Поражение слизистых при третичном сифилисе

Нередко возникает перфорация твердого неба или носовой перегородки с нарушением приема пищи и произношения слов.Разрушение на границе хрещевой и костной части носа приводит к западению нижней части носа-лорнетный нос

Поражение языка:

-гуммозный или узловатый глоссит

-диффузный склерозный глоссит

Скрофулодерма(узлы множественные, связаны с л/у, или по ходу л/сосудов, вскрывается несколькими ходами, язва неправильной формы, содержимое язв гнойное, рубцы неправильной формы с папиломатозными образованиями), индуративный туберкулез кожи, обыкновенная эктима(болезненна+ островоспалительные явления, наличие лимфангита, лимфаденита), сиф.эктима, хр.язвенная пиодермия(хронические воспалительны явления, язвы болезненные, с мягкими подрытыми краями, гнойным отделяемым),плоскоклеточный рак, базалиома, лейшманиоз(обнаружение возбудителя при микроскопии соскоба с язв), лепрома(специфический спт-нарушение чувствительности,чего нет при сифилисе; распадается редко),варикозные язвы, атеромы, фибролипомы.

 

Поражение нервной системы при третичном сифилисе (спинная сухотка, прогрессивный паралич)

Нейросифилис делится на 2 форм:

Мезенхимальный

Паренхиматозный

Мезенхимальный:

Ранние формы

-ранний асимптомный сифилитический менингит( наблюдается у больных с заразными и скрытыми формами сифилиса.изменение спинномозговойа жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита.

-сифилитический менингит ( серозное воспаление мягких мозговых оболочек с возможным вовлечением черепных нервов. Обычно возникает на первом году заболевания с наличием высыпаний вторичного рецедивного сифилиса)

-сифилитический менингомиелит (быстро развивается, высокая температура,рвота,голвная боль, неврологические симптомы(менингиальные),психические нарушения,паралич черепных нервов итд

-Ранний диффузный менинговаскулярный сифилис( обычно на третьем году болезни. Изменения со стороны слухового, зрительного, глазодвигательного, лицевого нервов. Может быть эпилепсия,монопарезы и гемипарезы

Поздние формы

- Сифилитическая гидроцефалия (головная боль,тошнота,эпилептиформные припадки,афазия, поражение некоторых черепных нервов,рвота и тд)

- Поздний сифилитический спинальный менингит. Бывает в двух формах- менингорадикулит и менингомиелит. Первый- корешковые боли,гиперстезии,вялые параличи с атрофией соответсвующих мышц. Второй- к корешковым симптомам присоединяются признаки поражения спинного мозга.

- поздний сифилитический ассимптомный менингитит (жалоб нет,вялое течение. После 2 лет заболевания возникает.

- Гуммы головного и спинного мозга ( головные боли,тошноту, рвоту,признаки нарастающего внутричерепного давления)

-Поздний васкулярный сифилис головного и спинного мозга( редко встречаетя.головокружение,парастезии,эпилептические припадки, моноплегии,гемиплегии,параплегии,сочетание с общемозговыми и очаговыми сиптомами,повторные инсульты

-Поздний фиффузный менинговаскулярный сифилис.

Развивается медленно,головные боли,невротические состояния с поражением черепных нервов, пирамидный симптом. Р-ра чувствительности по корешковому типу

Паренхиматозный

Спинная сухотка

Поздние проявления органического характера проявляющиеся поражением спинного мозга, определяемым как классические жалобы в виде «стреляющих» болей, парестезии, приступообразных болей во внутренних органах. Неврологическая симптоматика проявляется нарушением чувствительности, сухожильных рефлексов, координации движения. Характерно замедленное восприятие болевых раздражений, понижение чувствительности при давлении на внутренние органы, на ахиллово сухожилие(симптом Абади), на глазные яблоки (симптом Хинеля), температурная гиперестензия.Нарушение глубоких видов чувствительности (вибрационная, дискриминационная, мышечно-суставное чувство) чаще на нижних конечностях. Выпадение коленных, ахилловых рефлексов (иногда только с одной стороны или один из рефлексов), статическая (положительный симптом Ромберга) и двигательная (изменение пальце носовой, пяточно-коленной, пробы, нарушение походки) атаксия, недержание мочи и кала, снижение половой функии, артропатия, остеопатия, прободающие язвы подошв, дистрофия зубов и ногтей. Поражение глазодвигательного, зрительного и слухового нервов. Подчеркиваем наличие симптома Аргайлла Робертсона. Это один из наиболее ранних и постоянных признаков специфического поражения нервной системы. Наблюдают так же первичную, прогрессирущую атрофию зрительных нервов. В спинномозговой жидкости выявляют лимфоцитоз до 60-100 в 1мм3, белок – до 1,5%. Высокий уровень глобулиновых белков и положительная реакция Вассермана (у 70% больных). Реакция Ланге – кривая по паралетическому типу.

 

Прогрессивный паралич.

Жалобы – падение трудоспособности, раздражительность,забывчивость, плохое настроение,головная боль, плохой сон. Симтомы – больные становятся грубыми, нетактичными, эротичными.Развиваются интеллектуальные расстройства (снижения памяти, счета, способности правильно оценивать обстановку, нелепые поступки).Прогрессивное слабоумие.Возможен бред величия, психомоторная активность. Симптом Аграйлла Робертсона,анизорефлексия,эпилептиформные припадки (возникают внезапно и могут бесследно исчезнуть в течение нескольких часов или 1-2 дней). В начале болезни – повышенный аппетит, ожирение, сменяющиеся затем паралитическим маразмом (похудение, трофические нарушения, отёки, пролежни, ломкость костей, атрофия мышц). Спинномозговая жидкость- лимфоцитоз до 100 в 1мм3, увеличение содержания белка до 1,2% и более. Глобулиновые реакции положительные, реакция Вассермана –положительная (в 100%). Реакция Ланге- паралитический тип кривой.

 

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

 Врожденный сифилис (syphilis congenita) возникает вследствие инфицирования плода во время беременно сти. У новорожденных возможно также развитие приоб ретенного сифилиса, который появляется при заражении ребенка в период родов. Источником заражения плода является только боль ная сифилисом мать. Частота заражения детей и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и активности сифилитической инфекции у беременной: чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более веро ятно неблагоприятное окончание беременности для ре бенка. Наибольшая вероятность инфицирования плода существует у женщин, которые заразились сифилисом во время беременности или за год до ее наступления. У жен щин со сроком болезни 2–3 года могут рождаться дети с активными проявлениями сифилиса или его клиниче ские признаки выявляются в первые месяцы жизни ре бенка. Если мать страдает сифилисом более 2–3 лет, то вероятность рождения детей с активными проявлениями сифилиса снижается, но у них возможно развитие раз личных дистрофий. Изредка больная сифилисом женщина, даже не лечившаяся, может родить внешне здорового ребенка, но это не исключает последующего возникнове ния у него признаков позднего врожденного сифилиса. Врожденный сифилис чаще всего отмечается у детей, родившихся от больных женщин, которые не лечились или получили неполноценное специфическое лечение. У таких женщин внутриутробная гибель плода наблюда ется в 25% случаев; 25–30% новорожденных умирают от

врожденного сифилиса вскоре после рождения, а у 40% детей возникают симптомы врожденного сифилиса в более поздние сроки. Клинические наблюдения свидетель ствуют о том, что адекватная специфическая терапия больной матери, проведенная в первые 4 мес беременно сти, предотвращает заражение ребенка. Если лечение проводится после 18й недели беременности, то ребенок может родиться без активных проявлений сифилиса, но с признаками поражения костей и суставов, нервной системы, глаз (паренхиматозный кератит). Таким образом, судьба инфицированного сифилисом плода может быть различной. Беременность может закон читься поздним выкидышем (обычно на 12–16й неделе), мертворождением, преждевременными родами, рожде нием детей с ранними проявлениями сифилиса, возни кающими сразу после родов или несколько позднее; ро ждением нормальных по внешнему виду детей со стойко положительными серологическими реакциями, у кото рых в последующем возникают поздние симптомы врож денного сифилиса или наступает выздоровление. Мате ри, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка. Последовательные роды у больной си филисом женщины обычно протекают по следующей схе ме: первый ребенок рождается мертвым, второй — с сим птомами врожденного сифилиса, последующие дети могут быть здоровыми. Этот так называемый «пестрый» акушерский анамнез следует учитывать при диагностике врожденного сифилиса. Возникновению врожденного сифилиса способствует позднее распознавание болезни у женщин, что прежде всего зависит от анатомических особенностей полового аппарата. В свою очередь беременность также оказывает неблагоприятное в эпидемиологическом смысле влияние на течение сифилиса (удлиняется инкубационный период, задерживается развитие клинических симптомов

и появление положительных серологических реакций). В исключительных случаях наблюдается рождение больных сифилисом детей от матерей, страдающих врожденным сифилисом (врожденный сифилис 2го и даже 3го поколения). Бледная трепонема проникает в организм плода или через пупочную вену, или через лимфатические щели пуповины. Больная мать может инфицировать плод, начиная с 10й недели беременности, но обычно внутриутробное за ражение происходит на 4–5м месяце беременности. Ха рактерное для сифилиса изменение плаценты обнаружи вается именно в эти сроки. Проникновение бледных трепонем в плод происходит по типу трепонемной септицемии и может сопровождать ся тяжелыми поражениями внутренних органов (печени, селезенки, легких, нервной системы, эндокринных же лез), костной системы. Классификация. Традиционная классификация вро жденного сифилиса предусматривала выделение следую щих периодов: 1) сифилис плода; 2) сифилис детей грудного возраста; 3) сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет); 4) поздний врожденный сифилис

В настоящее время выделяют ранний врожденный си филис, наблюдаемый у детей в возрасте до 2 лет; поздний врожденный сифилис (после 2летнего возраста) и стигмы. Первый включает в себя ранний врожденный сифилис с симптомами и ранний врожденный сифилис скрытый — без клинических проявлений, но с положительными серо логическими реакциями в крови и спинномозговой жидкости. К позднему врожденному сифилису относят все признаки врожденного сифилиса, уточненные как поздние, либо появившиеся через 2 года после рождения, а также поздний врожденный сифилис скрытый, без кли нических симптомов, сопровождающийся положитель ными серологическими реакциями и нормальным соста вом спинномозговой жидкости. Принципиально все клинические симптомы приобре тенного сифилиса (за исключением поражения сердечнососудистой системы) могут наблюдаться у больных врожденным сифилисом.

16.и 20.Поздний врожденный сифилис Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся. Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но они обычно не развиваются после 30 лет. С. Т. Павлов (1960) считает, что чаще всего поздний врожденный сифилис возникает между 7 и 14 годами. По данным Fuimara и соавт. (1970), диагноз позднего врожденного сифилиса у 271 больного был в среднем установлен в возрасте 29,3 года.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса аналогична позднему приобретенному (тре тичному) сифилису, за исключением, возможно, пораже ния сердечнососудистой системы, которое у больных врожденным сифилисом не встречается или наблюдается очень редко. На коже образуются бугорки или подкожные гуммы; на слизистых оболочках возникают гумма или диффуз ные гуммозные инфильтрации. Часто поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных пе риоститов, остеопериоститов, остеомиелитов. Характер но развитие сифилитических гонитов (билатеральных гидроартрозов, синовитов Клеттона), которые чаще всего возникают в возрасте 8–15 лет. Патологический процесс возникает первично в синовиальной сумке коленных сус тавов без поражения хрящей и эпифизов кости. В настоящее время это заболевание начинается остро или по достро, сопровождается лихорадкой, покраснением и отечностью сустава. Спонтанное выздоровление происходит через несколько месяцев. У больных специфиче ским синовитом нередко наблюдается паренхиматозный кератит. Поражение внутренних органов при позднем врожден ном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая представля ется увеличенной, плотной, бугристой. Реже страдает селезенка, эндокринные и другие внутренние органы. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия иногда наблюдается при позднем врожденном сифилисе. Она со четается с мышечными судорогами, головной болью, вы сокой лихорадкой и гемоглобинурией. Симптомы обычно существуют в течение 24 ч. Кроме того, при гемоглобинурии может наблюдаться крапивница, акроцианоз, желту ха, спленомегалия. Указанные симптомы возникают при охлаждении и исчезают после лечения антибиотиками. Поражение нервной системы отмечается у 1 /3 — 1 /2 больных поздним врожденным сифилисом, часто оно протекает бессимптомно и выявляется только на основа нии исследования спинномозговой жидкости. Симптомы нейросифилиса обычно развиваются в возрасте 5–15 лет и протекают в форме хронического менингита, сосудистых поражений головного мозга, эпилепсии. У больных отмечается упорная головная боль, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, вторичная атрофия зри тельных нервов, джексоновская эпилепсия, гипертензия спинномозговой жидкости. Умственная отсталость не редко бывает единственным симптомом поражения нервной системы. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдаются менее чем в 1% случаев. В органе зрения выявляются хориоретинит, ирит, ири доциклит. Особенно часто, в отличие от приобретенного сифилиса, регистрируется паренхиматозный кератит. При позднем врожденном сифилисе, наряду с активны ми третичными сифилидами, у больных, как правило, об наруживаются те или иные дистрофические изменения, выражающиеся в неправильном формировании отдель ных органов и тканей, что является следствием прямого или косвенного воздействия на них сифилитической ин фекции. Эти дистрофические изменения бывают достоверными, с несомненностью свидетельствующими о наличии врожденного сифилиса, и вероятными, которые, помимо сифилиса, могут быть обусловлены другими при чинами и, следовательно, дают основание лишь предпола гать наличие врожденного сифилиса. К достоверным признакам относятся паренхиматоз ный кератит, лабиринтная глухота, зубы Гетчинсона, седловидный нос, саблевидная голень, лучистые рубцы во круг рта (симптом Робинзона — Фурнье), деформации черепа. Паренхиматозный кератит считается патогномонич ным для позднего врожденного сифилиса. Обычно пора жаются оба глаза, причем сначала один, а через некоторое время — другой. Вначале вблизи края роговицы появля ется помутнение нежносерого цвета, сопровождающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и слезотече нием. Вслед за помутнением появляются новообразован ные сосуды, врастающие в глубокие слои роговицы в фор ме метелки. Процесс может захватить всю роговицу, которая становится диффузномутной, сероватокрасной или белой. Разрешение кератита происходит крайне мед ленно, помутнение исчезает прежде всего в перифериче ской части. Нередко кератит сочетается с иритом. Парен химатозный кератит, чаще двусторонний, наблюдается почти у 50% больных поздним врожденным сифилисом, а в виде единственного признака позднего врожденного сифилиса — у 12–20% больных. Лабиринтная глухота обусловлена специфическим по ражением слухового нерва. Этот признак наблюдается у 3,5–38% больных поздним врожденным сифилисом, чаще у девочек в возрасте от 8 до 15 лет. Обычно поража ются оба уха и оба лабиринта. Сначала появляется головокружение, шум и звон в ушах. Глухота возникает внезапно. У больных отмечается нарушение костной проводимости, иногда развивается глухонемота. Зубы Гетчинсона являются характерным симптомом позднего врожденного сифилиса. Они представляют собой дистрофию постоянных верхних средних резцов, ко торая, повидимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Такие зубы сужены к свободному (режущему) краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка: на их свободном крае имеется полулунная вырезка, занимающая почти весь режу щий край; пораженные зубы обычно меньше нормальных. С возрастом края зубов стачиваются и к 20–30 годам зубы становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем.

17 и 18. Ранний врожденный сифилис Типичные для раннего врожденного сифилиса (syphilis congenita praecox) изменения обнаруживаются не ранее 5го месяца беременности. Сифилис плода за канчивается его гибелью на 6–7м месяце беременности. Мертвый плод рождается на 3–4й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии. Пораженная сифилисом плацента более крупная, ги пертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, более тяжелая. Обычно в норме масса плаценты составля ет 1 /6 массы плода. При сифилисе масса плаценты может составлять 1 /5 массы плода. Микроскопически в зароды шевой части плаценты выявляются отек, обильное раз растание соединительной ткани, абсцессы в ворсинках. Преимущественно поражается центральная часть и сосу ды (пери и эндартерииты). Иногда отмечается наличие воспалительных инфильтратов и некрозов. В материн ской части плаценты специфических изменений обычно не отмечается. Более постоянны при сифилисе измене ния в пуповине. Они выражаются в лейкоцитарной инфильтрации стенок сосудов, особенно их мышечного слоя (эндомезо, периваскулиты), преимущественно в пупочной вене. Бледные трепонемы здесь обнаруживаются все гда и в большом количестве.

Кожа мертворожденных плодов представляется ма церированной: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами. Мацерация эпидермиса является результатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментатив ного процесса. Плод имеет небольшой размер и маленькую массу. За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все органы и костная система. Осо бенно большое количество бледных трепонем обнаружи вается в печени, селезенке, надпочечниках. Печень и селе зенка увеличены, плотные, масса их значительно больше нормы. Легкие также увеличены, плотные, видны отдель ные безвоздушные участки желтоватого цвета. При мик роскопическом исследовании в пораженных органах выявляется диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани. Местами инфильтрат образует более густые скопления, в форме так называемых милиарных сифилом. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживается «белая пневмония». Пораженная часть легкого уплотнена, имеет сероватобелый цвет. Микро скопически выявляется очаговая или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, его жировое перерождение и за полнение им альвеол; в сосудах — разрастание интимы и сужение просвета. В костях выявляются явления остео хондрита и остеопериостита. В сомнительных случаях рентгенологическое выявление остеохондрита у мертво рожденных плодов является патогномоничным симпто мом раннего врожденного сифилиса. Клинические проявления раннего врожденного сифили са у новорожденных редко отмечаются раньше 2–6й недели жизни и в целом (за исключением некоторых особенно стей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, в 50% случаев оказываются нежизнеспособны ми и погибают в первые часы или дни после рождения. Та кие новорожденные имеют характерный внешний вид: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Лицо имеет старче ский вид, маленькое, сморщенное, в глубоких складках, землистого цвета. Голова большая с развитыми лобными буграми и запавшей переносицей. Черепные вены расши рены. Слабость и постоянный насморк затрудняют соса ние и глотание. Поведение ребенка беспокойное, он плохо развивается, часто кричит. Если клинические проявления сифилиса появляются в первые месяцы или год после рождения, реже с момента рождения, то дети остаются жизнеспособными. При свое временно начатом лечении они поправляются и развива ются нормально. Клинические признаки раннего врожденного сифили са выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорнодвигательного аппарата, нервной системы. Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть в виде типичных вторичных сифилидов и особых симпто мов, характерных для врожденного сифилиса в грудном возрасте. К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприят ным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитическая пузырчатка. Она существует при рожде нии ребенка или появляется в течение первой недели жиз ни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1–5 см, запол ненный серозным или серозногнойным, иногда геморраги ческим содержимым. Пузыри развиваются на инфильтри рованном основании, окружены узкой буроватокрасной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буроватокрасных пятен. Пузыри подсыхают в кор ки или вскрываются. Они не обладают тенденцией к пе риферическому росту и слиянию. Пузыри постоянно отмечаются на ладонях и подошвах, затем появляются на других участках тела и обычно сочетаются с пятнистыми, папулезными и пустулезными сифилидами. В содержи мом пузырей легко обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитическую пузырчатку следует дифференциро вать от эпидемической пузырчатки новорожденных (бул лезного импетиго). Последняя представляет собой острое инфекционное заболевание стафилококковой этиологии, отличающееся высокой контагиозностью. Поражает ново рожденных в первые 7–10 дней жизни. Характеризуется очень быстрым появлением серозных пузырей, окружен ных узким эритематозным венчиком. Быстро увеличива ясь путем периферического роста, пузыри могут дости гать нескольких сантиметров в диаметре. Покрышки их становятся дряблыми, содержимое гнойным, они вскры ваются с образованием крупных ярких эрозий. Наиболее часто пузыри локализуются на коже верхних конечно стей и живота (вокруг пупка), но затем могут принять распространенный характер.

Одним из ранних клинических признаков раннего врожденного сифилиса является специфический ринит, появляющийся обычно на 2–6й неделе после рождения ребенка. За счет диффузной воспалительной инфильтра ции слизистой оболочки полости носа появляется выра женное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, сопящий характер. При сосании гру ди ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом. В носовых ходах появляются кровянистогнойные корки, по удалении которых обнару живается значительное сужение носовых ходов. У некото рых детей глубокий инфильтрат разрушает хрящевую часть и кости носа, приводя к деформации последнего («седловидный», «козлиный», в форме «лорнетки»).

Розеолы на слизистой оболочке полости рта и широкие кондиломы могут появляться в первые месяцы жизни ре бенка и предшествовать развитию генерализованных сы пей. Распространенная розеольная и папулезная сыпь от мечается у 50% больных в возрасте до 6 мес, она чаще всего локализуется на ладонях, подошвах, в местах трения кожи пеленками. Розеола отличается легким уплотнением кожи, буроватокрасным цветом и при разрешении шелу шится отрубевидными чешуйками. Папулезный сифилид имеет отчетливый «меднокрасный» цвет и тенденцию к формированию диффузной папулезной инфильтрации. Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой поражения кожи при раннем врож денном сифилисе. Она развивается в первые 1–3 мес жиз ни ребенка. Кожа ладоней, подошв, ягодиц, в области подбородка, губ, лба и надбровных дуг инфильтрируется, уплотняется, становится гладкой, блестящей, окрашена в фиолетовокрасный цвет. При локализации на коже лица, вокруг рта и на подбородке вначале появляются отдель ные инфильтрированные участки фиолетовокрасного цвета, сливающиеся в сплошной инфильтрат. Постепенно кожа над ним принимает светлокоричневую окраску и покрывается пластинчатыми чешуйками. Губы утолщены и отечны. За счет травмирования при крике, сосании, на фоне инфильтрата образуются трещины, радиарно распо лагающиеся вокруг рта. После разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные лучи стые рубцы, остающиеся на всю жизнь (рубцы Робинзона — Фурнье). В области лба, волосистой части головы диффузная папулезная инфильтрация напоминает себорей ный дерматит. По мере разрешения инфильтрации на ла донях и подошвах появляются пластинчатое шелушение, мацерация, складчатость кожи («рука прачки»). На мес тах глубоких складок, трещин остаются рубцы. У некоторых детей развивается сифилитическая они хия и паронихия. Может возникать мелкоочаговая или диффузная алопеция, лейкодерма не встречается. Поражение костей и суставов является очень частым симптомом раннего врожденного сифилиса. Наиболее типичны остеохондриты, периоститы, остеопериоститы, наблюдаемые у 53–85% новорожденных. Остеохондрит представляет собой наиболее типичную форму поражения костей при раннем врожденном сифилисе. Остеохондрит образуется уже начиная с 5го месяца внутриутробной жизни плода. В первые 3 мес жизни выявляется в среднем у 85% больных, на 4м месяце — у 10%, после 4 мес — только в 5% случаев. После года жизни встречаются редко, а после 16го месяца не встречается, поэтому по показаниям необходимо производить рентге нологическое обследование в первые 3 мес жизни ребен ка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться. Остеохондритом поражаются длинные трубчатые кости, чаще — верхних конечностей. Он возникает на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза. Различают три степени остеохондрита. При первой степени на рентгенограмме в зоне предварительного обызвествления хряща выявляется светлая гладкая ли ния, расширенная до 2 мм (вместо 0,5 мм в норме). При второй степени появляются извилистость и нерезкая за зубренность ее контуров, что объясняется деминерализа цией и остеопорозом костной ткани под расширенной зо ной интенсивного предварительного обызвествления. На рентгенограммах в этой зоне видны светлая полоска, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней. При третьей степени остеохондрита наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, которое может привести к отделению эпифиза от диафиза. Клинически остеохондрит вызывает локальную напряженность, отек и болезнен ность в зоне поражения, ребенок перестает двигать пора женной конечностью, а при пассивном движении и даже при осторожной пальпации издает резкий крик. Возника ет так называемый псевдопаралич Парро (отсутствие движений конечности при сохранении нервной проводи мости). Остеохондриты могут развиться в плоских кос тях лица и черепа. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса. Периоститы и остеопериоститы наблюдаются при ран нем врожденном сифилисе в 70–80% случаев. Поражают ся преимущественно длинные трубчатые кости конечно стей, реже — плоские кости черепа. Клинически они проявляются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза длинных костей. Нередки также асимметричные периоститы, которые прослеживаются в виде тонкой по лоски на ограниченном участке диафиза. Они, как прави ло, сочетаются с остеохондритами или другими проявле ниями сифилиса. Периоститы и остеопериоститы имеют место при раннем врожденном сифилисе значительно чаще, чем определяются клинически. Поражение фаланг пальцев является редким своеобразным симптомом раннего врожденного сифилиса. При этом наблюдаются изменения проксимальных, реже средних фаланг, причем чаще на руках (полидактилиты). Фа ланги веретенообразно утолщены, бутылочной формы; процесс протекает безболезненно, без нагноения и обра зования свищей. Мягкие ткани обычно не изменяются.

По данным К. К. Борисенко (1996), клиническая вы раженность поражений опорнодвигательного аппарата при раннем врожденном сифилисе стала менее выраженной: изменения длинных трубчатых костей проявляют ся преимущественно в виде остеохондритов I–II степени и периоститов. Псевдопаралич Парро протекает латентно, характеризуется одним или несколькими болезнен ными либо безболезненными очагами. Изменения суста вов отмечаются редко, главным образом по типу артрита при псевдопараличе Парро. В связи с этим большое зна чение придается рентгенодиагностике изменений костей при раннем врожденном сифилисе, который в настоящее время может протекать не только без поражений кожи и внутренних органов, но и с отрицательными серологиче скими реакциями. При раннем врожденном сифилисе могут наблюдаться гуммы в различных костях, что выявляется при рентгенологическом исследовании в виде очагов деструкции вели чиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза. Внутренние органы при раннем врожденном сифилисе вовлекаются в патологический процесс сравнительно рано и часто. Уплотнение и увеличение печени и селезен ки отмечается у 75–80% детей и нередко выявляется уже в первые 3 мес после рождения. Печень увеличена, высту пает изпод реберной дуги; консистенция ее плотная, по верхность гладкая, пальпация слегка болезненна. Желтуха возникает редко и после специфического лечения проходит. Изменения печени обычно сопровождаются слабостью, отеками, анемией, тромбоцитопенией, лейко цитозом, гипопротеинемией. Спленомегалия может быть изолированной или сочетаться с увеличением печени. Иногда при пальпации нижнего края селезенки констати руются неровности и шероховатости, что свидетельству ет о наличии явлений периспленита. Поражение почек при раннем врожденном сифилисе наблюдается редко и может проявляться в виде гломеру лонефрита, нефрозонефрита или, чаще, изолированной альбуминурии. В моче определяется гематурия, белок, почечный эпителий, цилиндры. Иногда развиваются оте ки, в тяжелых случаях — явления уремии. Увеличение лимфатических узлов (паховых, локте вых, шейных, аксиллярных) наблюдается весьма часто, они достигают размеров боба и отличаются плотностью. У мальчиков с врожденным сифилисом нередко и довольно рано отмечается поражение яичка, выражающееся в его увеличении и уплотнении, иногда сопровождается водянкой. Изменения периферической крови при раннем врожденном сифилисе не имеют специфического характера. Часто отмечается анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, замедление свертываемости крови. У больных ранним врожденным сифилисом специфи ческие поражения других органов (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза) кли нически не выявляются, но они позднее могут быть при чиной нарушения функции этих органов, различных дис трофий, сказываться на развитии ребенка.

Поражения глаз выявляются в форме хориоретинита, ирита, воспаления ресничного тела. Наиболее типичным является хориоретинит (хориоидит). При офтальмологи ческом исследовании обнаруживаются (преимуществен но по периферии глазного дна) точечные пигментные очажки и мелкие светлые пятнышки («соль с перцем»). После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса стихают. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций. Больные дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Высыпания на коже и слизистых обо лочках аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе, появляются в виде розеол или, чаще, папул. Папулы склонны к вегетациям, располагаются обычно в области заднего прохода, на половых органах, в углах рта, на слизистой оболочке полости рта, где они нередко эро зируются. Нередко наблюдается поражение гортани с охриплостью голоса и афонией. Могут отмечаться также ограниченные периоститы и остеопериоститы, преиму щественно длинных трубчатых костей, фалангиты, гум мы костей, обнаруживаемые только рентгенологически. Могут выявляться поражения печени, селезенки, орхиты, которые наблюдаются редко и не отличаются четко выра женными симптомами. Со стороны нервной системы от мечаются бессимптомный менингит, менингит, а также эпилепсия, гемиплегия, возникающие как следствие по ражения мозговых сосудов в форме эндартериита и тром боза. При офтальмологическом обследовании можно вы явить признаки хориоретинита. Серологические реакции в крови при раннем врожденном сифилисе, как правило, положительные.

19. Диагностика и профилактика врожденного сифилиса Диагноз врожденного сифилиса устанавливается на основании: 1) обнаружения у ребенка активных проявлений си филиса и положительных серологических реакций; 2) наличия у матери выраженных проявлений сифилиса, или скрытого, бессимптомного сифилиса, вы являемого на основании положительных результа тов повторного серологического исследования; 3) анамнестических данных, свидетельствующих о за болевании сифилисом матери, а также отца; 4) акушерский анамнез матери, а также результатов обследования других детей в данной семье; 5) для диагностики позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса. Прогноз врожденного сифилиса зависит от клиниче ской формы сифилиса у матери и ребенка, качества спе цифического лечения матери до и во время беременности, выраженности и тяжести клинических проявлений сифи лиса у ребенка, особенно со стороны внутренних органов и нервной системы. Важное значение для улучшения про гноза имеет вскармливание ребенка грудным молоком, ра циональный уход, использование общеукрепляющего ле чения (витаминов, гаммаглобулина, гемотрансфузий и т. п.), а также профилактика интеркуррентных инфек ций.

Профилактика врожденного сифилиса должна быть антенатальной и постнатальной. Антенатальная профи лактика включает в себя своевременное выявление и ле чение сифилиса у беременных женщин. Постнатальная профилактика заключается в тщательном обследовании и профилактическом лечении новорожденных, матери которых недостаточно лечились в прошлом и во время бе ременности. У всех беременных женщин необходимо собирать тщательный акушерский анамнез (преждевременные роды, мертворождения и т. п.), проводить клиническое и обязательное двукратное серологическое обследование (в первой и второй половине беременности). При выявлении у беременной любой формы сифилиса немедленно начина ют лечение. Если у беременной двукратно (с перерывом 7–10 дней) обнаруживаются положительные стандарт ные серологические реакции, то проводится исследова ние РИТ и РИФ. Если же последнее невозможно, то необходимо уста навливать диагноз скрытого серопозитивного сифилиса и лечить по схемам лечения вторичного рецидивного сифи лиса. Так же поступают при слабоположительном РИТ и РИФ. При отрицательных РИТ и РИФ и слабоположительных стандартных серологических реакциях беремен ная должна находиться под клини