Морфологические формы, клиника и диагностика.

Неходжкинские лимфомы - это гетерогенная группа злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию (ХТ).

Этиология НХЛ:

1) Генетически обусловленный иммунодефицит: Атаксия - телеангиоэктазия, С-м Вискотта-Олдрича, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром.

2) Аутоиммунные болезни: Ревматоидный артрит, Синдром Фелти, Тиреоидит Хасимото.

3) Приобретенный иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, Иммуносупрессивная терапия

4) Вирусные инфекции.

5) Вирус Эпштейн-Барр (EBV)

Гистологическая классификация НХЛ (REAL)

Опухоли низкой степени злокачественности

Ø В-клеточные

Ø Фолликулярные 1-2 тип

Ø Диф. моноцитарная

Ø ПХЛ маргинальной зоны

Ø МАLТ-экстранодальная

Ø НХЛ селезенки

Ø Т-клеточные

Ø Грибовидный микоз

Ø Синдром Сезари

Опухоли средней степени злокачественности

Ø Фолликулярная 3 типа

Ø Лимфома зоны мантии

Опухоли высокой степени злокачественности

Ø В-клеточные

Ø Диф. крупноклеточная

Ø НХЛ Беркитта

Ø Т-клеточные

Ø Лимфобластная

Ø Периферическая Т-клеточная

Ø Иммунобластная

Ø Анапластическая крупноклеточная

Опухоли низкой степени злокачественности: 30-40%

1)Медленное течение

2)Длительная выживаемость (5-летняя >80%, медиана 7-10 лет)

3)Умеренная чувствительность к ХТ

4)Невозможность излечения при стандартной ХТ

5)Средний возраст 50-55 лет

6)Обычно-генерализованная лимфаденопатия+ спленомегалия

7)Поражение костного мозга у 75% больных

8)Большая частота 4 стадии

Опухоли высокой степени злокачественности:

1)Быстрое прогрессирование

2)Выживаемость – месяцы

3)Умеренно и высокочувствительны к ХТ

4)М. б излечены стандартными схемами ПХТ (у 80% больных)

5)Результаты лечения зависят от прогностических факторов5-летняя выживаемость: от 14% при лимфомах мантии, до 78% при анапластических крупноклеточных лимфомах

МALT-лимфома

1)Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.

2)Обычно - локальное экстранодальное поражение: желудок – 50%, легкие – 12%, паращитовидные железы – 6%, щитовидная железа – 3%

3)У 1\3 больных в момент диагностики – 4 стадия, нередко с поражением костного мозга.

4)Благоприятный прогноз: полная ремиссия - 70%, 5-летняя выживаемость – 86%, 10-летняя выживаемость – 80%.

Фолликулярная лимфома

1)Наиболее частый вариант НХЛ с благоприятным прогнозом у взрослых.

2)Средний возраст 55 лет

3)Длительная генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия

4)Отсутствие общей симптоматики

5)Поражение костного мозга у 75% больных

6)Прогрессирование ведет к трансформации опухоли в иммунобластную крупноклеточную или мелкоклеточную с неизвитыми ядрами.5-летняя выживаемость-70%, 10-летняя выживаемость-15%

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

1)Наиболее частый вариант НХЛ высокой степени злокачественности

2)Может быть первичной или явиться следствием трансформации зрелоклеточных лимфом.

3)У 1\3 –1 или 2 стадия заболевания, у 2-3 – диссеминированные формы Частое поражение экстралимфатических зон: мягкие ткани, молочные железы.

Крайне неблагоприятный прогноз: медиана выживаемости у нелеченных больных <1 года, в 1-2 стадии – излечение у 80%.

Лимфома Беркитта:

1)Является В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности.

2)Связь с инфицированием вирусом Эпштейн-Барра.

3)В 80% - в Африке и Новой Гвинее, в 20% спорадическая.

4)Имеет очень короткое время удвоения клеток.

Своеобразие клиники: - поражение лицевого скелета и орбиты (при эндемии), - нехарактерна лимфаденопатия, - поражение ЖКТ и забрюшинных л\у (при спорадических случаях), - поражение костного мозга у 20%, - поражение ЦНС в 2\3 случаев (менингиты, поражение зрительного и лицевого нерва у 30%)

Первичные кожные лимфомы

1)Т-клеточные - 82% (грибовидный микоз), В-клеточные - 18%

2)Медленное развитие (5 лет и более)

3)Прогрессирование проявляется лимфаденопатией, чаще периферической, позже абдоминальной и медиастинальной, затем - органное поражение.

4)Общая выживаемость - 65-70%

Диагностика НХЛ Диагностика аналогична ЛГМ.

Дополнительно: Уровень ЛДГ, Иммунофенотипирование, ФГДС, Колоноскопия, Люмбальная пункция, Консультация отолариноголога, Консультация невропатолога, Консультация офтальмолога, КТ головного мозга.

Факторы прогноза: Стадия заболевания 3 и 4, Гистологическая форма, Иммунофенотип опухоли, Уровень ЛДГ, Поражение костного мозга.