Психический дизонтогенез по типу недоразвития

Клинико-психологическая структура дефекта при психическом недоразвитии обусловлена необратимыми явлениями недоразвития мозга с преимущественной незрелостью коры, наиболее сложной и поздно появляющейся в фило- и онтогенезе мозговой структуры.

Основными клиническими признаками типичных (ядерных) форм олигофрении являются преобладание тотальной интеллектуальной недостаточности со своеобразной иерархией интеллектуального дефекта, то есть при недоразвитии всех нервно-психических функций имеет место преимущественная стойкая недостаточность абстрактных форм мышления.

В основе данной формы психического дизонтогенеза лежит недоразвитие всех сторон психики: психических процессов, эмоционально-волевой сферы, личности, всего организма в целом:

– недоразвитие познавательной деятельности при олигофрении проявляется, прежде всего, в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов: инертности обобщения, сравнения предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор. Дефект процессов обобщения, отвлечения, абстрагирования является наименее обратимым;

– недоразвитие мышления сказывается на протекании всех психических процессов: восприятия, памяти, внимания, нарушается обобщающая функция речи. В наибольшей степени страдают все функции отвлечения и обобщения, нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитикосинтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это проявляется в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения. Эмоции мало дифференцированы, полярны, имеют мало оттенков. Дети плохо владеют своими аффектами (чувствами), нередки вспышки агрессии по незначительному поводу;

– интеллектуальный дефект сочетается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения. Во всех этих сферах имеет место типичная для олигофрении иерархия дефекта, то есть более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции всех этих функций остаются недостаточно сформированными.

Критериями типичной умственной отсталости (олигофрении) являются:

• непрогредиентность – стабильность состояния;

• тотальность – недоразвитие всех функций организма;

• иерархичность – преимущественное стойкое нарушение высших форм мышления.

Степень нарушения речи при умственной отсталости соответствует степени снижения интеллекта и квалифицируется как общее недоразвитие речи.

 Особенности неврологического и соматического состояния детей с умственной отсталостью

При умственной отсталости (олигофрении) могут наблюдаться следующие основные дисплазии и пороки развития:

1. Череп: микроцефалия (значительное уменьшение объема черепа, в основном его мозговой части, например, при алкогольном синдроме плода); макроцефалия (значительное увеличение объема и окружности черепа, в том числе при гидроцефалии); башенный череп, акроцефалия – остроконечный череп; скафоцефалия – челнообразный череп (например, при синдроме Гурлера); плагицефалия (скошенный череп); тригоноцефалия (треугольный череп); ооцефалия (яйцеобразный череп); брахицефалия (поперечный размер черепа больше переднезаднего, например, при синдроме Дауна); долихоцефалия (поперечный размер черепа меньше переднезаднего, например, при синдроме Мартина-Белл).

2. Лицевой скелет: плоское лицо (например, при синдроме Дауна); лунообразное лицо (например, при синдроме кошачьего крика); микрогнатия – маленькая верхняя челюсть; микрогения – маленький подбородок; ретромикрогения – маленький подбородок, уходящий назад; прогнатия и прогения (выступающие вперед верхняя или нижняя челюсть); гипертелоризм – широко расставленные глазницы; гипотелоризм – близко расположенные глаза; широкая спинка носа, плоская переносица, плоское или арковидное небо, расщелина твердого неба, диастема (широкое расстояние между верхними передними резцами).

3. Уши: низко расположены; деформации ушной раковины; большие отвислые уши; маленькие недоразвитые уши – микротия; выступ на завитке (Дарвиновский бугорок), срезанная мочка, преаурикулярные выросты, ямки или свищи перед ушной раковиной.

4. Глаза: энофтальмия – западение глазного яблока (глаза глубоко посажены); экзофтальмия – пучеглазие; монголоидный разрез глаз – расположение наружных углов глаза выше внутренних, например, при синдроме Дауна; антимонголоидный разрез глаз; телекант – латеральное смещение внутренних углов глаз (эффект косоглазия); эпикант (кожная складка, прикрывающая внутренний угол глаза); гипертелоризм; птоз (опущение верхнего века); страбизм – косоглазие; нистагм – дрожание глазного яблока.

5. Оральная область: псевдорасщелина верхней губы; расщелина верхней губы; расщелина мягкого неба; макроглоссия или микроглоссия; глосоптоз (западение языка); неправильный рост зубов; отсутствие закладок зубов; множественные уздечки языка, верхней и нижней губы.

6. Кожа и ее придатки: депигментация кожи – белые пятна; гиперпигментация кожи – темные пятна; ихтиоз – сухая кожа с большим количеством роговых наслоений, напоминающих чешую рыб; ангиомы – красноватые пятна на коже; низкая граница роста волос на голове; гипертрихоз – избыточная волосатость; алопеция – облысение.

7. Туловище: кифоз – искривление позвоночника выпуклостью назад; сколиоз – искривление позвоночника вправо или влево; лордоз – искривление позвоночника выпуклостью вперед; воронкообразное искривление грудины; отсутствие мечевидного отростка грудины; спинобифида (расщепление дужек позвонков – грыжа).

8. Конечности: акромелия – укорочение кистей и/или стоп; микромелия – укорочение всех сегментов конечности; ризомелия – укорочение плечевых и бедренных костей; фокомелия – отсутствие части конечности; олигодактилия – нехватка пальцев; полидактилия – лишние пальцы; клинодактилия – искривление пальцев; арахнодактилия – паучьи пальцы; эктродактилия – расщепление кисти с отсутствием среднего пальца; косолапость – деформация стопы; врожденный вывих тазобедренного сустава; сандалевидный промежуток на стопе – большой палец отставлен.

9. Рост: нанизм – карликовость; субнанизм – маленький рост; гигантизм.