Врожденные пороки сердца белого типа со сбросом крови

Патогенез

Нарушение внутрисердечной гемодинамики

↓

Перегрузка сердца объемом (ДМПП, ДМПЖ, открытый аорт. проток)\или перегрузка сердца сопротивлением (коартация аорты)

↓

Запуск компенсаторных механизмов (механизм Франка-Старлинга, гипертрофия миокарда)

↓

Истощение компенсаторных механизмов

↓

Сердечная недостаточность

 

Врожденные пороки сердца белого типа со сбросом крови

ДМПП, ДМЖП, открытый аортальный проток (≈50%)

Патогенез

Анатомическое сообщение между л. и пр. отделамиàсброс крови слева направо (давление слева больше)àдиастолическая перегрузка пр. желудочкаàгипертрофия пр.ж.

                                ↓

↑кровотока в легочных артерияхà↑Р МКК(легочная гипертензия)à

→сброс крови справа налевоàсердечная недостаточность (СН)(50% детей погибает в 1 год жизни)

           ↓

Механизмы компенсацияàкратковременное улучшение

Дефект межжелудочковой перегородки

· 80% - в верхней мембранозной мжп

· Мелкие дефекты закрыв самостоятельно в течение 2-х лет

· Выражены легочная гипертензия и СН

· Синдром Эйзенменгера-изменение тока крови на справа налево из за выраженной легочной гипертензииàцианоз, СН

· После этого легочная гипертензия становится необратимой а порок сердца неоперабельным

Дефект межпредсердной перегородки

· 1-первичный низкий (сочетание с пороками митрального клапана)

· 2-вторичный – высокий –в области fossa ovalis или в месте впадения v. cava sup. в пр. предсердие

· Сброс крови < чем при ДМЖПàЛГ и СН только у 10% более благоприятное течение диагноз ставится позднее