Опишите пируватдекарбоксилазный комплекс

Превращение состоит из пяти последовательных реакций, осуществляется мультиферментным комплексом, прикрепленным к внутренней митохондриальной мембране со стороны матрикса. В составе комплекса насчитывают 3 фермента и 5 коферментов:

· Пируватдегидрогеназа (Е₁, ПВК-дегидрогеназа), ее коферментом является тиаминдифосфат (ТДФ), катализирует 1-ю реакцию.

· Дигидролипоат-ацетилтрансфераза (Е₂), ее коферментом является липоевая кислота, катализирует 2-ю и 3-ю реакции.

· Дигидролипоат-дегидрогеназа (Е₃), кофермент – ФАД, катализирует 4-ю и 5-ю реакции.

Помимо указанных коферментов, которые прочно связаны с соответствующими ферментами, в работе комплекса принимают участие коэнзим А и НАД.

Суть первых трех реакций сводится к декарбоксилированию пирувата (катализируется пируватдегидрогеназой, Е₁), окислению полученного гидроксиэтила до ацетила и переносу ацетила на коэнзим А (катализируется дигидролипоат-ацетилтрансферазой, Е₂).

Оставшиеся 2 реакции необходимы для возвращения липоевой кислоты и ФАД в окисленное состояние (катализируются дигидролипоат-дегидрогеназой, Е₃). При этом образуется НАДН.

Каковы причины возникновения ацидоза в ситуациях, описанных выше?

Пируват (пировиноградная кислота) образуется при расщеплении углеводов, жиров и белков.
Пируват – источник энергии для митохондрий, производящих энергию клеток. Нарушение обмена пирувата нарушает функционирование митохондрий, что вызывает такие симптомы, как повреждение мышц, задержка умственного развития, судороги, накопление молочной кислоты, ведущее к избыточному содержанию кислот в организме – ацидозу

Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы – группы ферментов, необходимых для обмена пирувата – приводит к недостаточному содержанию ацетилкоэнзима А, который необходим для выработки энергии.
Отсутствие фермента пируваткарбоксилазы нарушает или блокирует выработку глюкозы в организме. В крови накапливаются молочная кислота и кетоновые тела. Синтез аминокислот – компонентов белков – также зависит от пируваткарбоксилазы. Когда отсутствует этот фермент, снижается выработка нейромедиаторов (веществ, которые передают нервные импульсы), что приводит к возникновению неврологических симптомов, в том числе тяжелой задержке умственного развития.

8.    При афтозном стоматите и других воспалительных заболеваниях полости рта назначают витамин В2 (рибофлавин) и витамин В9 (фолиевая кислота) с целью ускорения регенерации слизистой оболочки.

1. Роль кофермента витамина В2 (рибофламина) и витамина В9 (фолиевая кислота) в метаболизме, биологическая роль каждого из них - 40 пр

Как еще может проявляться авитоминоз витамина рибофламина - 30 пр

Как еще может проявляться авитоминоз витамина фолиевой кислоты - 30 пр

Перефразировала

Биологическая значимость рибофлавина состоит в том что он выступает как кофактор 60 ферментов После того как рибофлавин всасался в кишечник происходит фосфолилирование И соотвественно происходит образование 2 коферментных форм Это ФАД И ФМН Они относятся к группе оксиредуктаз Эти коферменты являются компонентами так называемых окислительно-восстановительных ферментных систем В процессах тканевого дыхания их функция это транспорт водорода. Сотвественно одни из них выступают как акцептор H -водорода как бы от восстановленных никотинамидадениндинуклеотидных ферментов (НАДФ.Н и НАД.Н) Далее после этого переносящими его далее на необходимые акцепторы Как пример могу привести НАД.Н-цитохром-с-редуктазу. А собствеенно другая часть флавиновых ферментов у них это происходит без участия НАД.Н и НАДФ.Н соотвественно водород переносится как бы с субстрата на систему цитохромов Н К примеру L -аминокислот а так же оксидазы D, а так же альдегидоксидаза ксантиноксидаза,. моноаминоксидаза,

Фолиевая кислота состоит из птеридинового производного, парааминобензойной кислоты и L-глутаминовой кислоты. Фолиевая кислота в печени подвергается гидрированию по двум двойным связям, выделенным на рисунке. В результате образуется тетрагидрофолат (ТГФ). ТГФ является переносчиком различных одноуглеродных групп, которые могут превращаться друг в друга, не теряя связи с ТГФ под действием специфических ферментов.

 

Метаболическая роль фолацина крайне важна. Витамин активен в форме тетрагидрофолата. Тетрагидрофолат — это кофермент, содействующий включению одноуглеродных фрагментов (метильной, формильной, метиленовой групп) из серина и производных гистидина в различные соединения.