Понятие об интеллектуальных нарушениях

Понятие об интеллектуальных нарушениях

Интеллектуальные нарушения (расстройства) можно определить, как нарушение способности образовывать понятия, суждения, умозаключения, адекватные действительности (В. В. Ко - валев, 1979).

Интеллектуальные нарушения, или нарушения интеллектуальной деятельности, могут возникать при различных психических заболеваниях, локальных поражениях мозга и отклонениях в развитии.

Интеллектуальные нарушения при умственной отсталости. Известно, что в детской психиатрии, одним из наиболее распространенных расстройств является общее психическое недоразвитие.

Умственная отсталость (mental retardation) – состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

В международных классификациях термин «умственная отсталость» вытеснил термин «олигофрения». В настоящее время в отечественной литературе термин «умственная отсталость» нередко употребляется как синоним термина «олигофрения».

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей».

Понятие умственной отсталости является достаточно обобщенным, включающим стойкие мало обратимые нарушения интеллекта, то есть разные клинические формы психического недоразвития и нарушения адаптивного поведения.

В отечественной психиатрии традиционно различают две основные формы патологии интеллекта: – врожденную или приобретенную в первые три года жизни недостаточность интеллекта – олигофрению (врожденное слабоумие);

– приобретенное слабоумие – деменцию.

Тотальный интеллектуальный дефект при ядерной (типичной) олигофрении сочетается с недоразвитием всех сторон психики: речи, восприятия, памяти, внимания, моторики, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения, личности и организма в целом.

Недостаточность логического мышления, замедленный темп мышления и инертность психических процессов проявляются в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор, переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в другие условия. Непрогредиентность этих состояний при наличии положительной эволютивной динамики, наличии специальных методов воспитания и обучения облегчают их трудовую подготовку и социальную адаптацию.

Интеллектуальные нарушения у детей с минимальной мозговой дисфункцией (ММД).

Это полиморфная группа, общим свойством которой является наличие в младенческом и раннем возрасте «малых неврологических знаков», которые обычно сочетаются с проявлениями психического дизонтогенеза в интеллектуальной и эмоционально-волевой сфере, что обычно квалифицируется педагогами как задержка психического развития.

Пограничная интеллектуальная недостаточность.

Состояния легкой интеллектуальной недостаточности, различающиеся по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и особенностям динамики и занимающие промежуточное положение между интеллектуальной нормой и умственной отсталостью. Нередко рассматривается в рамках синдрома минимальной мозговой дисфункции (ММД), включает задержку психического развития (ЗПР).

Этиология и патогенез интеллектуальных нарушений

Умственная отсталость (F7)

В девятом пересмотре (МКБ-9), наряду с дифференциацией состояний психического недоразвития по степени выраженности (код 317–319), было рекомендовано, где возможно, ставить и этиологический диагноз. С этой целью предлагалось использовать группы причинных факторов, соответствующих заболеваниям или состояниям:

1. Инфекции и паразитарные болезни (например, краснуха, сифилис, токсоплазмоз, туберкулез).

2. Новообразования (например, опухоли мозга).

3. Эндокринные, обменные, иммунные заболевания и нарушения питания (например, врожденный гипотиреоз, голодание, фенилкетонурия).

4. Болезни нервной системы и органов чувств (энцефалиты, липидоз).

5. Осложнения беременности и родов (например, родовые травмы, токсикозы).

6. Врожденные пороки (например, синдром Дауна, аномалии мозга, гидроцефалия).

7. Повреждения, травмы и отравления (ушибы и ранения головы, ожоги, отравления свинцом, ртутью и т.д.).

В соответствии с международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), разработанной в 1989 г. и адаптированной для РФ в 1994 г., умственная отсталость (mental retardation) кодируется в разделе F70–79. Третий знак кода обозначает ее степень.

 F70 – легкая умственная отсталость с IQ 69–50 (дебильность).

F71 – умеренная умственная отсталость с IQ 49–35 (имбецильность).

F72 – тяжелая умственная отсталость с IQ 34– 20.

F73 – глубокая умственная отсталость с IQ ниже 20 (идиотия).

Далее следует F78 – умственная отсталость, оценка которой по степени тяжести затруднена или невозможна из-за сочетанных нарушений.

F79 – неуточненная умственная отсталость.

Глубокая УО (ниже 20 – идиотия). Слабое развитие сенсомоторики, ориентировки в пространстве. Нередко преимущественно вегетативный образ жизни. Понимание и использование речи может ограничиваться только выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Часто не контролируют физиологические процессы, не могут самостоятельно есть, способны лишь к самым элементарным формам невербального общения с помощью жестов и звуков. Нуждаются в уходе.

Аномалии в системе аутосом

Умственная отсталость при хромосомных аномалиях является одним из проявлений общих глобальных нарушений морфогенеза, в том числе центральной нервной системы, и рассматривается в рамках синдромов.

Реализация генетического дисбаланса, обусловленного хромосомными и геномными мутациями, происходит на ранних стадиях эмбриогенеза и определяет сочетание ряда неспецифических признаков поражения нервной системы на ранних стадиях развития со специфическими проявлениями, связанными с повреждением конкретных хромосом.

Клинический диагноз отдельных хромосомных синдромов основывается на комплексе показателей: фенотипических и неврологических проявлений, психопатологической структуре дефекта и верифицируется цитогенетическим исследованием.

Синдром Дауна

Патогенез

При изучении тканевых культур нервных клеток головного мозга плодов и умерших больных с синдромом Дауна выявлены тонкие электрофизиологические изменения нейронов в культуре тканей мозга плода и новорожденного с синдромом Дауна. Эти изменения наблюдались уже на пренатальной стадии развития и характеризовались изменением клеточных мембран с накоплением цероид-липофусцина. Сходные изменения были отмечены и у пожилых индивидуумов с данным синдромом.

Биохимические механизмы патогенеза синдрома Дауна сближают его с группой генетических заболеваний – цероид-липофусцинозами – болезнью Баттена и другими.

Психический статус

Недоразвитие интеллекта варьирует от самых тяжелых степеней умственной отсталости до умеренных и легких.

Выраженное недоразвитие абстрактного мышления сочетается с недостаточностью логической памяти и внимания при более сохранной механической памяти, наличии выраженной подражательности и повышенной внушаемости.

Особенностью умственной отсталости при синдроме Дауна являются относительная живость и сохранность элементарных эмоций по сравнению с глубиной интеллектуального дефекта. Эти дети обычно ласковы и привязаны к тем, кто за ними ухаживает. Они способны дифференцировать отношение к себе окружающих. Им в известной степени доступны чувства обиды, смущения. Для большинства из них характерна неустойчивость настроения, повышенная раздражительность, особенно в подростковом возрасте, в редких случаях наблюдается злобность.

Фенотипические признаки заболевания проявляются сразу после рождения.

Интеллектуальные и эмоциональные нарушения при синдроме Дауна во всех случаях сочетаются с нарушениями речи. Прежде всего при данном синдроме обращает на себя внимание позднее развитие речи

Синдром Клайнфельтера

Клинические проявления достаточно вариабельны, обязательными диагностическими критериями являются: гипогенитализм, гипогонадизм.

Характерными признаками являются также высокий рост, высокое стояние таза, евнухоидные пропорции, астеническое телосложение, узкие плечи, удлиненные конечности. Мышечная система развита слабо. Эти изменения особенно отчетливо проявляются в препубертатном и пубертатном возрасте.

Характерным признаком является недоразвитие вторичных половых признаков с гипоплазией яичек, отмечается гиалиноз и фиброз семенных канальцев. При исследовании спермы обнаруживается олиго- или азооспермия.

Частота интеллектуальной недостаточности колеблется в пределах 25–50%. Недоразвитие интеллекта при синдроме Клайнфельтера обычно выражено нерезко, но иногда наблюдается олигофрения в степени глубокой дебильности. Характерным является сочетание интеллектуального дефекта с выраженной незрелостью эмоционально-волевой сферы. Больные отличаются большой внушаемостью, подражательностью, обычно они пассивно подчиняемы, иногда чрезмерно привязаны к близким с проявлениями назойливости. У них, как правило, преобладает повышенное настроение с эйфорическим оттенком, наблюдаются колебания настроения в пубертатном возрасте, по мере осознания своей неполноценности может наблюдаться гипотимический фон настроения в сочетании с повышенной раздражительностью.

Дети с синдромом Клайнфельтера отличаются вялостью, пассивностью, многие из них с трудом общаются со сверстниками, предпочитая одиночество. У многих из них наблюдается повышенная истощаемость и отвлекаемость, слабость инициативы и недостаточная самостоятельность, некоторые из них обидчивы, повышенно сензитивны.

Структура интеллектуального дефекта характеризуется неравномерностью с более выраженной недостаточностью вербального интеллекта.

Синдром Клайнфельтера генетически гетерогенен: описаны наблюдения как с 2, так и с 3–4 Х-хромосомами. Отмечается корреляция между увеличением количества Х-хромосом и тяжестью интеллектуального дефекта и других характерных проявлений синдрома. Описан синдром Клайнфельтера с тетрасомией X. Умственная отсталость при этом синдроме наблюдается во всех случаях, является более выраженной (глубокая дебильность или имбецильность), сочетается с микро- или брахицефалией, мышечной гипотонией, иногда – эпилептическими припадками и дефектами зрения. Характерны также более выраженные нарушения поведения с агрессивностью.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия – наследственное заболевание обмена веществ, характеризующееся поражением центральной нервной системы и прогрессирующим в первые 2–3 года жизни слабоумием.

Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Заболевание обусловлено неполноценностью гена, локализованного на 12-й хромосоме и контролирующего синтез фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который обеспечивает превращение поступающего в организм с пищей фенилаланина в тирозин.

Нарушение этого процесса приводит к резкому повышению содержания фенилаланина в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. Классическая фенилкетонурия обусловлена полным или почти полным отсутствием фенилаланингидроксилазы.

Избыток фенилаланина трансаминируется до фенилпировиноградной кислоты или декарбоскилируется до фенилэтиламина.

Нарастание интеллектуального дефекта сочетается с отставанием физического развития, часто с признаками умеренной микроцефалии.

Характерный внешний вид детей (блондины, со светлой кожей и голубыми глазами, либо самые светлые дети в своей семье) сочетается с отдельными диспластическими признаками (высокое небо, эпикант, деформация ушных раковин).

Характерными являются неврологические нарушения: мышечная гипертония, повышение сухожильных рефлексов, гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения черепно-мозговой иннервации. В более редких случаях наблюдается мышечная гипотония. Нередким является судорожный синдром.

Фенилкетонурия наблюдается примерно у одного процента умственно отсталых детей; чем тяжелее контингент обследуемых, тем чаще наблюдается заболевание.

Интеллектуальное развитие при классической фенилкетонурии может снижаться до глубокой степени умственной отсталости.

При снижении мышления и нарастании слабоумия (особенно в первые 2–3 года жизни) нарушается процесс общения, появляется безразличие к окружающему миру, людям; теряются целенаправленность и пространственные ориентировки, страдают внимание и память. Речевые нарушения обычно коррелируют с глубиной интеллектуального дефекта.

Гистидинемия – наследственное нарушение обмена гистидина за счет отсутствия или недостаточной активности гистидиназы в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Гомоцистинурия обусловлена отсутствием или снижением активности фермента цистатионинсинтетазы, необходимого для синтеза цистатионина из гомоцистеина и серина. Дефект генетически гетерогенен.

Ксантинурия обусловлена нарушениями обмена триптофана. Триптофан является незаменимой для организма аминокислотой. Нарушения обмена триптофана могут быть как первичными, в связи с экзогенными воздействиями. Обмен триптофана тесно связан с витамином В6

Клиническая картина включает сочетание интеллектуальных нарушений и других психоневрологических расстройств.

Микроцефалия

Эта форма слабоумия была описана еще в XIX в. (С. С. Корсаков, И. П. Мержеевский, Е. Крепелин и другие).

В настоящее время доказана гетерогенность данного заболевания с выделением двух его вариантов: истинная (наследственная) микроцефалия и вторичная (экзогенная, церебропатическая) форма.

Характерная особенность психопатологической картины при истинной микроцефалии – относительная диссоциация между грубым недоразвитием интеллекта и речи, несколько большая сохранность эмоциональной сферы. Больные проявляют эмоциональную привязанность к близким, многие из них добродушны, приветливы. В зависимости от темперамента и преобладающего настроения больные разделяются на две подгруппы: первая включает торпидных, вялых, малоподвижных больных; вторая – эретических больных, чрезмерно подвижных, суетливых, с преобладающим эйфорическим фоном настроения. Деятельность этих больных крайне ограничена, непродуктивна и имеет только подражательный характер.

Кранеостеноз

Краниостеноз – преждевременное заращение швов свода черепа, которое обуславливает несоответствие между развитием мозга и ростом черепа. В результате возникает своеобразная деформация черепа, которая обычно сочетается с повышением внутричерепного давления.

Этиология краниостеноза может быть как наследственной: описаны семейные случаи, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Кроме того, причиной краниостеноза могут быть и экзогенные вредности, действующие на развивающийся плод: рентгеновское облучение матери в первой половине беременности, менингоэнцефалиты плода и другие факторы.

Нарушения интеллекта при краниостенозе отмечаются в 50% случаев, чаще это олигофрения в степени дебильности, осложненная церебрастенией и психоорганическим синдромом.

Понятие об интеллектуальных нарушениях

Интеллектуальные нарушения (расстройства) можно определить, как нарушение способности образовывать понятия, суждения, умозаключения, адекватные действительности (В. В. Ко - валев, 1979).

Интеллектуальные нарушения, или нарушения интеллектуальной деятельности, могут возникать при различных психических заболеваниях, локальных поражениях мозга и отклонениях в развитии.

Интеллектуальные нарушения при умственной отсталости. Известно, что в детской психиатрии, одним из наиболее распространенных расстройств является общее психическое недоразвитие.

Умственная отсталость (mental retardation) – состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.

В международных классификациях термин «умственная отсталость» вытеснил термин «олигофрения». В настоящее время в отечественной литературе термин «умственная отсталость» нередко употребляется как синоним термина «олигофрения».

В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей».

Понятие умственной отсталости является достаточно обобщенным, включающим стойкие мало обратимые нарушения интеллекта, то есть разные клинические формы психического недоразвития и нарушения адаптивного поведения.

В отечественной психиатрии традиционно различают две основные формы патологии интеллекта: – врожденную или приобретенную в первые три года жизни недостаточность интеллекта – олигофрению (врожденное слабоумие);

– приобретенное слабоумие – деменцию.

Тотальный интеллектуальный дефект при ядерной (типичной) олигофрении сочетается с недоразвитием всех сторон психики: речи, восприятия, памяти, внимания, моторики, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения, личности и организма в целом.

Недостаточность логического мышления, замедленный темп мышления и инертность психических процессов проявляются в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор, переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в другие условия. Непрогредиентность этих состояний при наличии положительной эволютивной динамики, наличии специальных методов воспитания и обучения облегчают их трудовую подготовку и социальную адаптацию.