Длительность действия 4 часа

1. в2 агонисты

2. антихолинергические

3. теофиллины

 

в2- агонисты препааты первого действия минимальное действие на в1- рецепторы. Ингаляционый путь введения. Дозировка аэрозолей требует специальной техники – небулайзер, даже у детей 1 года жизни применяется при любой степени тяжести

Сальбутомол, беротек, солтерол, бронходилататоры: расслабляется мускулатура бронхов, для экстренного оказания помощи, для предупреждения развития симптома, при физической нагрузке 3-4 раза в сутки. Теофиллины: длительность эффекта 4-6 часов, могут быть побочные явления: головная боль, раздражительность. Эуфиллины: астматический статус, когда нет эффекта от в2-агонистов. Нет техники для лечения детей, нужно назначать внутривенно при тяжелых и среднетяжелых приступах. Побочное действие: тошнота, рвота, аритмия, судороги, тахикардия, доза 5-7 мг/кг. Антихолинергические: ипратропия бромид, окситропия бромид, обладают более выраженным действием чем в2-агонисты, побочное действие – сухость, неприятный вкус во рту.

 

Базисная терапия.

Противовоспалительное действие: ингаляционно – кромогликат натрия (интал), кортикостероиды, недокромил натрия, в2-агонисты длителього действия (сальметерол, теуфиллины) или пролонгированного действия (теотард, бекотид, будесонид, триамцинолон). НПВС (стабилизация мембран тучных клеток). Атопическая бронхиальная астма легкая и средней тяжести форма 2-4 мг в сутки в течении 2-3 месяцев. НПВС ингибируют выход медиаторов воспаления из тучных клеток, применяются при всех типах астмы при легкой и средней тяжести формах. Кетотифен, ингибиторы гистамина и медленно реагирующей субстанции, анафилаксин 0,025 мг/кг в виде сиропа, длительность приема до 6 месяцев. Сальметерол – бронходилатация длительного действия (более 12 часов) противовоспалительный эффект, снижение бронхиальной реактивности, прием 2 раза в день. Ступенчатый подход, учет тяжести: легкое – ингаляционные бронхолитики, средней тяжести 1-2 дозы в2-агонистов + 6еродуал, тяжелое: в2-агонисты, через 20 минут в течение часа добавляют беродуал, эуфиллин, оксигенотерапию, если нет эффекта все внутривенно, необходимо решать вопрос о переводе на ИВЛ, так как осложнения возникают в 80% случаев. Показания для ИВЛ:

 апноэ на высоте приступа

 неуклонное прогрессирование астматического состояния

 нарастание симптомов поражения ЦНС, кома

 тяжелая гипоксемия рО2 менее 60 мм Hg.

Критерии прекращения ИВЛ:

 ликвидация бронхоспазма

 наличие кашлевого

 рО2 более 60 мм Hg, рСО2 менее 40 мм Hg.

Вливание раствора гидрокарбоната натрия при декомпенсированном ацидозе

При лечении астматического состояния: ингаляция В2-агонистов только после восстановления дыхания в немых зонах легких.

Врачебные ошибки в тактике ведения:

 недооценивание тяжести течения астмы

 недооценивание тяжести приступа

 передозировка В2-агонистов ингаляционно

 передозировка теофиллина

 позднее назначение глюкокортикоидов

Все дети должны находиться на диспансерном учете, необходимо провести санацию очагов, лекарственная терапия, специфическая гипосенсебилизация, рефлексотерапия, массаж, ЛФК, волевая регуляция глубины дыхания, санаторно-курортное лечение.

 

Детские болезни Хроническая пневмония.

Лекция № 15

 

Хроническая пневмония.

Хронический бронхолегочный процесс с необратимыми морфологическими изменениями в виде деформации бронхов, пневмосклероза в одном или нескольких сегментах, сопровождающееся рецедивами воспаления легких и бронхов.

У детей от 1% до 10-12%

Полиэтиологическое заболевание, в мокроте можно высеять гемофильную палочку, пневмококк, стафилококк, синегнойную палочку и другие микроорганизмы, вирусы – респираторно-синтициальные (играют роль возникновении и обострении заболевания).

Хроническая пневмония исход острой сегментарной (полисегментарной) пневмонии, этому способствуют особенности острой пневмонии, состояние макроорганизма, неблагоприятные факторы (ранний воздух? Ребенка)

Хроническая пневмония в первые 3 года жизни, нарушения бронхиальной проводимости, связано с врожденным дефектом бронхолегочных структур, редко выявляется функционально, только структурно.

Причина: аспирация инородных тел в бронхи пища, жидкость, желудочное содержимое у детей грудного возраста, нарушение бронхиальной проводимости сопровождается гипо- или ателектазами которые способствуют застою бронхиального содержимого, его инфицированию, формированию бронхоэктазов. Необратимые структурные изменения в легких возникают в короткие сроки. Даже? при быстром удалении инородного тела

-хронический процесс в легких

у недоношенных ателектазы часто врожденные. Острые пневмонии в легочных сегментах с нарушением вентиляции принимают затяжное течение и нередко заканчиваются пневмосклерозом, деформацией бронхов. Неблагоприятному течению способствуют значительные расстройства крово- и лимфообращения в пораженном участке легкого, тканевая гипоксия и связанные с ней метаболические нарушения – развивается фиброз ткани, пневмосклероз. Длительность острой пневмонии определяет ее исход, характер пневмонии связан со свойствами возбудителя и особенности реактивности макроорганизма, через 6-8 месяцев течения острой пневмонии рассасывание патологических изменений в легких невозможно. Развитие хронического воспалительного процесса в легких облегчает изменение структуры бронхов, нарушение вентиляционной функции, пневмосклероз легкого – страдает дренажная функция – застой бронхиального секрета. Структурные и функциональные нарушения бронхиального дерева способствует развитию воспаления которое при стойких бронхиальных изменениях становится хроническим. В хронизации воспалительного процесса играют роль структурные изменения бронхиального дерева и такая их локализация которая приводит к нарушению оттока бронхиального секрета, это доказывается преимущественным локализацией хронического процесса в нижних сегментах легкого где условия для оттока хуже, чем в сегментах верхней доли.

Хронический процесс реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Спектр не отличается от спектра острой пневмонии. Имеют значение генетические факторы: хроническая пневмония как проявление моногенных нарушений (первичные цилиарные нарушения, первичные иммунодефицитные состояния)

Патоморфологическая характеристика: пневмосклрероз, деформация бронхов в одном или нескольких сегментах развивается едино при формировании хронической пневмонии. Склероз захватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани. Воспалительный процесс в бронхах начинается со слизистой оболочки, постепенно захватывая все слои стенки бронха вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрывы эластических хрящевых и мышечных структур.

Клиника.

Патогнез не зависит от тяжести и фазы процесса. Клинически можно выявить: выделение мокроты, крепитация, кашель (основные симптомы) Критерии тяжести и активности воспаления. При поражении 1-2 сегментов кашель вне обострения отсутствует или редкий по утрам, распространенное поражение вызывает постоянный кашель со значительным количеством мокроты, наряду с распространенностью процесса на кашель влияет также локализация воспалительного процесса в легком. Если поражена нижняя доля, то клиника более выражена по сравнению со средней и язычке, кашель сухой приступообразный. У детей с хронической пневмонией осложнения бронхообструкция. Во всех остальных случаях кашель влажный, с мокротой (характер мокроты зависит от тяжести и фазы). При обширном поражении в период обострения мокрота гнойная или слизисто-гнойная. Со временем формируется деформация грудной клетки (уплощение или вздутие), перкуторно определяется чередование укороченного легочного и тимпанического звука, аускультативно определяется ослабленное бронхиальное дыхание над очагом поражения, при меньших размерах дыхание жесткое с множеством влажных хрипов, крепитации. Влажные и сухие хрипы распространяются на непораженное легкое, задержка физического развития возникает редко, чаще нормальное развитие, у некоторых отмечается снижение массы тела, низкий рост, что коррелирует с длительностью и тяжестью заболевания. Лабораторно определяется нейтрофилез, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия. Течение характеризуется сменой ремиссий и обострений. Обострения возникают на фоне ОРВИ или после них. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести пневмонии. Усиливается кашель и отделение мокроты, она становится гнойной, нарастают физикальные изменения в легком, выходят за пределы зоны поражения, гематологические сдвиги воспалительного характера, если течение тяжелое симптоматика более выражена: увеличивается температура и продолжается до конца острого периода (длительный субфибрилитет), симптомы интоксикации, накопления эксудата в легком. Ликвидация обострения в течении 2-6 недель и зависит от тяжести хронической пневмонии и выраженности обострения. Вне обострения хроническая пневмония определяется активностью и распространенностью процесса в легких. Об активности воспаления судят по интенсивности кашля, количеству выделенной мокроты, наличии эксудации в легких. Информативным методом диагностики является бронхоскопия. Учитывается также процент сегментоядерных нейтрофилов, наличие с-реактивного белка (уровень), количество альбуминов, процентное соотношение бета и гамма глобулинов.

Прогноз индивидуален и зависит от возраста ребенка, условий жизни, качества диспансерного наблюдения и лечения во время обострений, в целом – благоприятный. Если все вышеперечисленное правильно организовано и условия жизни ребенка благоприятные прогрессирования не наблюдается. С возрастом обострения возникают реже, снижается выраженность основных симптомов, что связано со снижением активности воспалительного процесса.

Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картины, дополнительных методов исследования, заключительный диагноз должен ставится в специализированном отделении. Задачи участкового врача:

 отбор больных с подозрением на хроническую пневмонию

 направление на стационарное обследование.

На рентгенограмме наблюдается деформация и усиление легочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзные изменения сегментов легкого)

В период обострения – инфильтрация легочной ткани в области поражения.

Бронхография – (основной метод) обнаруживаются бронхоэктазы (иногда их нет, но имеются деформация: выбухание или втяжение бронхиального ствола, искривления, сближения – деформирующий бронхит).

Диагностические критерии:

 кашель с выделением мокроты

 обильные локализованные хрипы

 наличие периодов обострения

 рентгенологические признаки ограниченного пневмосклероза

 при бронхографии – деформации бронхов.

Необходимо указать овьем и локализацию бронхолегочного поражения, дать характеристику поражения бронхов (наличие бронхоэктазов, стеноза бронхов), вид и локализацию эндобронх?, период.

 

Вторичные хронические пневмонии.

Развиваются как результат наслоения инфекции а пороки развития бронхолегочной системы. Воспалительный процесс и вид порока определяют характер пневмонии. Чаще инфицируется поликиста (кистозная гипоплазия) в 60-80%. Инфицированная киста в первые годы жизни формирует хронический воспалительный процесс (вторичная хроническая пневмония). Характеризуется короткими ремиссиями и непрерывно рецидивирующим течением, выраженной интоксикацией, отставанием в физическом развитии, наблюдается одышка в покое, цианоз губ и кончиков пальцев, утолщение ногтевых фаланг (барабанные палочки). Решающее значение имеет рентгенологическое исследование бронхолегочной системы. На рентгенограмме определяется ячеистые образования на фоне уменьшения сегментов легких. При обострении инфильтрация легочной ткани в той же области. Бронхоскопия выявляет дифузный гнойный эндобронхит, на бронхограммах определяются многочисленные округлые полости различной локализации – поликистоз (часто двусторонний). Хронический воспалительный процесс часто наслаивается на гипоплазию легких. Источник инфекции – редуцированный бронх, хроничекое воспаление определяет клинику гипоплазии легкого. Признаки этого порока – смещение органов средостения в сторону недоразвитого легкого, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания над пораженным участком. Лабораторно определяются признаки воспаления. На рентгенограмме – уменьшение объема грудной клетки на сторон порока, интенсивное затемнение в области порока, высокое стояние купола диафрагмы, так как имеется смещение органов средостения позвоночный столб оголенный, наблюдается смещение здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки (легочная грыжа). При бронхоскопии обнаруживается сужение главного бронха и соответствующих долевых бронхов, при бронхографии – недоразвитие бронхиального дерева. При аплазии наблюдается рудиментарный бронх, при гипоплазии – отсутствие мелких бронхиальных разветвлений. Ангиография.

Секвестрация легких – врожденный порок при котором участок аномально развитой легочной ткани располагается внутри или вне легкого, лишен нормального газообмена и кровоснабжения (осуществляется через аномальную артерию, отходящую от аорты или ее ветвей), проявляется только после наслоения инфекции – возникает клиническая картина хронической пневмонии. В секвестрированном участке – бронхоэктазы, абсцедирование и эмпиема. Ангиография – обнаруживается аномальный сосуд отходящий от аорты.

Хроническая пневмония часто развивается у детей с пороками развития бронхиального дерева: бефекты бронхиальных хрящей, аномалии бронхиальных делений, врожденный дефект слизистой оболочки трахео-бронхиального дерева.

Врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов, симптом Вильямса-Кембела – коллапс бронхов, в первые месяцы – бронхоспастические нарушения, им предшествуют и сопровождают бронхопульмональное инфицирование, нарушение эвакуаторной функции бронхов, застой бронхиального содержимого и наслоение инфекции обуславливающей развитие вторичной хронической пневмонии. Одышка, свистящее дыхание, кашель, гнойная мокрота, утолщение ногтевых фаланг, горбовидное выбухание в области грудины, остальное характерно для любой хронической пневмонии. Диагностика симптомов основывается на основании анамнеза, клинической картины, бронхоскопии (коллапс стенки бронха, бронхоэктазы, расшрение на вдохе и пролабирующие на выдохе). Вторичная хроническая пневмония с аномалиями бронхиальных ветвлений клинически не проявляется до наслоения инфекции, потом клиника типичной хронической пневмонии.

 

Лечение хронической пневмонии.

Лечение этапное, включает стационар, специализированное отделение, санаторий, детскую поликлиннику. Различают консервативное и хирургическое лечение. Стационарное лечение в период обострения сходно с лечением острой пневмонии, также проводят санацию очагов эндобронхиальой инфекции, восстановление дренажной и вентиляционной функции бронхов, нормализацию иммунологической активности. Антибиотики в период обострения (с учетом чувствительности микрофлоры), по таким же схемам как и при острой пневмонии. Восстановление дренажной функции – ингаляции протеолитических препаратов, массаж грудной клетки, ЛФК. При тяжелых гнойных процессах – лечебная бронхоскопия. При затяжном течении – противовоспалительная терапия (вольтарен, индометацин и другие НПВС). Для уменьшения пневмосклероза – аминохинолоны (деланиз?, латовинил 6-8 мес.)+ физиолечение. В острый период – УВЧ или СВЧ, что позволяет снизить эксудацию, отечность, усилить капиллярное кровообращение, оказывая также бактериостатический эффект, стимулирует фагоцитоз (повышается активность фагоцитов), облегчает создание лейкоцитарного вала вокруг очага воспаления.

Противопоказания:

 выраженная интоксикация

 гипертермия

 судорожный синдром

 сердечно-сосудистая недостаточность

Таким пациентам назначают электрофорез, так как это позволяет снизить микроциркуляцию в зоне воспаления, изменяется концентрация ионов в клетках, рассасывающее действие. Если имеется обструкция – электрофорез с сульфатом магния, адреналином, эуфиллином, при гиперкоагуляции – электрофорез с гепарином, при анемии – электрофорез с медью (она стимулирует эритропоэз и кислородную емкость крови), при ателектазах – электрофорез с платифиллином, при плеврите, спайках – электрофорез с йодом, при интерстициальной пневмонии – индуктотермия. При затяжном течении – свето- и теплолечение, парадит?, изокерит (это усиливает фагоцитарную функцию элементов соеденительной ткани, увеличивает проницаемость клеточных мембран. Фоб…??? – усиливает кровообращение, увеличивает глубину дыхания при снижении частоты и оказывает десенсебилизирующее действие.

Хирургическое лечение: учитывая характер течения, объем поражения, выраженность гнойных процессов, абсолютное показание – локализов. …???, поликистоз. Локализ..???, бронхоэктазы. Проводится только при наличии ограниченного процесса. Удаление способствует избавлению от хронического очага, если процесс двустронний – хирургическое лечение не показано. Проводится детям старше 7 лет. Санаторно-курортное лечение проводится в период ремиссии, далее ежеквартальное диспансерное наблюдение.

 

Наследственные заболевания с поражением легких.

Муковисцидоз.

Муковисцидоз – моногенное заболевание с ранней манифестацией, тяжелым течением. Ежегодно рождается 500 детей с муковисцидозом, в мире более 45000. В Росии всего 6 млн., в мире 275 млн. больных. При ранней диагностике и своевременном лечении удается продлить жизнь больных до 40 лет, у нас до 15 лет. Это наследственное заболевание в основе которого лежит поражение экзокринных желез, нарушение функции дыхания, ЖКТ и других органов. Тип наследования аутосомно-рециссивный. При муковисцидозе происходит выделение экзокринными железами секрета повышенной вязкости, бедного водой, с увеличенной концентрацией электролитов и белков. Застой секрета и затруднение оттока ведет к образованию кист, которые в дальнейшем подвергаются склерозированию. В поджелудочной железе, легких, печени, почках процесс более выражен, менее выражен в миокарде. Страдает поджелудочная железа – выраженная стеаторея.

Формы:

 преимущественно легочная 15-20%

 преимущественно кишечная 5 %

 смешанная 75-80 %

 атипичная 4%

 минеконеальная неар-ь??? 5-10% (у новорожденных)

Различают также по фазе и активности процесса.

Клиника: зависит от формы, степени склероза желез, от наличия осложнений.

Легочная форма (в первые 6 месяцев): навязчивый, приступообразный, коклюшеподобный кашель с вязкой трудноотделяемой мокротой (60-300 мл.). Часто развивается обструкция бронхов, пневмония (особенность – затяжное течение несмотря на проводимое лечение), выраженная дыхательная недостаточность, рано развивается эмфизема, при перкуссии – коробочный оттенок над очагом, ателектазы – укорочение звука, развиваются так как имеется закупорка бронхов (чаще в раннем возрасте), аускультативно – множественные сухие, разнокалиберные влажные хрипы, крепитации. На рентгенограмме: пневм. Очаги, участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз. Часто легочные поражения сочетаются с поражениями ЖКТ, при этом наблюдаются плохие прибавки массы тела, хотя аппетит нормальный, вздутие живота, жидкий обильный стул со зловонным, резким запахом.

Диагностика:

Основывается на семейном анамнезе, функциональном исследовании бронхиального дерева, поджелудочной железы и тонкой кишки. При копрологическом исследовании – стеаторея, обусловленная нейтральным жиром, по данным рентгенологического исследования – пленочные? места, характерно полное отсутствие переваривания желатина в разведении 1:20, 1:40. Определение концентрации хлоридов в поте (пот собирают при электрофорезе с пилокарпином), диагностический критерий - увеличение концентрации хлоридов более 40 ммоль/л у детей до 1 года, более 60 ммоль/ у детей более старшего возраста.

Лечение:

Коррекция респираторных нарушений и улучшение пищеварения. Диета с повышенным содержанием белка, достаточное количество витаминов, особенно групп А, Е, Д. 35% всех энергетических потребностей должны покрывать жиры, 15% белки, 45-50% углеводы. При повышении температуры, в жаркую погоду дополнительный прием 1-2 г. соли. Всем пожизненно назначают заместительную терапию ферментными препаратами: панкреатин 3-4 г/сутки, панзинорм, фестал, энзистал, мезим форте и другие. Критерии эффективности и достаточности – отсутствие в кале жира и непереваренных мышечных волокон, при нарушении функции печени – эссенциале. При обострении легочного процесса – лечение такое же как и при острой пневмонии (дезинтоксикация, антибиотики, сердечно-сосудистые препараты). Коррекция бронхолегочных нарушений (per os, ингаляционно или парентерально) бронхоспазмолитики, муколитики (теофиллин, АЦЦ), отхаркивающие (2-4% карбонат натрия), стимуляторы выработки сурфактанта, амброксол, перорально муколитики – АЦЦ, бромгексин. Показан вибрационный массаж, гимнастика.

 

Идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких, легочная сидеропеническая анемия).

Характеризуется повторным кровоизлиянием в легкие, развитием гипохромной анемии. Выявил Вирхов в 1924. Этиология и патогенез не изучены. Имеет значение врожденный порок эластической ткани легких, хроническое воспаление в интерстиции, ведущее к диапедезу эритроцитов, врожденные аномалии анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами, нарушение функции селезенки – гемолиз эритроцитов. Влияет наличие антител к коровьему молоку, состояния после перенесенного ОРВИ, корь; возможна роль инфекции и интоксикации, имеет значение аллергия.

Аутоантитела обнаруживаются в ответ на внедрение сенсебилизированного агента и возникновение реакции антиген-антитело, шоковый орган – легкие: возникает расширение капилляров, стаз и диапедез эритроцитов в легочную ткань, сосудистую и бронхиальную стенку с отложением в них гемоглобина, из которого в дальнейшем образуется гемосидерин, развивается фиброз, утолщение межальвеолярных перегородок. Фагоцитоз гемосидерина макрофагами, которые появляются в мокроте что является диагностическим критерием заболевания.

Клинические проявления: в раннем детском возрасте, начальные симптомы малохарактерны, как ОРВИ с лихорадкой, болями в животе, желтухой, в результате правильный диагноз может быть поставлен через несколько месяцев и даже лет. Проявляются одышка (обструкция), пневмо. статус?, кровохарканье, ржавая мокрота, анемия, течение волнообразное, обострение с субкомпенсацией затем снова ремиссия. В период обострения: повышение температуры, кашель с кровью или ржавая мокрота, дыхательная недостаточность. В легких укорочение перкуторного звука, мелкопузырчатые влажные хрипы, тахикардия, глухость тонов сердца, увеличение печени, селезенки. Криз продолжается 2-4 дня (редко больше) потом субкомпенсация – уменьшается кашель, одышка, исчезают хрипы, ликвидируется анемия, в периоде ремиссии функциональные изменения в легких отсутствуют, но по мере течения заболевания, когда появляются фиброзы, изменения печени – дыхательная недостаточность, часто деформируются ушные раковины, полидактилия, прогнотизм?, аллергии, фотодерматозы, поллинозы. Одна из форм – синдром Гудпашера, у мальчиков чаще, при ней легочные проявления сочетаются с анемией, пролиферативным мембранозным гломерулонефритом – ХПН. Образуются антитела реагирующие с базальной мембраной альвеол и клубочков почек. На рентгенограмме – множественные крупные очаговые тени, местами сливные – поля «в хлопьях ваты», внезапное появление этих теней и быстрая обратная динамика, если частые кризы – развивается пневмосклероз, часто наблюдается расширение корней легких. В периоде ремиссии – усиление интерстициального рисунка (напоминает мелкую сетку), на этом фоне множество мелких теней по всему легочному полю. Количество очагов в середине больше чем вверху – «бабочка». Лабораторно определяется умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения, гипохромная анемия, ретикулоцитоз, эритробластоз. Проводят биопсию легких.

Прогноз: смерть в очередной криз от легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3-10 лет.

Лечение.

Безмолочная диета, исключают говядину и желатин, при ремиссии диету расширяют, в кризе назначают глюкокортикоиды: преднизолон 1,5-3 мг/кг, имунодепрессанты (и в ремиссии).

 

Дефицит альфа-антитрипсина.

Хронический воспалительный процесс в легких. Аутоимунно-рециссивный тип наследования. Может возникать в любом возрасте. Развивается ранняя эмфизема легких, рано появляются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель с отхождением мокроты, вздутие грудной клетки. При перкуссии – коробочный оттенок перкуторного звука, аускультативно – сухие и влажные хрипы ослабленное дыхание. Обструктивный синдром вследствии бронхоспазма и потери эластичности соединительной ткани. На рентгенограмме определяется вздутие легочных полей. Часто у нескольких членов семьи, можно обнаружить хронический бронхит, хроническую пневмонию с формированием бронхоэктазов. Часто развивается цирроз печени. Диагностика основывается на данных анамнеза, клиники, уровня альфа1-антитрипсина в сыворотке крови.

Лечение: специфического лечения нет, проводят симптоматическую терапию, аналогичную другим хроническим заболеваниям легких (вторичная хроническая пневмония).

 

Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Первично хронический процесс с локализацией в альвеолах и интерстиции, приводит к дифузному фиброзу и сопутствующей дыхательной недостаточности. Патогенетический механизм – альвеолярно-капилярный блок. От степени выраженности зависти степень снижения диффузной способности легких и следовательно степень артериальной гипокапнии, дыхательной недостаточности. Может развиться в любом возрасте. В детском чаще в 6-15 лет. Клиника: одышка, кашель (сухой с незначительным количеством мокроты), развивается постепенно, имеется связь с перенесенным ОРВИ. Жалобы на повышенную утомляемость, кашель, одышку (в начале при физической нагрузке, а затем и в покое), невозможность глубокого вдоха. Начало острое, повышается температура, одышка, кашель с периодическим кровохарканьем, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), у половины больных боли в суставах, мышечные боли, снижение массы тела, отставание в росте, снижение окружности грудной клетки, ее уплощение, ограничение амплитуды дыхательных движений, увеличение окружности шеи, так как в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура. Утолщение …???, акроцианоз, аускультативно – дыхание ослаблено, влажные мелкопузырчатые и сухие хрипы, крепитации. Рентген: на ранних стадиях диффузное снижение прозрачности легких, положительный симптом «матового сияния» - мелкоочаговые тени, при преобладающем поражении межальвеолярных перегородок – ступенчато-тяжистые изменения, интерстициальный фиброз в виде тяжистых уплотнений, «сотовое» легкое. В крови – нейтрофилез, увеличение СОЭ. Прогноз серьезный, длительность жизни больных 4-6 лет. Течение: у 20 % с быстрым прогрессированием, ранний летальный исход. У 25% - медленно, у остальных наблюдается стабильность процесса, но всегда может наступить обострение, с дальнейшим быстрым прогрессированием приводящим к смерти. Лечение: только консервативное, патогенетическое, симптоматическое, антибиотики при наслоении инфекции. На ранних этапах …??? – антиэксудативное действие, снижение пролиферации соединительнотканых элементов, образование антител только в остром периоде. На поздних стадиях – эффективность низка, снижение активности альвеолярных макрофагов, рассасывание эксудата, формирование коллагена, преднизолон 1 мг/кг 10-12 дней, затем постепенно снижают до 0,5-0,2 мг/кг (поддерживающая доза). При выраженной склонности к фиброзированию – имунодепрессанты, снижают дозу, чтобы избежать осложнений – азатиоприн, циклофосфан, 6-меркаптопурин, д-пенициламин. Верошпирон в течении длительного времени (до 1 года), снижает интерстициальный отек, обладает антифиброзирующим действием. Анаболические гормоны, витамины, препараты витамина К, ЛФК, дыхательная гимнастика, диспансерное наблюдение.

 

Детские болезни Геморрагические заболевания у детей.

Лекция № 16

 

К геморрагическим относят группу заболеваний, при которых наблюдаются нарушения сложных механизмов гемостаза, подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистых оболочках. Геморрагические заболевания часто наблюдаются в детском возрасте. Они обусловлены нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Свертывание крови сложный процесс, в котором принимают участие компоненты плазмы крови, форменные элементы, и тканевые факторы свертывания крови.

Свертывание крови проходит в 3 фазы:

1. Образование тканевой протромбиназы

2. Образование тромбина

3. Образование фибрина.

Выделяют также пре - и послефазу гемокоагуляции: в префазу осуществляется сосудисто-тробмоцитарный гемостаз, который прекращает кровотечение из поврежденного сосуда, в послефазу протекают два параллельных процесса ретракция кровяного сгустка и …

Известно 13 плазменных факторов свертывания крови:

I. Фибриноген

II. Протромбин

III. Тромбопластин (вхдит в состав мембран клеточных органел в том числе эндотелия сосудов)

IV. Са++

V. Акцелерин

VI. Проакцелерин

VII. Конвертин

VIII. Антигемофильный глобулин А

IX. Антигемофильный глобулин В

X. Плазматический предшественник тромбопластина

XI. Фактор Кмеера???

XII. Фактор Хагемана

XIII. Фибринстабилизирующий фактор.

В гемостазе участвуют также клетки крови: тромбоциты содержат набор ферментов, адреналин, норадреналин, АТФ, АТФ-аза, а также тромбоцитарные факторы свертывания крови:

1. Проакцелерин (адсорбированный на поверхности тромбоцитов)

2. Фибриноген

3. Тромбоцитарный тромбопластин

4. Антигепарин

5. Фибриноген

6. Тромбостенин (вызывает уплотнение и ретракцию кровяного сгустка)

7. Тромбоцитарный атифибринолизин

8. Рефрактоцин

9. Пртеинед??? (вызывает увеличение проницаемости капилляров)

10. Серотонин

11. Фактор адгезии – АДФ.

В гемостазе участвуют и эритроциты их форма характерна для прикрепления фибрина, а их поверхность с порами способствует гемокоагуляции. В эритроцитах содержатся все тромбоцитарные факторы свертывания за исключением тромбостенина.

Лейкоциты содержат тромбопластин и антигепарин, факторы естественной гемокоагуляции активаторы фибринолиза.

Ткани, особенно стенки сосудов, содержат активный тромбопластин, антигепарин, естественные антикоагулянты и подобные им соединения, 5,6,7,10,12 плазменные факторы, вещества вызывающие адгезию и агрегацию тромбоцитов, активаторы и ингибиторы фибринолиза.

 

Префаза: сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, развивается вслествие рефлекторного спазма поврежденного сосуда. Эту реакцию осуществляют сосудосуживающие вещества тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин), спазм вызывает временную остановку кровотечения.

Адгезия тромбоцитов к месту травмы

Обратимая агрегация тромбоцитов, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя форменные элементы крови стимулирует выделение АДФ из поврежденных сосудов, а также из тромбоцитов и эритроцитов.

Необратимая агрегация тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка не проницаема для крови. Под влиянием тромбоцитарной тромбокиназы через 5-10” после повреждения сосуда образуется тромбин который изменяет структуру тромбоцитов, разрушая их мембраны в результате чего высвобождается дополнительное количество АДФ увеличивая размеры тромба. Образуется небольшое количество нитей фибрина в которых задерживаются лейкоциты и эритроциты.

Ретракция тромбоцитарного тромба (за счет сокращения тромбопластина), кровотечение останавливается на несколько минут, но эти тромбы не выдерживают повышения давления и вымываются.

 

Ферментативный коагуляционный механизм (3 фазы).

1.Образование протромбиназы в результате взаимодействия 3TR+АГГ+10+12+Са

Активация протромбина. Протромбиназа действует на тромб (Са, 5,10, факторы)

2.Образование активного фибрина. Тромбин действует на фибриноген (+Са) и 2TR в нитях фибрина задерживаются эритроциты образуется сгусток (+8 фактор).

3.Послефаза свертывания крови ретракция кровяного сгустка или фибринолиз.

 

Свертывающая и противосвертывающая системы две взаимодействующие части общей системы взаимодействие между которыми обеспечивает нормальное агрегатное состояние крови. Образование сгустка при выходе из кровяного сгустка тромбина, тормозится благодаря действию тромболитической системы (ПСС крови). При нормальном равновесии между свертывающей и противосвертывающей, в случае избытка факторов антисвертывающей системы и дефицита свертывающей системы наблюдается усиленное кровотечение, в противоположность гиперсвертываемость при избытки факторов свертывающей и дефиците антисвертывающей системы. Проницаемость сосудистой стенки также изменяется.

 

Группы геморагических заболеваний

1. Болезни связанные с нарушением свертывающей системы (коагулопатии) – гемофилия.

2. С преимущественным поражением сосудов (вазопатии) геморрагический васкулит чаще всего

3. С преимущественным поражением тромбоцитарного аппарата (тромбоцитопатии)

Болезнь Шенглейн-Геноха (1837)

ГБ - гемопатологическое заболевание характеризующееся системным васкулитом и проявляется симметричным мелкоточечным кровоизлияниями на коже, боль и отечность в суставах, боль в животе, поражение почек.

Гем. Комплекс болезни (микрососуды подвергаются ассептическому воспалению с деструкцией стенок, неспецефическое иммунокомплексное поражение)

Æ бактериальные инфекции

Æ профилактические прививки

Æ пищевые продукты (клубника, рыба, кофэ)

Æ лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС)

Æ паразитарные инвазии

Æ холодовой фактор

При наличии антигена или поражении сосудов возникает гиперэргическая реакция в капиллярах и прекаплиллярах, воспаление мелких сосудов и околососудистых тканей ведет к увеличению проницаемости сосудистой стенки с развитием эксудации.

 

Клиника:

Симптомы:

Æ кожный (в том числе кожно-некротическая форма)

Æ суставной

Æ абдоминальный

Æ почечный

Поражаются любые сосуды чаще развивается:

1.Эритрематозные и папулезные элементы (крапивница), зуд через несколько дней появляется болезненность в центре геморрагий с разрушением эритроцитов и соответственное превращение гемоглобина, что вызывает разнообразный тип окраски кожных элементов от пурпурно-красного до светло-желтого (пестрота и полихромность) размер элементов 1-2 см (булавочная головка). Сыпь – на разгибательной поверхности суставов конечностей, далее сыпь бледнеет но обратное развитие несколько недель (пигментация).