Особенности проведения анестезии

при нервномышечных заболеваниях [48]

Нервномышечные заболевания	РА	ИА	Сукц	НМР	Опиоид	Другие аспекты
Боковой амиотрофический склероз	да	да	нет	â+М	â	Осторожное применение препаратов для премедикации
Болезнь Шарко-Мари-Тута	да	нет	нет	â+М	â	Повышенная чувствительность к гиопенталу
Генерализованная миастения	да	да	á	â+М		Вводить АХП осторожно. Рассмотреть использование сугаммадекса. Избегать факторов, способных усиливать нервномышечную блокаду
Синдром Ламберта-Итона	да	да	â	â+М	â	Избегать факторов, способных усиливать нервномышечную блокаду
Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера и другие прогрессирующие мышечные дистрофии	да	нет	нет	â+М	â	Избегать введения АХП. Рассмотреть использование сугаммадекса
Миотоническая дистрофия	да	«	нет	â+М	â	- Повышенная чувствительность к гиопенталу и пропофолу - Предотвращение миотонии путем отказа от АХП, гипотермии, электрических скальпелей, пропранолола
Врожденные миопатии	да	нет	нет	â+М	â
Врожденные мышечные дистрофии	да	«	НЕТ	â+М	â
Митохондриальная миопатия	да	да	нет	â+М	â	- Тиопентал и пропофол влияют на митохондриальную функцию - Избегать продогированного использования пропофола. Избегать лактат-ацидоза путем предотвращения гипогликемии, гипоксии, гипотензии

 

ДА – всегда должна использоваться или применяться; НЕТ – противопоказано; â – требуется снижение дозы; á – требуется повышение дозы; «– данные противоречивы; M – должен использоваться мониторинг миоплегии; АХП – антихолинэстеразные препараты; РА – регионарная анестезия; ИА – ингаляционные анестетики; Сукц – сукцинилхолин; НМР – недеполяризующие миорелаксанты

 

· Рекомендация: При наличии противопоказаний к ингаляционной анестезии, общее обезболивание может быть проведено в виде тотальной внутривенной анестезии (степень 1 C).

Комментарии: У пациентов с НМЗ тотальная внутривенная анестезия (ТВА), по сравнению с ингаляционной, имеет значительные преимущества [61]. Учитывая, что внутривенные анестетики и опиоиды могут вызвать депрессию дыхания и сердечной деятельности, доза препаратов должна тщательно титроваться до эффективной. Хотя преимущество инфузии пропофола по целевой концентрации по сравнению с инфузией, контролируемой вручную, не доказано ни у взрослых, ни у детей, ряд авторов сообщает, что точное титрование пропофола по целевой концентрации позволяет избежать передозировки препарата [65]. Кроме того, несмотря на свое известное ограничение к применению у детей, использование мониторинга биспектрального индекса может предотватить преждевременное пробуждение и снижать риск передозировки анестетиков у пациентов с НМЗ [66].

· Рекомендация: Регионарная анестезия должна применяться во всех возможных случаях (степень 1 C), включая пациентов с имеющимися заболеваниями периферической нервной системы (степень 2 C)

Комментарии: Существуют потенциальные риски, связанные с РА, у пациентов с имеющимися заболеваниями периферической НС. Некоторые авторы отмечают, что если пациенты испытывают вторичные повреждения (травмы иглами или катетерами, ишемическое повреждение на фоне применения вазопрессоров, токсичность МА), вероятность нейронального повреждения возрастает [67]. С другой стороны, РА имеет существенное преимущество по сравнению с ОА в отношении частоты возникновения послеперационных респираторных осложнений у всех пациентов с НМЗ, в особенности, у пациентов со сниженной легочной функцией [68]. При использовании ультразвука или стимулятора периферических нервов для их идентификации, возможно существенное уменьшение требуемого количества МА. Более того, использование ультразвука, возможно, существенно уменьшает частоту формирования постпункционных гематом. Поэтому РА должна применяться во всех возможных случаях [69, 70], включая пациентов с предсуществующими заболеваниями периферической НС [71, 72].

· Рекомендация: У пациентов с  заболеваниями мотонейрона и нервномышечного соединения допустимо использование галогенсодержащих ИА без деполяризующих МР (степень 1 C).

Комментарии: Считается, что лишь некоторые НМЗ достоверно ассоциированы со значимым риском возникновения злокачественной гипертермии, как, например, миопатии с мутацией кальциевых каналов или с поражением сердцевины мышечных волокон, однако, следует помнить, все пациенты с мышечными заболеваниями при использовании ИА и сукцинилхолина имеют риск развития рабдомиолиза [57, 69, 73].

· Рекомендация: Целесообразно фармакологическое прерывание нервномышечной блокады и устранение остаточных явлений миоплегии после введения недеполяризующих МР (степень 2 C).

Комментарии: У всех пациентов с НМЗ применение недеполяризующих МР, в том числе короткой и средней продолжительности действия, может приводить к удлинению  НМБ. В том случае, когда МР необходимы, доза их должна быть уменьшена, поддержание миоплегии должно сопровождаться электрофизиологическим мониторингом, например, методом акцелеромиографии [60, 61]. Нежелательно применение антихолинэстеразных препаратов (АХП), поскольку они могут вызвать гиперсаливацию [57]. У пациентов с НМЗ для обеспечения интубации трахеи и последующей миоплегии, на сегодняшний день, приемлема мономиорелация препаратом рокурониума бромида, устранение которой возможно специфическим антидотом – сугаммадексом [74, 75].  

· Рекомендация: При подозрении на наличие НМЗ у хирургического пациента рекомендуется выполнение, по возможности, регионарной анестезии или тотальной внутривенной анестезии с разработкой плана по минимизации риска жизнеугрожающих осложнений анестезии (степень 1 C).

Бессимптомное повышение уровня креатинкиназы в предоперационный период может косвенно указывать на наличие у пациента НМЗ, являясь единственным признаком мышечного заболевания (напр, ранняя стадия мышечных дистрофий, врожденных миопатий, метаболических и приобретенных миопатий [76]. Двукратное повышение уровня креатинкиназы [77], жалобы на наличие мышечной слабости в течение длительного времени, сколиоза и нарушения подвижности суставов, отягощенный семейный анамнез – признаки субклинической миопатии, требующие неврологического осмотра перед операцией. 

Локо-регионарная анестезия – оптимальный вариант анестезиологического обеспечения операции при подозрении на НМЗ [78], при необходимости проведения ТВА следует избегать применения галогенсодержащих ИА и сукцинилхолина. При подозрении, например, на наличие у хирургического пациента митохондриальной миопатии (высокий уровень лактат в крови, мультиорганность проявлений), пропофол должен использоваться только для индукции анестезии [73, 78].