Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Характеристика наиболее часто встречающихся врожденныхиммунодефицитов
Первичные иммунодефициты, связанные с преимущественной недостаточностью гуморального иммунитета. Для дефектов гуморального звена общими характерными проявлениями считаются бактериальные воспалительные процессы, вызванные кокковой флорой (синуситы, отиты, бронхиты, бронхоэктазы, пневмонии, сепсис и др.), лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. Первичные дефекты гуморального иммунитета в основном представлены: - Х–сцепленной агаммаглобулинемией; - общей вариабельной иммунологической недостаточностью; - транзиторнойгипогаммаглобулинемией (поздний иммунологический старт); - избирательной недостаточностью иммуноглобулинов (селективный иммунодефицит Ig-ов). Транзиторнаягипогаммаглобулинемия (поздний иммунологический старт) у детей связана с физиологической особенностью поэтапного формирования системы Ig-ов. Это так называемый синдром дефицита АТ, вариабельная гипогаммаглобулинемия или транзиторная младенческая иммунологическая недостаточность. В наибольшей степени «запаздывает» созревание IgM и IgA. У здоровых детей содержание материнских IgG постепенно снижается и после полугода возрастает выработка собственных IgG. Однако у некоторых детей нарастание уровня Ig-ов задерживается. Заболевание выявляется у детей 3-6 месячного возраста и продолжается в течение 6-18 месяцев. Прогноз благоприятный. Критерии диагностики. √ Клинические: - склонность к частым респираторным инфекциям (особенно у недоношенных детей). √ Лабораторные: - снижение уровня Ig-ов всех классов, особенно IgG (ниже 0,4 г/л); - содержание В-лимфоцитов в норме; - часто снижение Т-лимфоцитов. Принципы лечения: √ У большинства пациентов заместительная терапия Ig-ми не проводится. √ При развитии тяжелых инфекций и у недоношенных детей (до 32 недель) с массой тела до 1500 грамм введение Ig-ов в терапевтических дозах; √ Терапия инфекций.
Х – сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона, брутоновский синдром) Заболевание наследуется по типу рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой и проявляется нарушением синтеза Ig-ов всех классов и рецидивирующими бактериальными инфекциями. Болеют мальчики, носительницами мутантного гена (нарушается кодировка тирозинкиназыВtk) являются их матери. Генетический дефект локализован в длинном плече X-хромосомы (Хq21.3-Хq22). К счастью, заболевание выявляется очень редко (1:1млн.- 1:3млн.). Как правило, иммунодефицит диагностируется после 5 лет.
Критерии диагностики. √ Клинические: - болеют только мальчики (спорадические случаи среди девочек) со второго полугодия жизни; - отмечается отставание в развитии; -характерна высокая частота выявления инфекции, вызванной Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, E. coli, Salmonella, Proteus, Klebsiella, Haemophilusinfluenzae, Pseudomonas, Fungi, Giardialamblia, (повторные бронхиты, пневмонии с быстрым развитием бронхолегочного процесса, гнойный синусит и отит, гнойный конъюнктивит, фурункулез, абсцессы, остеомиелит, лимфаденит, тяжелые острые, так и хронические энцефалиты и энцефаломиелиты); - высокая частота развития сепсиса; - наблюдается гипоплазия небных миндалин, лимфоузлов; Лабораторные: - снижение CD3 -CD19+ лимфоцитов (менее 2%); - резкое снижение или отсутствие IgM, IgA (менее 0,2 г/л), уровень IgE не нарушен; - концентрация IgG при рождении нормальная, но к 6-ти месяцам резко снижается (менее 20 г/л); - у 10-15% пациентов концентрации Ig-ов может быть несколько выше; - нейтропения (в 20% случаев). - количественные и качественные характеристики Т-лимфоцитов не изменены. √ Инструментальные: - в пунктате костного мозга отсутствуют плазматические клетки, - пре-В-клетки обнаруживаются в нормальном количестве. Принципы лечения: √ ТКМ или гемопоэтических стволовых клеток. √ Пожизненная терапия Ig-ми (внутривенно 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 г/кг. Альтернативный вариант – вводится нативная плазма 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг. По показаниям применяют муколитики, антигистаминные препараты, местные антисептики. √ При хронических бронхолегочных инфекциях, требуются ежедневный вибрационный массаж грудной клетки и постуральный дренаж. При обострениях применяются санационные бронхоскопии (3-5 процедур за одну госпитализацию). Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) Это группа синдромов, характеризующихся дефектом синтеза АТ и клеточного иммунитета. Распространенность 1:50 000 - 1:200 000. Синдром может проявляться в раннем детстве, в подростковом возрасте или у молодых людей. Заболевание встречается у лиц обоего пола. В основе развития заболевания лежит нарушение дифференцировки В-лимфоцитов в плазмоциты, вследствие чего развиваются дефекты антителообразования, возможна дисфункция T-лимфоцитов. У некоторых больных причиной развития заболевания является мутации генов, кодирующих молекулы, вовлеченные в процессы созревания и выживания В-клеток.
Достоверный диагностический критерий ОВИН - значительное снижение содержания Ig-ов двух или трех основных изотипов у лиц обоего пола в сочетании с одним из нижеперечисленных признаков: - дебютом заболевания в возрасте старше 2 лет; - отсутствием изогемагглютининов и/или низким ответом на вакцинацию; - исключением других причин гипогаммаглобулинемии. Критерии диагностики. √ Клинические: - рецидивирующиепиогенные инфекции с локализацией преимущественно в дыхательных путях и околоносовых пазухах; -атипичные формы энтеровирусной инфекции (энцефаломиелиты, полиемиелито-идерматомиозитоподобный синдромы, поражения кожи и слизистых оболочек); -у 30% больных наблюдается спленомегалия и/или диффузная лимфоаденопатия; -склонность к аутоиммунным заболеваниям (аутоиммунный тиреодит, ревматоидный артрит и др.), гнойным артритам, вызываемых микоплазмами и уреаплазмами, - высокая предрасположенность к диарее, мальабсорбции, потере веса. √ Лабораторные: - снижение концентраций Ig-ов всех классов (уровни IgG и IgA снижены, примерно, у 50% больных, уровень IgM снижен вплоть до невыявляемых количеств); - содержание В-лимфоцитов в норме, уровень NK-клеток снижен; - у тяжелых больных возможно развитие лимфопении (менее 1500x103 клеток в 1 л крови Принципы лечения: √ Применение препаратов Ig-ов каждые 3-4 недели пожизненно. √ Терапия инфекций с учетом микробиологического исследования. √ При аутоиммунных осложнениях - иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, азатиоприн, циклоспорин А) и возможно назначение препаратов МАК (инфликсимаб и др.).
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-02-07; просмотров: 39; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.14.142.115 (0.007 с.) |