Остроконечные кондиломы (Co ndylomes accumine) (бородавки

Генитальные, бородавки остр оконечные, папилломы вирусные,

венерические бородавки) — вирусное заболевание, характеризующееся появлением одиночных или множественных доброкачественных опухолевидных сосочковых разрастаний на коже и слизистых оболочках мочеполовых органов.

Этиология Заболевание вызывает ВПЧ типов 1, 2, 6, 11, 16, 18. Выделяют ВПЧ низкого (типы 6, 11, 42, 43, 44), среднего (типы 31, 33, 35, 51, 52, 58) и высокого (типы 16, 18, 36, 45) онкогенного риска.

При остроконечных кондиломах гениталий в 90% случаев выявляют ВПЧ типов 6 и 11. Они вызывают развитие кондилом с экзофитным ростом. Это доброкачественные образования. Пациенты с видимыми остроконечными кондиломами могут быть одновременно инфицированы ВПЧ высокой степени онкогенного риска (серотипы 16, 18), которые вызывают поражения, ассоциирующиеся с интраэпителиальной неоплазией и аногенитальным раком.

Эпидемиология

ВПЧ передается от человека при прямом интимном контакте. Изредка возможна передача ВПЧ через предметы интимного обихода. Часто бывает аутоинокуляция, и тогда остроконечные кондиломы развиваются на отдаленных участках тела, которые подвержены мацерации или раздражению. Гораздо реже инфекция передается внутриутробно плоду через поврежденную плаценту или во время родов, при прохождении ребенка через родовые пути женщины, инфицированной ВПЧ.

Заболевание встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Чаще наблюдают его у пациентов в возрасте 20– 40 лет, живущих активной половой жизнью.

Остроконечные кондиломы обычно возникают в местах, травмирующихся при интимных контактах. ВПЧ обладает способностью длительное время персистировать в промежуточном слое многослойного плоского эпителия шейки матки.

У 10–30% молодых женщин наблюдают самопроизвольное исчезновение возбудителя ВПЧ, это зависит от иммунореактивности клеток организма человека.

Инкубационный период продолжительный, может колебаться от 3 нед до 9–12 мес

Клиническая картина ВПЧ-инфекции половых органов подразделяют на три основных типа:

• остроконечные кондиломы с выраженным экзофитным ростом;

• кондиломы в виде папул;

• поражения в виде пятен.

Кроме того, ряд авторов выделяют инвертированные (внутриэпителиальные) кондиломы с эндофитным ростом, так называемую субклиническую ВПЧ-инфекцию. Этот тип заболевания очень сложен для диагностики в связи с отсутствием четких изменений эпителия.

Остроконечные кондиломы с выраженным экзофитным ростом — классический тип заболевания. Они представляют собой фиброэпителиальные образования на поверхности кожи и слизистых оболочек. Могут быть на тонкой ножке или широком основании, в виде единичных или множественных выростов, напоминающих по своему виду петушиные гребни или цветную капусту. Постепенно разрастаясь, они достигают значительных размеров, внешне напоминая опухоль, но всегда при этом сохраняют свое дольчатое строение. Остроконечные кондиломы часто мацерированы, эрозированы, болезненны, в зависимости от локализации бывают темного, бледно-розового или ярко-красного цвета, при мацерации — беловатого.

У мужчин остроконечные кондиломы располагаются в области внутреннего листка крайней плоти, в венечной бороздке, на головке полового члена, у наружного отверстия мочеиспускательного канала, реже — эндоуретрально.

У женщин остроконечные кондиломы располагаются на внутренней поверхности больших половых губ, на малых половых губах, в области клитора, у входа во влагалище, на промежности, вокруг заднего прохода. Поражаются также паховые и межъягодичные складки.

Гигантская кондилома Бушке–Левенштейна — одна из редких разновидностей экзофитных остроконечных кондилом, ассоциированных с ВПЧ типов 6 и 11. Гигантская кондилома

Бушке–Левенштейна представляет собой массивные папилломатозные, вегетирующие разрастания с бородавчатой поверхностью на обширных участках половых органов. Они симметрично располагаются на больших и малых половых губах, переходят на бедренно-паховые складки и область заднего прохода.

Второй тип остроконечных кондилом в виде папул наблюдают чаще на кератинизированном эпителии, они растут очень медленно. У таких кондилом отсутствуют папилломатозные разрастания, но выражен гиперкератоз или пигментация на поверхности.олее, в среднем составляет 3 мес.

У мужчин эти кондиломы располагаются на наружном листке крайней плоти, теле полового члена, на мошонке, у женщин — на коже больших половых губ, лобке, промежности и области заднего прохода.

Третий тип остроконечных кондилом — в виде пятен — встречается на поверхности малых и больших половых губ. Появляются четко отграниченные от окружающего нормального эпителия серовато-белые, розовато-красные или красновато-коричневые пятна, содержащие хорошо определяемые петли капилляров.

Диагностика

Диагностика остроконечных кондилом обычно не представляет затруднений. Все пациенты с остроконечными кондиломами подлежат тщательному обследованию на ИППП, в случае их выявления проводят соответствующее лечение. Для диагностики малосимптомных или асимптомных форм заболевания в целях выявления ДНК ВПЧ используют методы ПЦР, ДНКгибридизации, метод типоспецифической гибридизации нуклеотидов, ДОТ-гибридизации.

Лечение

Лечение остроконечных кондилом представляет значительные трудности. Это связано с тем, что до настоящего времени не существует специфических противовирусных препаратов, действующих на ВПЧ, поэтому полного устранения вируса из организма достичь невозможно.

Все методы лечения остроконечных кондилом разделены на четыре группы.

• Деструктивные с использованием физических, химических или хирургических методов лечения.

• Цитотоксические включают применение подофиллина, фторурацила.

• Иммунологические включают использование интерферонов и инозина пранобекса (изопринозина).

• Комбинированные заключаются в воздействии на очаги интерфероном α-2♠ с последующей криодеструкцией очага.

Воздействуют аппаратом «Плазмаскин» на очаги, предварительно обработанные жидким азотом, оксидом азота или диоксидом углерода.

Успешно применяют комбинированное лечение экстрактом ростков картофеля (иммуномаксом) внутримышечно по 200 ЕД

на 1, 2, 3, 8, 9, 10-й день лечения 1 раз в сутки (на курс — 6 инъекций) с одновременным удалением кондилом различными методами (электрокоагуляцией, лазерной деструкцией, солкодермом).

Вопрос КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

группа хронических аутоиммунных заболеваний, поражающих соединительную ткань и сосуды кожи, а также внутренних органов. При этом для одних заболеваний (дискоидная, диссемини-рованная и глубокая красная волчанка) характерно изолированное поражение кожи, для других (системная красная волчанка) специфично системное поражение организма. Поэтому первые три заболевания относят к кожным формам красной волчанки.

Этиология и патогенез. В основе возникновения всех форм красной волчанки лежит развитие аутоиммунных реакций, направленных против клеточных компонентов соединительной ткани (ДНК, РНК, нуклеопротеинов). При кожных формах (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная волчанка) в качестве аутоагрессора выступают преимущественно сенсибилизированные цитотоксические клетки (Т-эффекто-ры, NK-клетки). При системной красной волчанке эту роль выполняют цитотоксические аутоантитела, формирующие циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся как в области дермо-эпидермального сочленения, так и в сосудах различных висцеральных органов, инициируя патогенетические механизмы системного васкулита.

Факторами, провоцирующими начало патологического процесса, являются очаги хронической инфекции (чаще стрептококковой), лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакцины), респираторные вирусные инфекции, нервно-психические стрессы, беременность. Кожные формы красной волчанки вызывают также экзогенные факторы (инсоляция, ожог, механическая травма, отморожение).

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги поражения локализуются преимущественно в области лица (щеки и крылья носа), внешне напоминая бабочку, но могут обнаруживаться и на ушных раковинах, волосистой части головы, верхней части груди и спины, пальцев кистей.

 Сначала (в острой стадии) появляются одно или несколько ярких эритематозных пятен, которые постепенно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в слегка приподнятые бляшки.

Далее на их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. По краю очага поражения нередко сохраняется эритематозная, слегка приподнимающаяся каемка, свободная от чешуек. При поскабливании трудно отделяемых чешуек ощущается болезненность (симптом Бенье - Мещерского), а на их обратной стороне обнаруживаются характерные роговые шипики. Очаги поражения, разрастаясь, могут распространиться на всю кожу лица. Постепенно процесс переходит в подострую и хроническую стадии, сопровождаясь разрешением очагов, которое наблюдается сначала в центральной части и постепенно распространяется к периферии, заканчиваясь рубцовой атрофией.

Атрофия выглядит в виде значительного истончения кожи белого цвета, которая собирается в складки подобно папиросной бумаге или представлена грубым, вдавленным в кожу, обезображивающим рубцом. Течение заболевания длительное, склонное к обострениям и рецидивам.

Поражение волосистой части головы характеризуется эритемами различной величины, покрытыми сплошным или фолликулярным гиперкератозом, по разрешении которых остается рубцовая атрофия и стойкое облысение. В области красной каймы губ поражение выглядит в виде слегка инфильтрированных вишнево-красных пятен, покрытых небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

Диссеминирован ная красная волчанка характеризуется возникновением множественных мелких пятен в области лица, ушных раковин, волосистой части головы, плеч, верхней части груди и спины. Пятна, увеличиваясь в размерах, редко достигают диаметра, превышающего 2 см, и не инфильтрируются в такой степени, чтобы превратиться в бляшки. На их поверхности также обнаруживаются трудно отделяемые чешуйки, выявляющие болезненность при поскабливании, однако степень выраженности гиперкератоза при диссеминированной красной волчанке меньше, чем при дискоидной. Разрешаясь, очаги оставляют очень поверхностную, едва заметную атрофию.

В области ладонной поверхности пальцев рук и в области стоп могут наблюдаться застойно-синюшные пятна неправильных очертаний, напоминающие очаги озноблений. Диссемини-рованная красная волчанка может сопровождаться общими явлениями (субфебрильная температура тела, недомогание, боли в суставах), а в отдельных редких случаях трансформироваться в системную красную волчанку.

Глубокая к расная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотными узлами, подвижными, четко контурирован-ными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет вишневую окраску, нередко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также высыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц. Заболевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны случаи перехода глубокой красной волчанки в системную.

Системная красная волчанка. Заболевание в одних случаях начинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов, при этом кожа в процесс может и не вовлекаться. В других случаях заболевание протекает подо-стро или хронически с постепенным развитием клинических проявлений. Тем не менее и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер. Системная красная волчанка чаще наблюдается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет.

Кожные проявления характеризуются появлением на лице слегка отечной эритемы в форме бабочки розово-красного цвета. В последующем эритема принимает застойно-синюшный оттенок и покрывается легким шелушением. Эритематозные пятна могут высыпать на пальцах рук, коже туловища и конечностей. На фоне некоторых из них могут появляться пузыри с геморрагическим содержимым. Нередко встречаются геморрагические пятна на различных участках тела. Через некоторое время высыпания разрешаются, но очень часто рецидивируют. На их месте остается гиперпигментация или нежная рубцовая атрофия.

Характерными и ранними проявлениями болезни являются также отечные синюшные пятна (капилляриты) в области ногтевых валиков и подушечек пальцев кистей. В области коленных суставов обнаруживаются некротизирующиеся папулы. Встречается также поражение кожи в виде центробежной эритемы Биэтта, которая возникает на спинке носа или щеках в виде слегка отечных, ярко гиперемированных пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Среди трофических изменений характерна исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция волосистой части головы.

Среди внутренних органов в первую очередь поражаются почки. В моче - альбуминурия и микрогематурия, цилиндры. Может развиться уремия, нередко приводящая к летальному исходу. Поражения сердца проявляются в виде миокардита, эндокардита и перикардита. В легких обнаруживаются явления бронхопневмонии и серозного плеврита. Поражения суставов, сопровождающиеся их отечностью и артралгиями, напоминают острый суставной ревматизм. Развивается полиаденит, при этом наиболее выраженно увеличиваются аксиллярные, шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Общие симптомы проявляются в ремиттирующей лихорадке с подъемом температуры тела до 40 °С, слабости, потери сна и аппетита, мигрирующих болях в мышцах, костях и суставах. В крови определяется увеличенная СОЭ, нарастающая нормо-хромная или гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопе-ния, лимфо- и эозинопения. В сыворотке обнаруживается снижение количества общего белка, уменьшение содержания альбуминов и повышение уровня γ-глобулинов, у части больных выявляется положительная реакция на "ревматоидный фактор" и С-реактивный белок.

Диагностика красной волчанки основывается на клинических проявлениях болезни (триада симптомов - эритема, гиперкератоз, атрофия), гематологических и иммунологических показателях и преследует цель не только подтвердить предварительный клинический диагноз, но и выяснить вид, характер и тяжесть иммунопатологических реакций для определения формы красной волчанки, прогноза и выбора тактики лечения. С этой целью используется ряд лабораторных тестов.

К признакам системного характера процесса относится обнаружение в мазке крови, окрашенном по Романовскому - Гимзе клеток красной волчанки (LE-клеток). Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра других лейкоцитов. Внешне такие же гомогенные образования встречаются

лежащими свободно вне клеток. Они окружены нейтрофилами вследствие агглютинации (так называемые розетки).

Другим лабораторным тестом, подтверждающим системную красную волчанку, является обнаружение непрямым иммуноф-люоресцентным методом в сыворотке крови антинуклеарного фактора (АНФ), представляющего собой цитотоксические антиядерные антитела. По типу свечения этих антител, сцепленных с ядром клетки, можно отдифференцировать системную красную волчанку от других диффузных болезней соединительной ткани, а также определить и тяжесть аутоиммунного процесса, так как различные виды свечений свидетельствуют о наличии различных аутоантител (к двухнитчатой нативной ДНК, к одной из спиралей ДНК, к РНК).

Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтверждающими системную красную волчанку, являются: увеличенное количество сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфоцитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его С3, С4 фракций, а также цитотоксических Т-клеток с одновременным дефицитом их функциональной активности.

О кожной форме красной волчанки косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лим-фокинвыделительная активность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митогенами, а также с антигенами ДНК.

В очагах поражения кожи при различных формах красной волчанки в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линейно расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже - M (положительный lupus bend test).

Дифференциальный диагноз кожных форм (дискоидной и диссеминированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии. Дифференциальный диагноз системной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформной экссу-дативной эритемой.

Лечение. Общая терапия красной волчанки проводится в зависимости от ее формы. При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как

мягким иммуносупрессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембранстабилизирующим действием. Назначается делагил или плаквенил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2-3 курса). Применяется также непрерывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1-1,5 месяца назначается прием 1 таблетки препарата в сутки. В упорно протекающих случаях используется комбинированный прием аминохи-нолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3-4 таблетки преднизолона в сутки). В начальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат). Хороший эффект оказывают им-мунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нуклеинат натрия). В весенне-летний период для профилактики обострений рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

При системной красной волчанке основу лечения составляют ударные дозы глюкокортикостероидов (60-80 мг преднизо-лона в сутки), которые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5-10 мг). Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов - противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадион, индометацин).

Наружная терапия заключается в назначении глюкокорти-костероидных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей рекомендуется использовать фотозащитные кремы.

 

Вопрос теоретическая часть

Склеродермия локализованная - хр. заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением очагов локального воспаления с последующим формированием в них склероза или атрофии кожи и подлежащих тканей.

Этиология локализованной склеродермии не известна.

В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной склеродермии:

    -Бляшечная склеродермия

                   - очаговая (морфеа);

                   - узловатая (келоидоподобная)

-Линейная склеродермия

               - полосовидная форма;

              - склеродермия по типу «удар саблей»

- Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

РЕДКИЕ ФОРМЫ

-Генерализованная (многоочаговая) склеродермия

-Глубокая склеродермия

-Пансклеротическая склеродермия

-Буллёзная склеродермия

-Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

-Склероатрофический лихен

 

У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.

 

Принято выделять три стадии:

-эритемы/отёка,

-склероза (уплотнения)

-атрофии кожи.

Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.

Бляшечная склеродермия (локализуется в местах где много подкожной жировой клетчатки) характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы с типичной клинической картиной. 

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.(обычно у детей, при росте ребенка отчетливо проявляется задержка в развитии пораженной конечности что может привести к инвалидизации)

Линейная с клеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.

При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.  

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.

Буллёзная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее тяжёлых и резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки и на половых органах.

 

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.

Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:-  терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);-  эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);-  гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);-  офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);-  невропатолога;-  гастроэнтеролога;-  оториноларинголога;-  стоматолога. При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение следующих исследований.

Обязательные лабораторные исследования:

-  клинический анализ крови;-  клинический анализ мочи;-  биохимический анализ крови.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

-  гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях);-  определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (для исключения диффузных болезней соединительной ткани);-  исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора;-  исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);-  анализ крови на антинуклеарные антитела;-  анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);-  обследование на боррелиоз;-  УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;-  электрокардиография;-  рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа;-  электроэнцефалография;-  компьютерная томография;-  магнитно-резонансная томография.

 

Диференцируют (из лекции Сердюковой): от витилиго, лепры, атрофической формы кр.пл.лишая, крауроза вульвы.

Склередема взрослых Бушке- после гриппа ангины пневмонии. После кратковременной гиперемии кожи лица шеи верхней части туловища –кожа становится восковидной. Ямки не образуютя.лицо амимичное но без атрофии тканей. Язык с вдавлениями от зубов (макроглоссия, при склеродермии микроглоссия). Конечности не поражаются., нет атрофии и пигментации.клиника несколько недель нарастает, может сохраняться несколько лет и спонтанно регрессировать.

Склередема новорожденных-2-4 день после рождения. Отек кожи, при надавливании ямки..поражаются-ноги,пол органы, лобк обл, кожа холодная. Исход +.

Склерема- значительное диффузное уплотнение кожи и подкожн клетчатки.парез капилляров. Начинается с кожи голеней, потом распространяется. Кожа холодная, сухая,восковидная, в складку не собирается, ямки не образуется при надавливании. Состояние тяжелое(гипотермия, поражение легких, и ссс). Прогноз более неблагоприятный чем при склередеме, иногда летальный исход.

Показания к госпитализации - Генерализованные формы склеродермии

Схемы лечения

Медикаментозная терапия

Системная терапия

1. Метотрексат (A)

-    метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более

Или

-  метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более

+

метилпреднизолон: взрослым - 1000 мг в сутки, детям - 30 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний)

или

-  метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более

+

преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой

 2. Глюкокортикостероидные препараты (C)

Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов [7-8].

-  преднизолон 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 месяцев

В отдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии (D) [9].

-  бетаметазон 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

3. Гиалуронидаза (С)

-  гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур.

Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путём ультрафонофореза или электрофореза (D) [13, 14].

-  фонофорез гиалуронидазы.

-  электрофорез гиалуронидазы.

 4. Пеницилламин (C)

-  пеницилламин 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и более.

5. Пенициллин (С)

-  бензилпенициллина натриевая соль 300000-500000 ЕД 3-4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15-40 млн ЕД.

Проводят 2-3 курса терапии пенициллином с интервалом 1,5-4 месяца.

 6. Вазоактивные препараты (D)

-  пентоксифиллин 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель

или

-  ксантинола никотинат 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 недель

или

-  ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15-20 инъекций.

Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3-4 месяца, всего 2-3 курса в год.

Наружная терапия

1. Топические глюкокортикостероидные препараты (D)

-  мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок

или

-  алклометазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в виде аппликаций или окклюзионных повязок

или

-  метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок

или

-  бетаметазон, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок

или

-  клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок

2. Топические ингибиторы кальциневрина (A).

В рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании показана эффективность применения 0,1% мази такролимуса при локализованной склеродермии [23].

-  такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев.

 3. Диметилсульфоксид (С)

Лечение диметилсульфоксидом в ряде случаев может приводить к уменьшению эритемы и индурации кожи в очагах склеродермии [24].

-    диметилсульфоксид: препарат растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25-75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 минут. Длительность курса лечения составляет 3-4 недели. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1-2 месяца.

 4. Стимуляторы регенерации тканей (D) [25].

-  депротеинизированный гемодериват из крови телят, 5% мазь наружно 2-3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев

или

-  депротеинизированный гемолизат из крови телят, 5% мазь наружно 2-3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев.

Немедикаментозная терапия

Физиотерапевтическое лечение

1.  Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340-400 нм) (А)

2.  ПУВА-терапия (B)

2.1.        ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора

 

2.2.    ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора

3.       Ультразвуковая терапия (D)

4.           Низкоинтенсивная лазерная терапия (C).

Лечебная гимнастика и массаж

Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят в отдельных случаях при наличии сгибательных контрактур или косметических дефектов (при локализованной склеродермии по типу «удар саблей», прогрессирующей гемиатрофии Парри-Ромберга). Хирургические вмешательства осуществляют в неактивную стадию заболевания (при отсутствии признаков активности склеродермии в течение нескольких лет).

Вопрос теретическая часть

Лепра (лат. lepra, проказа,) — хроническая антропонозная инфекционная болезнь из группы микобактериозов с аэрозольным механизмом заражения, при которой происходит первичное поражение производных эктодермы (кожа, периферическая нервная система, слизистые оболочки верхних дыхательных путей, передний отдел глазного яблока).

Этиология лепры

Возбудитель лепры — микобактерия лепры (Mycobacterium leprae). M. leprae — кислото- и спиртоустойчивые грамположительные бактерии, имеющие вид прямых или изогнутых палочек длиной от 1 до 7 мкм, диаметром 0,2–0,5 мкм, по размерам и тинкториальным свойствам практически не отличающиеся от микобактерий туберкулёза, неподвижные, не образующие типичных спор.

 Микобактерии лепры — облигатн