Иммунопатологические процессы. Иммунодефициты

1. Понятия об иммунодефицитных синдромах - клинико-лабораторный синдром, возникающий вследствие структурных и функциональных дефектов системы иммунитета и проявляющийся признаками нарушения противоинфекционной защиты, аллергическими, аутоиммунными или лимфопролиферативными заболеваниями, а также повышенной частотой нарушения противоопухолевой защиты.

Классификация:

В зависимости от дефекта эффекторного механизма:

1. Неспецифические (А зависимые)

2. Специфические (В- и Т- зависимые)

В зависимости от происхождения:

1. Первичные (генетически детерминированные) - обусловленные недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы

2. Вторичные (вследствие каких-либо заболеваний)

В зависимости от заинтересованного звена иммунной системы:

1. Недостаточность гуморального иммунитета: агаммаглобулинемия, болезнь Брутона; дисгаммаглобулинемии

2. Недостаточность клеточного иммунитета: лимфоцитарнаядисгенезия; гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желёз

3. Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного

4. Недостаточность фагоцитов

5. Недостаточность комплемента

2-3. Морфология тимуса и периферических лимфоидных органов при иммунодефицитных состояниях:

Тимус:формирование аплазии, гипо и дисплазии, акцидентальной инволюции, атрофии, тимомегалии и гиперплазии с лимфоидными фолликулами.Акцидентальная инволюция вилочковой железы представляет собой быстрое уменьшение ее массы и объема под влиянием прежде всего глюкокортикостероидов в различных стрессовых ситуациях, в том числе при инфекционных заболеваниях, интоксикациях, травмах. Тимомегалия характеризуется увеличением массы и объема паренхимы вилочковой железы выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения.

Вследствие убыли лимфоцитов и коллапса сети эпителиальных клеток дольки паренхимы вилочковой железы уменьшаются в объеме, тимические тельца обызвествляются, в периваскулярных пространствах разрастается соединительная и жировая ткань. (Атрофия вилочковой железы)

Периферические органы иммунитета: опустошение (делимфотизация) структурно-функциональных зон.В лимфатических узлах, которые увеличиваются, становятся полнокровными и отечными, в корковом их слое, в светлых центрах фолликулов и мозговом слое появляется большое число плазмобластов и плазматических клеток. Они вытесняют лимфоциты. Отмечаются пролиферация и десквамация клеток синусов, образование большого количества макрофагов и белково-полисахаридных веществ в строме. Селезенка увеличивается, выглядит полнокровной и сочной, на ее разрезе хорошо видны большие фолликулы. Отмечаются гиперплазия и плазматизация как красной пульпы, так и особенно фолликулов селезенки, периферическая зона которых сплошь состоит из плазмобластов и плазматических клеток. В красной пульпе наряду с плазмобластами много макрофагов. Наследственная недостаточность: Лимфатические узлы- отсутствуют фолликулы и корковая зона, а имеется только Т-зависимая паракортикальная зона. Селезенка: могут наблюдаться очень мелкие фолликулы, однако светлые центы отсутствуют.

4-5.Statusthymico-lymphaticus – состояние организма, характеризующееся в первую очередь гиперплазией вилочковой железы и всей лимфоидной ткани.

причины развития: недостаточная секрецияглюкокортикоидов корой надпочечников, а основной причиной внезапной смерти при этом состоянии — острую адренокортикальную недостаточность.

морфология лимфоидной ткани: гиперплазия лимфоидного аппарата; значительное истончение коркового слоя надпочечников. При гистологическом исследовании во всех органах — картина острого полнокровия; зобная железа в виде более или менее крупных островков лимфоидной ткани с тельцами Гассаля; в корковом веществе надпочечников — обширные участки атрофии и гипоплазии; в передней доле гипофиза— значительное преобладание базофильных клеток.

клинические проявления: Больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, вялость, апатию.Наблюдается пастозность мягких тканей, бледность кожных покровов, склонность к ожирению, слабое развитие мускулатуры, мышечная слабость, недоразвитие сердечно-сосудистой системы (узкая аорта, капельное сердце, наклонность к гипотонии). Наружные и внутренние половые органы, половые железы также недоразвиты. Вторичные половые признаки нередко бывают слабо выражены. Изменения скелета выражаются в превалировании длины конечностей над длиной туловища, нередко наблюдается лордоз поясничной части позвоночника. Дети адинамичны, реакция у них замедлена, сухожильные рефлексы понижены; характерны лабильность нервной системы, писклявый голос, продолжительный звонкий плач. У таких детей возможны частая рвота, стридорозное дыхание, апноэ, цианоз носогубного треугольника

Рентгенологически обнаруживается позднее несмыканиеэпифизарных зон. Характернымпроявлением считается низкое содержание сахара в крови.относительный и абсолютный лимфоцитоз, эозинофилия.

 

Регенерация.

1. Регенерация – восстановление структур клетки, тканей и органов в процессе их естественного (физиологического) изнашивания. В отличие от гиперплазии и гипертрофии усиления функции при этом не происходит, функция лишь восстанавливается до нормы.

2. Уровни регенерации:

1. Клеточная форма - размножение клеток митотическим и амитотическим путем

2. Внутриклеточная форма (органоидная и внутриорганоидная) - увеличение числа (гиперплазия) и размеров (гипертрофия) ультраструктур и их компонентов.

3. Органная – формирование типичного органа.

4. Тканевая – пролиферация клеток, накопление межклеточного вещества.

Преимущественно клеточная регенерация характерна для эпителия кожи и слизистых, преимущественно внутриклеточная - для миокарда, скелетных мышц, ганглиозных клеток ЦНС, клеточная и внутриклеточная регенерации - для печени, почек, легких.

Примеры:

клеточная – замена клеток эпителия, это обновление эпидермиса, волос, ногтей, роговицы, эпителия слизистой кишечника, клеток периферической крови и др.

внутриклеточная - обновление мембран, сохранившихся органелл либо увеличение их числа (гиперплазия) и размеров (гипертрофия).