Хроническая обструктивная болезнь легких. Клиника, лабораторная и инструментальная диагностика.

ХОБЛ - первично хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких, формированием эмфиземы, нарушением бронхиальной проходимости с развитием частично или полностью необратимой бронхиальной обструкции, вызванной воспалительной реакцией.

ХОБЛ - крайне распространенное заболевание бронхо-легочной системы. Факторы риска ХОБЛ являются: курение (в 80-90% случаев), некоторые факторы окружающей среды (диоксид серы, диоксид азота, озон), профессиональные вредности (встречаются у шахтеров, строителей и рабочих при контакте с цементом, при обработке металлов и др. Некоторые авторы среди этиологических факторов выделяют климатические. Одной из причин развития ХОБЛ являются хронические воспалительные заболевания носоглоточной системы, возникающие в детском возрасте и продолжающиеся в дальнейшем, которые дают осложнения в бронхолегочной системе. В этих случаях чаще развивается не ХОБЛ, а обструктивный синдром (обструктивная болезнь легких), связанный с бронхиолитом, а также с вторичным бронхитом при бронхоэктатической болезни и муковисцидозе. Немаловажное значение в развитии ХОБЛ имеют внутренние факторы риска, при наличии которых вдыхание поллютантов приводит к более быстрому развитию заболевания. К внутренним факторам риска развития ХОБЛ относятся недостаточность иммунных механизмов, дисбаланс в системе протеазы-ингибиторы, в основном за счет генетически обусловленного дефицита α₁-антитрипсина и недостаточности α₂-макроглобулина. Большое значение для проявления и развития заболевания имеет врожденная (чаще) или приобретенная гиперчувствительность и гиперреактивность бронхов на действие внешних раздражителей. При длительном (10 и более лет) воздействии этиологических факторов ХОБЛ развивается примерно у 20 % людей. 

Клинически в основе развития ХОБЛ лежит хронический гнойный обструктивный бронхит. Нарушается нормальная функция иммунных механизмов, изменяется структура и функция внутренней оболочки бронха. Слизь в бронхах вырабатывается в больших количествах, повышается вязкость слизи, это создает благоприятную среду для роста бактерий и разрушения стенки бронха. Это вызывает нарушение бронхиальной проходимости, формируется эмфизема легких, пневмосклероз, прогрессирует дыхательная недостаточность. Хроническое воспаление при ХОБЛ является ключевым элементом прогрессирования заболевания. Бронхиальная обструкция (БО) у больных ХОБЛ является прямым следствием хронического воспаления, вызываемого факторами риска. В начале функциональные нарушения проявляются только при физической нагрузке (гиперсекреции слизи, дисфункции реснитчатого аппарата), а по мере прогрессирования болезни и в покое (выявляются вентиляционные нарушения, легочная гипертензия и признаки легочного сердца). Гиперсекреция - результат стимуляции лейкотриенами, протеиназами и нейропептидами увеличенного количества секретирующих слизь клеток. Сквамозная метаплазия эпителия приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, что способствует застою слизи в бронхах и развитию хронического процесса с развитием различных микроорганизмов в бронхах. Иммуносупрессия, вызванная вирусами, способствует активации бактериальной флоры. У больных появляется первые клинические симптомы – кашель и отделение мокроты. Позже формируется нарушение бронхиальной проходимости за счет 2 компонентов: обратимого и необратимого. Бронхиальная обструкция (БО) у больных ХОБЛ является главным звеном патогенеза заболевания. Бронхиальная обструкция (БО) - состояние, проявляющееся ограничением потока воздуха при дыхании и ощущаемое больным как одышка. В большинстве случаев одышка носит экспираторный характер. Доказательно диагносцировать БО возможно только при спирографии. При снижении объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁) менее 80% и ОФВ₁/ФЖЕЛ ниже 70% должных величин констатируется бронхиальная обструкция. Снижение ОФВ₁/ФЖЕЛ ниже 70% должных величин - наиболее раннее проявление БО, даже при высоком ОФВ_1. Выраженность БО положена в основу классификации ХОБЛ по стадиям, нарастание БО - главный критерий прогрессирования болезни, компенсация БО ‑ важнейшая задача лечения больных ХОБЛ.

       Классификация. Эксперты международной программы «Глобальная инициатива по Хронической Обструктивной Болезни Легких» (GOLD — Global Strategy for Chronic Obstructive Lung Disease) выделяют следующие стадии ХОБЛ:
       - Стадия I — лёгкое течение ХОБЛ. На этой стадии больной может не замечать, что функция лёгких у него нарушена. Обструктивные нарушения — отношение OФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1 более 80% от должных величин. Обычно, но не всегда, хронический кашель и продукция мокроты.
       - Стадия II — ХОБЛ среднетяжёлого течения. Это стадия, при которой пациенты обращаются за медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Характеризуется увеличением обструктивных нарушений (OФВ1 больше 50%, но меньше 80% от должных величин, отношение OФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%). Отмечается усиление симптомов с одышкой, появляющейся при физической нагрузке.
       - Стадия III — тяжёлое течение ХОБЛ. Характеризуется дальнейшим увеличением ограничения воздушного потока (отношение OФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1 больше 30%, но меньше 50% от должных величин), нарастанием одышки, частыми обострениями.
       - Стадия IV — крайне тяжёлое течение ХОБЛ. На этой стадии качество жизни заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь приобретает инвалидизирующее течение. Характеризуется крайне тяжёлой бронхиальной обструкцией (отношение OФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1 меньше 30% от должных величин или OФВ1 меньше 50% от должных величин при наличии дыхательной недостаточности). Дыхательная недостаточность: рaО2 менее 8,0 кПа (60 мм рт.ст.) или сатурация кислородом менее 88% в сочетании (или без) рaСО2более 6,0 кПа (45 мм рт.ст.). На этой стадии возможно развитие лёгочного сердца.
       Клиника. Основная жалоба на относительно ранних этапах развития хронического обструктивного бронхита — продуктивный кашель, преимущественно в утренние часы. При прогрессировании заболевания и присоединении обструктивного синдрома появляется более или менее постоянная одышка, кашель становится менее продуктивным, приступообразным, надсадным.
       ХОБЛ следует заподозрить у всех пациентов с хроническим продуктивным кашлем продолжительностью более 3 мес. в году в течение 2 лет и более и/или одышкой при наличии факторов риска. Кашель - наиболее ранний симптом, появляющийся к 40-50 годам жизни, он может быть ежедневным или носить характер перемежающегося, чаще возникает при нагрузке (подъем, груз). Мокрота, как правило, выделяется в небольшом (редко более 50 мл/сут) количестве по утрам, имеет слизистый характер. Гнойная мокрота и увеличение её количества - признаки обострения заболевания. Появление крови в мокроте даёт основание заподозрить рак лёгких, туберкулёз или бронхоэктатическую болезнь, хотя прожилки крови в мокроте возможны и у больного ХОБЛ при упорном кашле вследствие повреждения капилляров. Одышка - кардинальный признак ХОБЛ и часто служит основным поводом обращения к врачу. Одышка, возникающая при физической нагрузке, обычно появляется на 10 лет позже кашля, по мере прогрессирования заболевания, и нарушения функций лёгких становится всё более выраженной. Одышка может усиливаться при выходе из теплого помещения в холодное пространство, а также при вдыхании веществ с резко раздражающим запахом (одеколон, духи, бензин и тому подобное) и при изменении атмосферного давления, при переходе в горизонтальное положение. По мере прогрессирования болезни наблюдается свистящее дыхание, которое наиболее выражено при форсированном выдохе. Начиная со II стадии заболевания, выявляется снижение ОФВ₁, которое в дальнейшем нарастает от стадии к стадии.

Результаты объективного обследования больного зависят от степени выраженности бронхиальной обструкции и эмфиземы, наличия таких осложнений, как дыхательная недостаточность и лёгочное сердце. Обычно констатируют две клинические формы ХОБЛ - эмфизематозную и бронхитическую, хотя на практике чаще встречаются смешанные варианты с преобладанием одной из форм. При бронхитической форме преобладает продуктивный кашель, наблюдается гипоксия, лёгочная гипертензия и лёгочное сердце. Одышка выражена относительно слабо. Для больных этого типа характерны цианоз в сочетании с признаками правожелудочковой недостаточности, в том числе отёками. Центральный цианоз обычно появляется при наличии гипоксемии; акроцианоз - при сердечной недостаточности. При эмфизематозной форме преобладают прогрессирующая одышка при физической нагрузке, потеря массы тела. Кашель и отделение мокроты незначительны или отсутствуют. Гипоксемия, лёгочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность развиваются на поздних стадиях. Выраженность бронхиальной обструкции, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, наличия ХЛС и степени его декомпенсации влияют на результаты клинического обследования. При тяжелой дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз с сероватым оттенком («серый цианоз»), причем синюшные кисти рук на ощупь теплые, что свидетельствует о том, что дефицит кислорода связан с недостаточной артериализацией крови в легочных капиллярах. Выявляемый у таких больных акроцианоз и «холодные» кисти свидетельствуют о том, что помимо дыхательной недостаточности наблюдается сердечная декомпенсация. При крайних степенях дыхательной недостаточности, сопровождающихся резко выраженными гипоксемией и гиперкапнией, наблюдается гиперемия кожных покровов, потливость, резкая тахикардия, артериальная гипертензия; могут быть судороги, спутанность сознания, оглушенность и даже кома. Типичные изменения со стороны органов дыхания формируются, начиная со II стадии заболевания. При осмотре больного часто выявляется бочкообразная форма грудной клетки (особенно выражена при эмфизематозном типе ХОБЛ) за счет увеличения ее переднезаднего размера. Подвижность диафрагмы ограничивается, нарастает ригидность грудной клетки. В связи с расширением грудной клетки и смещением вверх ключиц, шея кажется короткой и утолщенной, надключичные ямки «выбухают»: расширенные легкие ищут пространство. По мере развития дыхательной недостаточности развивается тахипноэ. Более настораживающим симптомом является урежение дыхания - брадипноэ (менее 12 в мин), который является предвестником остановки дыхания. При перкуссии определяется коробочный перкуторный звук, нижние границы легких прослушиваются на одно-два ребра. Аускультативная картина легких зависит от преобладания у данного больного бронхиальной обструкции или эмфиземы. При преобладании явлений бронхита и бронхиальной обструкции выслушивается жесткое дыхание с удлинённым выдохом (> 5 с), на фоне которого определяются свистящие хрипы (признак поражения мелких бронхов). Поскольку у больных поражены и крупные, и средние бронхи, выслушиваются также и другие (жужжащие) хрипы. Для выявления скрытой бронхиальной обструкции проводят аускультацию легких при форсированном выдохе: в большинстве случаев даже в фазе ремиссии у этих больных удаётся выслушать удлинение выдоха и сухие свистящие хрипы. При преобладании эмфиземы легких дыхание может быть ослабленным. Поскольку во всех случаях параллельно с эмфиземой имеется и поражение бронхов, обычно удается выслушать и сухие хрипы. При исследовании сердца можно выявить расширение его границ, приглушенность тонов, акцент II тона на лёгочной артерии, однако из-за эмфиземы провести полноценное клиническое обследование сердца часто не удается. Дополнительные клинические объективные признаки выявляются при развитии ХЛС, а при его декомпенсации появляются систолический шум у основания грудины, набухлость шейных вен, увеличение печени, отёки ног, «холодный» акроцианоз. Наблюдается- снижение массы тела, головная боль по утрам, сонливость днём и бессонница ночью. Как правило, у больных ХОБЛ имеются признаки обоих типов и поэтому принято говорить о «преимущественно бронхитическом» и «преимущественно эмфизематозном» типах заболевания.

Таблица 1