Каково поражение нервной системы при вич-инфекции и классификация, клиника, лечение нейроспида.

ВИЧ-инфекция сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита.

Клиника. Первичный нейроСПИД часто имеет бессимптомное субклиническое течение. Неврологические симптомы дебютируют в первые 2-6 недель от заражения ВИЧ. На фоне фебрилитета, лимфаденопатии и кожных высыпаний у части пациентов манифестируют признаки асептического менингита и острой радикулоневропатии.

Асептический менингит. Клиническая картина соответствует острому серозному менингиту. Отличительной особенностью является повышение в цереброспинальной жидкости уровня CD8-лимфоцитов.

Острая радикулоневропатия связана с острой воспалительной демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов. Характерны вялый тетрапарез, полиневритический тип нарушений чувствительности, корешковый синдром, поражение лицевого (реже глазодвигательного) нервов, бульбарные расстройства.

ВИЧ-энцефалопатия. Включает когнитивные, поведенческие и двигательные расстройства.

ВИЧ-миелопатия проявляется нижним спастическим парапарезом и тазовыми расстройствами. Отличается медленным течением и вариативностью тяжести клинических симптомов от легкого пареза до грубой плегии с недержанием мочи и кала.

Васкулярный нейроСПИД обусловлен васкулитом церебральных сосудов и зачастую приводит к развитию ишемического инсульта, отличительной чертой которого является волнообразное течение и частая трансформация в геморрагический инсульт.

Лечение. Препарат Ретровир (зидовудин, АZТ, азидотимидин). Для лечения в некоторых случаях эффективны кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Иммуностимуляторы - цитокины (альфа– и бета-интерфероны, интерлейкины), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста.

 

№46. Какова классификация поражений периферической нервной системы (ПНС) и методы диагностики

1.Классификация по клиническим проявлениям:

Невропатия

Невралгия

2.В зависимости от распространения и локализации пат.процесса:

Мононевропатия - поражение одного нерва

Полиневропатия – множественное симметричное поражение нервных стволов

Плексопатия - поражение сплетения

Радикулопатия поражение СПМ корешков

Ганглиопатия – поражение чувствительных соматических ганглиев

 

3.По этиологии заболеваний ПНС

Инфекции

Токсические экзогенные в-ва(растворители,соли тяэелых металлов, ЛВ)

Нарушение метаболизма (СД,дефицит витаминов В1,В6;болезни крови)

Аллергены и аутоантигены

Травма

Нарушение микроциркуляции

Генетические факторы

 

4.По патогенезу:

Валлеровское перерождение

Аксональная дегенерация

Сегментарная демиелинизация

Диагностика. ЭМГ (электромиография) – регистрация ПД двигательной единицы(группа мышечных воловкон,иннервируемая нервом). Анамнезы, УЗИ, КТ, МРТ, Rg, если нужно иммунологический анализ.

 

№ 47. Что представляет собой невропатия лицевого нерва (ЛН),этиология, патогенез, клиника, лечение

Невропатия лицевого нерва — паралич мимических мышц одной половины лица.

Этиология. Воспаление, компрессия, ишемия, переохлаждение в области шеи и уха, наследственность, возрастные изменения, поздний токсикоз у беременных, нарушение метаболизма, высокое артериальное давление.

Патогенез. Возникает нарушение тонуса в сосудах, питающих ствол нерва. В результате этого развиваются гипоксия нерва и затем его отёк с мелкими кровоизлияниями в оболочки. Нарастание отёка и распространение его по длине лицевого нерва ведёт к ущемлению последнего в фаллопиевом канале пирамиды височной кости.

Клиника. Парез или паралич мимической м-ры на стороне очага. За 1-2 дня до развития двигательных расстройств - легкие умеренные боли, парастезии в обл.уха и сосцевидного отростка, если ЛН поражен до отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя 2-5 дней после развития паралича, держатся 1-2 нед. Особенно сильные боли – при поражении в обл.узла коленца.

Клиника от уровня поражения

Если поражение ЛН в области выхода из мозгового ствола – клиника сочетается с поражением тройничного и вестибулокохлеарного нервов. Поражение ЛН в костном канале до отхождения большого каменистого нерва: паралич мимической м-ры, уменьшение слюно-, слезотечения вплоть до ксерофтальмии, снижение надбровного и корнеального рефлексов, расстройство вкуса, гиперакузия. Поражение до отхождения стременного нерва – та же симптоматика, слезотечение повышается; если ЛН поражается дистальнее отхождения стременного нерва – нет гиперакузии. Поражение барабанной струны – нарушение вкуса на одноименных передних 2/3 языка. При поражении ЛН после выхода из шилососцевидног отверстия – двигательные рас-ва.

Лечение. Противовоспалительные перпараты (ГКС преднизолон, гидрокортизон, НПВС – индометацин). Противоотечные, смазмолитики, витамины гр.В, никотиновая к-та, при болевом синдроме – анальгетики.С 5-7 дня – УВЧ, парафиновые, озокеритовые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица, лечебная гимнастика, массаж.

№ 48. Что представляет собой невралгия, неврит тройничного нерва, ганглионит гассерового узла?

Невралгия

Этиология. Сдавление корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом,опухолью.Компрессия при выходе из костных каналов.После перенесенного ганглионита (постгерпетическая невралгия).

Клиника. Внезапный кратковременный приступ резких болей в зоне иннервации нерва или его ветвей, мб вегетативные симптомы во время приступа – покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение, мб рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают или потирают болезненную часть. На коже и слизистых есть триггерные точки, прикосновение к которым провоцирует приступ. Мб болезненность при надавливании в точках выхода нерва.

Неврит тройничного нерва

Этиология. Процесс в ротовой полости - кариес, пародонтоз, остеомиелит.Процесс в пазухах носа.Базальные менингиты.

Клиника. Боли отличаются большим постоянством, менее типичны пароксизмы, при исследовании – гипестезия в соответствующей области.

Ганглионит гассерового узла

Воспалительное поражение узла тройничного нерва, вызываемое герпетической инфекцией. Вирус поражает ганглии и остается в них в неактивном состоянии до тех пор, пока не произойдет его активация, которая мб из-за: снижения иммунитета, в результате конкурентной инфекции, злокачественным новообразованием, приемом иммунодепрессантов.

Клиника. Боли постоянные, сильные, которым предшествуют появление высыпаний на 3-5 дней. Мб лихорадка и общее недомогание. Боли и высыпания чаще локализуются в зоне иннервации 1-й ветви тройничного нерва, реже 2-й и 3-й ветвей. В большинстве случаев поражение ограничивается кожей, в области высыпания развивается отек (отек век, периорбитальный отек). Возможно вовлечение в процесс роговицы (кератит).

№ 49. Что представляет собой классификация полиневритов, этиология, патогенез, клиника, лечение

Классификация

По течению: острые, подострые, хронические.

По патогенезу:валлеровское перерождение, аксональная дегенерация, сегментарная демиелинизация, аксональные, демиелинизирующие.

Этиология полиневритов. Инфекционные (дифтерия, ботулизм); Токсические (алкогольный, хлорофосный и др.); Аллергический (вакцинальные, сывороточные); Другой этиологии (эндокринные заболевания, авитаминозы, системные заболевания).

Патогенез. Инфекционный полиневрит возникает при воспалительных процессах в периферической нервной системе.

Дифтерийный полиневрит. Возникает у детей, перенесших дифтерию, при несвоевременном диагностировании и лечении болезни.

Алкогольный полиневрит. Воспалительный процесс форсируется за счет неумеренного потребления алкогольных токсичных веществ.

Мышьяковый полиневрит. Следствие отравления организма мышьяком.

Диабетический полиневрит. Повреждаются периферические нервы лица или конечностей.

Клиника. Мышечная слабость, постоянное чувство усталости и разбитости. Пониженная чувствительность нервных окончаний конечностей. Утрата чувствительности подушечек пальцев. Истончение кожного покрова на руках и ногах. Изменение цвета кожи с природного до мраморно-белого или синюшного. Слабость ногтевых пластин, выпадение и хрупкость ногтей. Повреждение периферических нервов в области лица. Пониженная чувствительность органов восприятия – глаз, ушей, носа. На более поздних этапах - затрудняется ходьба, стопа начинает отвисать. Нарушается координация и равновесие.

 

Лечение. При инфекционном полиневрите – антибактериальные препараты, при дифтерийном - антидифтерийная сыворотка. Антигистаминные (Димедрол, Супрастин) и анальгетические препараты. Кортикостероиды (преднизолон), Витамины группы В, АТФ, аскорбиновая и никотиновая кислоты, антихолинэстеразные препараты (Прозерин). Физиотерапия, ЛФК, массаж. Через 36 месяцев показано санаторно-курортное лечение.

50. Что представляет собой вертеброгенные поражение ПНС, патогенез, клиника, лечение

Остеохондроз – полиэтиологическое заболевание,в основе- дегенеративные, травматические, обменно-дистрофические, аутиоимунные процессы. Обусловлен снижением эластичности межпозвонковых дисков и окружающих их тканей. Больше всего страдают нижнешейных,поясничные отделы

Неврологические проявления ОХ: Рефлектроные – раздражение окончаний возвратного СМН в связках,мышцах,суставах,оболочках мозга. Компрессионные – сдавление корешков грыжей

Поясничные рефлектроные синдромы: Люмбаго – внезапно острая боль в пояснице из-за чрезмерного физ.напряжения. Развивается выраженное напряжение мышц поясницы, что приводит к болезненности и резкому ограничению движений, поясничный отдел фиксирован – анталгическая поза. Лордоз сглажен, болезненная пальпация межостистых промежутков и паравертебральных точек. Симпомы натяжения выражены слабо или их нет. Люмбалгия – напоминает люмбаго, но течение подострое или хроническое. Возникает постепенно после нагрузки, длительного пребывания в неудобное позе, переохлаждения. Боль тупая, усиливается при движении. Люмбоишиалгия (поясничная боль с иррадиацией по ходу седалищного нерва). Формы:Мышечно-тоническая, вегетативно-сосудистая, нейродистрофическая.

Корешковые синдромы: Отличие от рефлекторных – наличие симптомов выпадения (двигательные, чувст.нарушения) из-за компрессии корешков грыжей межпозвоночного диска Клиника: боли с иррадиацией на бедро, голень, стопы. Ощущение онемения, покалывания, нарушения поверхностной и глубокой чувст.по корешковому типу. Развивается гипотрофия, парез ноги. Наличие сглаженности лордоза, болезненность при пальпации межостистых промежутков, паравертебральных точек. Мб антальгические позы, противоболевой сколиоз. Х-но усиление болей при кашле, симптомы натяжения – Лесега,Нери, посадки

Корешково - спинальные: Из-за компрессии корешковых или корешкого-спинальных артерий грыжами дисков. В клинике- двигательные и чувствительные нарушения при слабо выраженной боли. Мб нарушения тазовых органов

Лечение -Покой. Обезболивающие-анальгин, новокаиновые блокады, ксефокам (анальгезия+противовопалительное). Мб уменьшение отека корешка (фуросемид). Физиотерапия: в отрой стадии диадинамические токи, УФО, УВЧ,в подострой - лазер, магниты, электрофорез с новокаином. При отсутствии болей – сухое или подводное вытяжение. Бальнеотерапия. Массаж, ЛФК

 

51. Что представляет собой рассеянный склероз (РС), этиология, патогенез, клиника, лечение

РС- хр.демиелинизирующее заболевание, из-за воздействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании наблюдаются многоочаговое поражение белого в-ва ЦНС, мб вовлечение ПНС. На фоне хр.воспаления (аутоиммунное) наблюдается демиелинизация нервных волокон.

Этиология. РС- мультифакторное заболевание. Мб вирусы, бактериальная инфекция, хр.интоксикация, экологически неблагоприятные условия проживания в детском возрасте, особенности питания – преобладание животных жиров в детском возрасте, хр.психоэмоциональный стресс, генетическая предрасположенность

Патогенез. Т.к. РС – аутоиммунное заболевание, в патогенезе: Есть основной белок миелина(ОБМ), на который направлены аутоиммунные реакции. В ликворе и сыворотке есть клетки, сенсибилизированные к ОБМ.так же, есть повышенная продукция цитокинов, что способствует неконтролируемой активации сенсибилизированных к миелину лимфоцитов. Отсюда- срыв толерантности к аутоиммунный реакциям. Так же, есть повышение проницаемости ГЭБ. Поэтому активизированные сенсибилизированные лимфоциты проникают туда. Так же мб недостаточность супрессорной системы. Имеет место нарушение обмена в нервной ткани, изменение реологических св-в крови. Инфекции могут провоцировать обострение

Клиника. Чаще всего первые проявления – у лиц молодого возраста. Первые симптомы заболевания – бульбарный неврит:снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелены перед глазами, преходящая слепота. Может начинаться с глазодвигательных расстройств:диплопия, косоглазие, вертикальный нистагм. Так же мб неврит лицевого нерва, головокружение,пирамидные симптомы: центральный моно, геми и парапарез с высокими сухожильными и пероисальными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, исчезновение брюшных рефлексов, мозжечковые нарушения: пошатывание при ходьбе, статическая или динамическая атаксия, интенционное дрожание,горизонтальный нистагм. Расстройства поверхностной/глубокой чувствительности, реже мб невротические расстройства, нарушения тазовых органов. Прогрессирование сопровождается поражением др. отделов ЦНС. Отмечается: утомляемость, эмоциональная неустойчивость, эйфория/депрессия, раздражительность, вялость,апатия, нарушение памяти, снижение интеллекта вплоть до деменции

Наблюдаются синдромы: Клинической диссоциации и расщепления – несоответствие между симптомами поражения различных структур. Непостоянства клинических симптомов. Горячей ванны- ухудшение состояния при повышении окружающей температуры.

Симптомы: Поражение пирамидной системы с геми, пара,тетрапарезами с соотв.повышением рефлексов, пат.пирамидными симптомами. Поражение мозжечка – статическая/динамическая атаксия, мышечная гипотония. Нарушение чувствительности по проводниковому типу, сначала глубокой (сенсетивная атаксия)затем болевая и температурная. Поражение ствола мозга с нарушением черепной иннервации, чаще с глазодвигательными симптомами, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица). Невриты зрительного нерва. Нарушение фунцкии тазовых органов. Нейропсихологические изменения

Лечение: Пульс-терапия ГКС – метилпреднизолон по 1000 мг в теч 3-7 дней, АКТГ(нормализует проницаемость ГЭБ, иммуносупрессия). Плазмоферез. Естественные иммуномодуляторы (Т-активин). Мб: цитостатики – циклофосфан. Как профилактика - интерферон,кополмер-1(аланин,глютамин,лизин,тирозин). Симптоматическое - снижение мышечного тонуса, уменьшение тремора, коррекция тазовых нарушений.

 

52. Туберкулезный менингит, этиология, патогенез, клиника и диагностика.

Всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек. Патогенез: В самом начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролиферативные изменения. Клинические проявления. Начало заболевания подострое; чаще ему предшествует продромальный период с признаками неясной болезни. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, у детей – обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2–3 нед. Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или снижение его. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если заболевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи, афазия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга. Течение. Подострое течение заболевания считается наиболее типичным. При этом переход от продромальных явлений к периоду оболочечных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов. Диагностика. Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600–800 х 10^6/л, содержание белка повышено до 2–3 г/л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания глюкозы до 0,15–0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12–24 ч) нежной фибриновой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в 2/5 случаев. В крови определяются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

53. Опухоли головного мозга, классификация, клиника, диагностика.

Классификация.: 1. По происхождению: Первичные (доброкачественные, злокачественные, одиночные, метастатические). Метастатические. 2По локализации: Внемозговые (опухоли мозговых оболочек, корешков черепных нервов). Внутримозговые (глиомы) 3. По гистологии: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистыеопухоли, аденомы,аденокарциномы.

Клиника. различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.

Общемозговые симптомы. - Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).Головная боль, рвота, з астойные диски зрительных нервов, эпилептические припадки, психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности, головокружение, изменение СС-деятельности.

Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Поражение лобной доли: Лобная психика, лобная атаксия контрлатеральной стороны без мышечной гипотонии.Парциальные припадки. Парез взора в противоположную сторону.Контралатеральные моно- и гемипарезы.На стороне опухоли хватательный рефлекс Янишевского.При локализации в лев лоб доле у правшей моторная афазия. Грубый центральный парез лицевого нерва и рефлексы орального автоматизма. Опухоли передней центральной извилины: Сочетание симптомов раздражения и выпадения функции центрального двигательного нейрона. Двигательные Джексоновские пароксизмы.Центральные контралатеральные моно- и гемипарезы.Оперкулярные припадки, проявляющиеся жевательными, глотательными движениями, причмокиванием и облизыванием губ. Опухоли задней центральной извилины. Раздражение и выпадение коркового анализатора общей чувствительности(парестезии, моноанестезии, сенситивная астереогнозия, псевдоатетозы) Опухоли теменной доли. Чувствительные расстройства на противоположной стороне тела в виде гемианестезии, аутотопагназии, нарушении сложных видов чувствительности.При локализации в левой нижней теменной дольке у правшей возникает апраксия обеих рук, амнестическая и семантическая афазия, акалькулия. Опухоли височной доли: Вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации.Слуховая агнозия.Гомонимная квадрантная гемианопсия.Нарушение идентификации запахов.При опухолях левой височной доли у правшей возникает сенсорная афазия. Опухоли затылочной доли: Нарушение зрительного коркового анализатора в виде гомонимной гемианопсии с сохранением центрального поля зрения, не осознаваемое больным. Фотопсии.Метаморфопсии.Зрительные галлюцинации.Расстройство цветоощущения. Опухоли мозолистого тела: Психотические расстройства (оглушённость, заторможенность, бред, слабоумие, конфабуляции), сумеречные нарушения сознания, псевдобульбарные симптомы,апраксия левой руки. Опухоли подкорковых узлов: Экстрапирамидные гиперкинезы или тонический синдром паркинсонизма. Опухоли зрительного бугра: Контралатеральные гемигипестезии, гемипарестезии с гиперпатическим оттенком, сенситивная гемиатаксия, астереогнозия, таламические боли.Трофические нарушения в виде гипертрихоза, гиперкератоза, атрофии кожи. Атетоз.Депрессия. Опухоли шишковидной железы: Раннее половое созревание.Преждевременное умственное развитие.Увеличение размеров наружных половых органов.Нарушение сна.Паралич взора вверх и вниз. Опухоли гипофизарной области: Различают аденогипофизарные опухоли (хромофобная, эозинофильная,базофильная аденомы, аденокарциномы) и опухоли, растущие из эмбриональных остатков гипофизарного хода(краниофарингиомы). Опухоли мозжечка: Поражение червя- статическая атаксия, атаксия ходьбы, двусторонняя мышечная гипотония, скандированная речь, вынужденное положение головы, нистагм. Поражение полушарий- атаксия стояния и ходьбы, атаксия конечностей, адиадохокинез, мышечная гипотония на стороне поражения, нистагм. Опухоли мостомозжечкового угла:Шум в ушах. Снижением слуха и постепенное развитие глухоты.Тригеминальные боли в соответствующей половине лица.Снижение или утрата всех видов чувствительности в зоне поражения тройничного нерва.Парез отводящего нерва на стороне опухоли. Опухоли 4 желудочка: Приступообразная боль в затылке.Системные головокружения.Вынужденное положение головы.Икота.Рвота.Расстройство дыхания и сердечной деятельности.Приступы тонических судорог.Бульбарные параличи.Преходящий амавроз.Может возникнуть мгновенная смерть. Опухоли ствола мозга: Постепенное развитие альтернирующих синдромов.

Диагностика: Тщательный анамнез, МРТ, КТ, Краниография

 

54.. Миастения, миастенический криз. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Миастения, астенический бульбарный паралич характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Миастенический криз- резкое ухудшение состояния с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход. Этиология: Окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полидерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20– 30 лет. Патогенез: аутоиммунное заболевание. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно-мышечной передачи. Клиника: проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала.Чувствительные расстройства не выявляются. Лечение: Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса.Используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно). При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия. Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день).