Методы лабораторной и клинической диагностики ЗГ

В периоперационном периоде, если выполняются операции не на органе зрения, необходимость в диагностике или дополнительном обследовании глаз возникает редко - при наличии болевого синдрома глаза, глаукомы в анамнезе, критическом снижении остроты зрения у пациента без офтальмологического анамнеза. В таком случае необходима консультация офтальмолога, который назначает дополнительные обследования (проверка остроты зрения, измерение ВГД, и др.), определяет степень компенсации ВГД при глаукоме [Gedar Ö.M.T, 2016].

· В случае наличия таких ЗГ, как катаракта, витреоретинальная патология, необходимо осведомиться о наличии сахарного диабета у пациента, характера терапии, лабораторно определить уровень гликемии, при наличии гипергликемии - назначить консультацию эндокринолога [Балашевич Л.И., 2013; Olafsdottir E., 2012] (I В).

·  «Золотым» стандартом в оценке степени компенсации СД и маркером риска развития микрососудистых осложнений в настоящее время считается уровень гликированного гемоглобина [Дедов И.И., 2017; American Diabetes Association, 2017]. (I А).

· В случае наличия у пациента эндокринной офтальмопатии (болезни Грейвса) необходима консультация эндокринолога, определение уровня тиреоидных гормонов, при подозрении на наличие ассоциированных аутоиммунных заболеваний - диагностика; выполнение Rg или КТ грудной клетки и шеи [Mcgoldrick K.E., 2012].

· У пациентов с сопутствующей врожденной катарактой, в случае выявления патологии в ОАМ анализах мочи при скрининговом обследовании, учитывая вероятность окулоцереброренального синдрома Лоу (Lowe's), необходимо углубленное обследование функции почек в периоперационном периоде [Pandey R,  2010]. (II С)

Комментарии. Врожденная катаракта может быть первым признаком окулоцереброренального синдрома (синдрома Лоу ), включающего когнитивную дисфункцию, замедленный рост, гипотонию, почечный ацидоз, протеинурию, почечный рахит и остеопороз, требующие лечения кальцием и витамином D. О поражении почек при синдроме Lowe свидетельствует тубулярная дисфункция, характеризующаяся протеинурией и аминоацидурией, прогрессирующей почечной недостаточностью (синдром Фанкони) [Richards W, 1969; Pandey R, 2010].

· При подозрении на наличие синдрома Марфана у пациента с врожденной офтальмопатологией (эктопией хрусталика, глаукомой, ретинопатией) на основании данных анамнеза или клинических данных, следующим этапом диагностики синдрома должно быть ЭХО-кардиоскопическое исследование, ЭКГ и рентгенограмма грудной клетки [McGoldrick K.E, 2006; Mcgoldrick K.E., 2012].

Комментарии. Синдром Марфана - это генетически обусловленное генерализованное поражение соединительной ткани, сопровождающееся нарушениями преимущественно опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и органа зрения. Могут поражаться также кожа, подкожно-жировая клетчатка, легкие, центральная нервная система. Частота – 1 случай на 10 000 новорожденных. Больные с синдромом Марфана погибают достаточно рано, в основном на 4 десятилетии жизни от сердечно-сосудистой патологии [Pyeritz RE., 2000].

Глазные симптомы включают дислокацию (подвывих) хрусталика, миопию, глаукому, катаракту и отслойку сетчатки. Вывих или подвывих хрусталика возникает вследствие слабости цинновой связки. Подвывих хрусталика диагностируется обычно на первых годах жизни.

Внешне пациенты высокие, с длинными, тонкими конечностями и пальцами (арахнодактилия). Слабость связочного аппарата приводит к частым вывихам нижней челюсти и бедра. Характерна патологическая подвижность шейного отдела позвоночника, высокое небо.

Сердечно-сосудистые проявления обусловлены дегенерацией tunica media в легочной артерии, аорте и дистальных артериях, что приводит к мешковидному медионекрозу и слабости сосудистой стенки. Происходит дилятация восходящей аорты и легочной артерии, развивается недостаточность аортального и пролапс митрального клапана, сердечная недостаточность. Проявлениями синдрома может являться ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, расслоение аневризмы аорты. Разрыв аневризмы может привести к накоплению крови в перикарде с последующей тампонадой сердца.

Кифосколиоз может способствовать развитию легочных заболеваний, при эмфиземе существует повышенный риск пневмоторакса, увеличена податливость верхних дыхательных путей. Следствием аномалии строения верхней челюсти, которая приводит к высокому аэродинамическому сопротивлению в полости носа, является сонное апноэ. Может развиться диафрагмальная грыжа [ McGoldrick K. E., 2006; Mcgoldrick K. E., 2012].