертатном возрасте. В пато­логии это прежде всего проявляется в так называемых «патологи­ческих реакциях пубертатного возраста» [Сухарева Г.Е., 1959], включающих, с одной стороны, сверхценные увлечения и интере­сы (например, «синдром философической интоксикации»), с дру­гой — сверхценные ипохондрические идеи, идеи мнимого урод­ства (дисморфофобия, в том числе нервная анорексия), психоген­ные реакции — протеста, оппозиции, эмансипации [Личко А. Е., 1977; Ковалев В.В., 1979] и т.д.

Преимущественная симптоматика каждого возрастного уровня реагирования не исключает возникновения симптомов предыду­щих уровней, но они, как правило, занимают периферическое

место в картине дизонтогении. Преобладание же патологических форм реагирования, свойственных более младшему возрасту, сви­детельствует о явлениях задержки психического развития [Лебе­динская К.С, 1969; Ковалев В.В., 1979; и др.].

При всей важности выделения отдельных уровней нервно-пси­хического реагирования и последовательности их смены в онто­генезе необходимо учитывать известную условность такой перио­дизации, так как отдельные проявления нервно-психического реаги­рования не только сменяют и отодвигают друг друга, но на разных этапах сосуществуют в новых качествах, формируя новые типы клинико-психологической структуры нарушения. Так, например, роль сомато-вегетативных нарушений велика не только на уров­не 0—3 лет, когда идет интенсивное формирование данной си­стемы, но и в подростковом периоде, когда эта система претерпе­вает массивные изменения. Ряд патологических новообразований пубертатного возраста (основной уровень которых квалифициру­ется в рамках «идеаторно-эмоционального») связан и с рас-тормаживанием влечений, в основе которых лежит дисфункция эндокринно-вегетативной системы. Далее, психомоторные рас­стройства могут занимать большое место в дизонтогенезе самого раннего возраста (нарушения развития статических, локомотор­ных функций). Интенсивные изменения психомоторного облика, как известно, характерны и для подросткового периода. Наруше­ния развития аффективной сферы имеют большое значение и в самом младшем возрасте. Особое место среди них занимают рас­стройства, связанные с эмоциональной депривацией, приводя­щие к различной степени задержки психического развития. В воз­расте от 3 до 7 лет в клинической картине различных заболеваний большое место занимают такие аффективные расстройства, как страхи. Наконец, разнообразные нарушения интеллектуального и речевого развития разной степени выраженности являются пато­логией, «сквозной» для большинства уровней развития.

Высказанные соображения делают более предпочтительной группировку возрастных симптомов на основании эмпирических данных, содержащихся в клинических исследованиях (табл. 1).

Таблица 1 Возрастные симптомы

 

 

Возраст	Возрастные симптомы
0—3 года	Судорожные припадки. Возникают в результате по­вышенной судорожной готовности детского мозга. Нарушения сознания (чаще всего в виде оглушен­ности, снижения ориентировки в окружающем, тре­вог и страха).

Окончание табл. 1

 

Возраст	Возрастные симптомы
	Сомато-вегетативные нарушения (сна, аппетита, ра­боты кишечника и т.д.). Страхи. Универсальная защитная реакция. Негативизм, агрессия (кризис 2 — 3 лет). Депрессия. Преимущественно в условиях сепарации с матерью. Недоразвитие отдельных психических функций: ло-комоторики, речи, навыков опрятности и т.д.
3 — 6 лет	Двигательные расстройства: заикание, тики, навяз­чивые движения, гиперкинезы. (Имеются данные, что на этот возрастной период приходится пик созрева­ния лобно-моторных систем.) Гипердинамический синдром: двигательное беспо­койство, расторможенность, недостаточная целена­правленность, импульсивность. Реакция протеста. Негативизм. Страхи. Патологиче­ские фантазии
Младший школьный возраст	У мальчиков — явления возбудимости, двигатель­ной расторможенности, агрессии. У девочек — астенические проявления: сниженное настроение, плаксивость. Страхи (особенно часто связаны со школьной дез­адаптацией). Трудности обучения

Возрастные симптомы, отражая патологически измененную фазу развития, как известно, тем не менее всегда обладают и оп­ределенной клинической спецификой, характерной для заболе­вания, их вызвавшего. Так, страхи в дошкольном периоде являют­ся возрастным симптомом, потому что они в определенной мере присущи и здоровому ребенку этого возраста. В патологии детско­го возраста страхи занимают одно из ведущих мест в становлении бредовых расстройств при шизофрении, связываются с наруше­нием сознания при эпилепсии, приобретают выраженный сверх­ценный характер при неврозах. То же касается и таких возрастных проявлений, как фантазии. Будучи неотъемлемой частью психи­ческой жизни нормального ребенка дошкольного возраста, в па­тологических случаях они принимают характер аутистических, вычурных, нелепых, стереотипных при шизофрении, тесно свя­заны с повышенными влечениями при эпилепсии, носят болез­ненный гиперкомпенсаторный характер при ряде неврозов, пси­хопатиях и патологических развитиях личности.

Изучение возрастных симптомов, лежащих на стыке между симптомами болезни и дизонтогенеза, может дать ценные резуль-

таты для исследования ряда закономерностей аномалий развития. Однако эта область до настоящего времени в психологическом плане практически почти не исследована.

Таким образом, в детском возрасте взаимоотношения между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза могут быть представлены следующим образом:

— негативные симптомы болезни в значительной мере опреде­
ляют специфику и тяжесть дизонтогенеза;

— продуктивные симптомы, менее специфичные для характе­
ра дизонтогенеза, все же оказывают общее тормозящее воздей­
ствие на психическое развитие больного ребенка;

— возрастные симптомы являются пограничными между про­
дуктивными симптомами болезни и самими явлениями дизонто­
генеза.

При этом возрастные симптомы носят стереотипный характер и отражают характер реактивности психофизиологических меха­низмов мозга в отдельные периоды детского развития.

Глава 2