Патофизиология пороков сердца. Этиология

 

Патфиз

14.02.12

Патофизиология пороков сердца

Пороки сердца - это врожденные и приобретенные дефекты стандартного строения сердца и\или нарушения строения расположения взаимосвязи магистральных сосудов проявляющиеся с возрастающей вероятностью изменениями внутрисердечной и системной гемодинамики

1) Врожденные пороки сердца

А) Пороки белого типа (без цианоза)

· Со сбросом крови слева направо (ДМЖП,ДМПП(дефект межпредсердной перегородки), открытый артериальный проток (Боталлов))

· Без сброса крови слева направо (коарктация аорты, стеноз легочного ствола)

Б) Пороки синего типа (цианоз)

· С усилением легочного кровотока (полная транспозиция магистральных артерий)

· С ослаблением легочного кровотока (типа Фалло)

2) Приобретенные пороки сердца

· Стеноз (сужение клапанных отверстий)

· Недостаточность (неполное смыкание створок клапана)

Частота встречаемости

· Пороки сердца составляют 30% всех пороков развития (2-е место после пороков нервной системы)

· Встречается примерно у 1% живорожденных (6-8 на 1000)

Этиология

· - >90% - неизвестна
- возможно полигенное наследование
- мутации белка сердечной мышцы, тяжелой цепи αмиозина, связанна с ДМПП, ДМЖП и др. пороками

· ≈5% - связанно с хромосомными аномаляими (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера)

· ≈2% - связь с влиянием внешних факторов
алкоголизм у родителей
сахарный диабет у матери
вирусные инфекции (краснуха) при беременности
прием лс беременными (а\б и тд)