Предоперационное ведение пациентов с нмз

         НМЗ и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие НС и поперечно-полосатой мускулатуры, требуют высококвалифицированного проведения анестезии в периоперационный период. Многие НМЗ сопровождаются МС, хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую ДН, что значительно усложняет работу анестезиолога-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелаксантов с разным механизмом действия всегда зависит от типа нервномышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствует оптимальному ведению таких пациентов.

· Рекомендация: Перед операцией обязательна беседа с пациентом или его законным представителем о степени анестезиологическо-операционного риска (степень 1С).

Комментарии: очень важным аспектом предоперационной оценки является определение того, превышает ли польза хирургического вмешательства риск анестезии, а также обсуждение риска и пользы хирургического вмешательства с пациентами и/или их семьями [57].

· Рекомендация: Пациентам со сниженным респираторным резервом целесообразно проведение периоперационной терапии в виде неинвазивной вентиляции легких, применения ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания (степень 1В).

Комментарии: Крайне важно оптимизировать дыхательную функцию пациента перед операцией. Когда показатели отличаются от нормы, показаны неинвазивная вентиляция легких (НВЛ), ручные, инструментальные технологии стимуляции и облегчения откашливания, профилактики актелектазирования легких [58]. Эффективность данных мероприятий высока не только до операции, но и после нее. Так, например, проведение НВЛ пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна с предоперационной ЖЕЛ<50% от должного значения значительно уменьшает риск фатальных осложнений [59].

· Рекомендация: Нутритивный статус у пациентов с НМЗ должен быть оптимизирован перед операцией (степень 2С).

Комментарии: Пациенты с НМЗ зачастую могут иметь низкий индекс массы тела. В случае имеющейся нутритивной недостаточности заживление послеоперационной раны может затягиваться; МС может быть значимой, что может негативно сказаться на его способности к продуктивному кашлю и отхаркиванию секрета дыхательных путей и адекватном самостоятельном дыхании. Такие пациенты могут нуждаться в лечебном питании с целью коррекции белково-энергетической недостаточности и улучшения нутритивного статуса  [60].

· Рекомендация: Следует придерживаться осторожного назначения пациентам с НМЗ лекарственных препаратов для премедикации (степень 2С).

Комментарии: В предоперационный период при назначении премедикации у пациентов с НМЗ следует обратить внимание на повышенную чувствительность к препаратам для премедикации, которые могут вызвать депрессию дыхания и гиповентиляцию вплоть до остановки дыхания [61].  

· Рекомендация: У пациентов, регулярно получающих системные глюкокортикостероиды, следует рассмотреть их применение во время операции (степень 2С).

Комментарии: Глюкокортикостероиднаятерапия подавляет гипоталамо-гипофизарно-адреналовую связь и, в течение фазы стресса, которой является операция, надпочечники могут не реагировать адекватно. Ведение хирургических пациентов, постоянно получающих системную терапию кортикостероидами, представляет собой крайне сложную задачу, что заслуживает отдельного внимания [62]. 

· Рекомендация: Интубация трахеи у пациентов с НМЗ должна проводиться по существующим и актуальным для клиники протоколам по трудным дыхательным путям (степень 1С).

Комментарии: Предоперационный осмотр также должен включать оценку возможной трудной ларингоскопии, масочной вентиляции и интубации трахеи, связанных с анкилозом нижней челюсти, атрофией большой жевательной мышцы и/или другой жевательной мускулатуры, макроглоссией или ограниченной подвижностью шейного отдела позвоночника. При наличии любого из этих состояний, интубация трахеи должна проводиться в соответствии с рекомендациями по трудным дыхательным путям у взрослых или детей [61]. 

· Рекомендация: У пациентов с НМЗ обеспечение инфузионного сосудистого доступа желательно осуществлять под ультразвуковой навигацией (степень 1С).

Комментарии: У данных пациентов может быть затруднительным обеспечение адекватного венозного доступа. Для облегчения катетеризации периферической вены может использоваться ультразвуковая навигация. Считается что, эхо-контролируемая венепункция является «золотым стандартом» у любого пациента, нуждающегося в обеспечении центрального сосудистого доступа. Центральный венозный катетер, устанавливаемый периферическим способом в латеральную или медиальную подкожную вену плеча под ультразвуковой навигацией, может служить безопасной альтернативой этому стандартному подходу [63, 64].

· Рекомендация: У пациентов с НМЗ в периоперационный период необходимо поддержание нормальной температуры тела (степень 2С).

Комментарии: Пациенты с НМЗ предрасположены к гипотермии вследствие снижения продукции тепла на фоне атрофии или дистрофии скелетной мускулатуры. Негативные эффекты гипотермии могут быть предотвращены путем согревания кожного покрова с помощью электроодеял или обдувания горячим воздухом [57].