Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки

• Сыпь на скулах - фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию распространения к носогубной зоне.

• Дискоидная сыпь - эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

• Фотосенсибилизация - кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.

• Язвы в ротовой полости - изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

• Артрит - неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

• Серозит:

- плеврит - плевральные боли или шум трения плевры или наличие плеврального выпота или

- перикардит - подтверженныйЭхоКГ или шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота.

• Поражение почек:

- персистирующая протеинурия >0,5 г в сутки или

 

- цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, гранулярные канальцевые или смешанные цилиндры).

• Поражение ЦНС:

- судороги или

- психоз (в отсутствии приема лекарств или при метаболических нарушениях).

• Гематологические нарушения:

- гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или

- лейкопения <4000/мм3, зарегистрированная 2 и более раз или

- тромбоцитопения <100000/мм3 (в отсутствии приема препаратов).

• Иммунологические нарушения:

- антитела к двуспиральной ДНК или

- антитела к Sm или

- антитела к фосфолипидам:

□ увеличение уровня IgG- или IgM- антител к кардиолипину;

□ положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов;

□ ложноположительный серологический тест на сифилис, положительный в течение 6 мес и подтвержденный методом иммобилизации бледной трепонемы и методом абсорбции флюоресценции.

• Антиядерные антитела - повышение титра антиядерных антител (в отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при выявлении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Принципы лечения

5.8.1. Цели лечения

Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания, предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС.

5.8.2. Немедикаментозное лечение Общие рекомендации

• Максимально ограничить инсоляцию.

• Активно лечить сопутствующие инфекции.

• В период обострения болезни и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует использовать оральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов; эти препараты могут вызвать обострение СКВ.

• Для профилактики остеопороза следует прекратить курение, ввести в рацион продукты с высоким содержанием кальция и витамина D, выполнять физические упражнения.

• Для профилактики атеросклероза показано: диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения.

Медикаментозная терапия

Наиболее важные лекарственные препараты в лечении СКВ: кортикостероиды, иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн), гидроксихлорохин, НПВС.

Прогноз

Выживаемость больных СКВ в настоящее время существенно повысилась и достигает через 10 лет после установления диагноза 80 %, а через 20 лет - 60 %. В начале заболевания больные СКВ погибают вследствие тяжелых поражений внутренних органов (в первую очередь почек и ЦНС) и интеркуррентной инфекции, а на поздних этапах болезни - в связи с атеросклеротическим поражением сосудов.

 

Ревматоидный артрит представляет собой хронический прогрессирующий симметричный полисиновиит, приводящий к постепенной деструкции суставов и сочетающийся с продукцией антител к IgG,а в ряде случаев — с характерными внесуставными поражениями.

 

Причины РА неизвестны. Среди предрасполагающих факторов следует прежде всего указать на пол и возраст. Женщины болеют РА значительно чаще, чем мужчины, что свидетельствует о влиянии гормональных факторов. Роль последних подтверждает дебют ревматоидного артрита или его обострение после родов.

Активно обсуждалась роль инфекционного фактора в происхождении РА(стрептококки группы В, микоплазмы и особенно вирус Эпштейна-Барра).Однако клинико-патогенетический анализ вирусных артритов и многолетнее наблюдение за их динамикой не позволили установить этиологическую связь соответствующих вирусов с развитием РА.

Роль наследственности в развитии РА признается бесспорным фактом.

 

Клиника. РА чаще начинается в холодное время года. Больные нередко отмечают наличие предшествующих «провоцирующих»факторов - вирусной или бактериальной инфекции, травмы, хирургического вмешательства, пищевой аллергии, введения сыворотки или вакцины, родов, аборта и др.

Первыми симптомами заболевания обычно бывают длительно беспокоящие больного боли в суставах и ощущение скованности в них, затем в течение дней или недель развиваются симметричные артриты -периферических суставов (чаще мелкие суставы кистей и стоп).Артралгии и утренняя скованность постепенно нарастают, нередко отмечаются непостоянная субфебрильная температура, общее недомогание, потеря аппетита и похудание.

При РА может развиться воспаление любого сустава, имеющего синовиальную мембрану. Однако для ранней стадии болезни особенно характерно поражение суставов кистей - пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и запястных(у 60-90% больных).Среди крупных суставов на первом месте по частоте артритов стоят коленные, реже локтевые и голеностопные, еще реже плечевые.*Вовлечение в процесс тазобедренных суставов в дебюте заболевания нехарактерно

Симметричность суставных поражений - классический признак РА. В начале болезни она наблюдается приблизительно у 70% больных, к концу первого года-у 85% (учитывая все вовлеченные в процесс суставы).

Утренняя скованность представляет собой одну из очень важных черт суставных поражений при РА.В соответствии с определением речь идет об ощущении скованности или тугоподвижности в суставах и в околосуставных группах мышц, максимально выраженном после пробуждения или после длительного отдыха. Это ощущение обычно паралельно активности болезни, при клиническом улучшении оно уменьшается, а при развитии ремиссии исчезает. У больных РА утренняя скованность длится обычно от 30 минут до нескольких часов, а в наиболее тяжелых случаях продолжается почти в течение всего дня.

Общие клинические признаки воспаления суставов при РА в основном неспецифичны: припухлость соответствующих суставов, повышение кожной температуры над ними, болезненность при движениях, часто также при пальпации и в покое (особенно при выраженном воспалении); болевые или фиброзные контрактуры. В то же время - кожа над воспаленным суставом при РА никогда не изменяет цвета. Покраснение или явная синюшность требуют пересмотра диагноза или его уточнения.

Характерной для РА ранней локализацией артрита являются ИДИ пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы, несколько реже - плюснефаланговые. На втором месте по частоте поражения стоят коленные и лучезапястные суставы, реже локтевые и голеностопные. Некоторые суставы практически всегда остаются интактными. Это так называемые суставы исключения. К ним относятся дистальные межфаланговые суставы, первый пястнофаланговый сустав (большого пальца кисти), проксимальный межфаланговый сустав мизинца. Поражение указанных суставов в ранней стадии заболевания в большинстве случаев исключает диагноз РА.

 

Ранний (экссудативный) период болезни длится около года. По мере дальнейшего прогрессирования болезнь вступает в следующую экссудативно-пролиферативную фазу. Вследствие развития пролиферативных процессов в суставных тканях последние утолщаются, появляется стойкая, плотная припухлость периартикулярных тканей, обусловливающая дефигурацию пораженных суставов, в первую очередь мелких суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучезапястных,_Г.кол-&нных, локтевых. Плечевые и тазобедренные суставы, а также суставы позвоночника поражаются значительно реже, главным образом, в поздней стадии. Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (выше пораженного сустава) и трофические изменения кожи, которая на тыле кисти становится сухой и истонченной, а на ладонях приобретает ярко-розовый с цианотичным оттенком цвет («ревматоидная ладонь»).

 

Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер. С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы вследствие чего одни суставы находятся в более ранней, другие в более поздней стадии процесса. Движения в суставах становятся более ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие образования анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов.

Типичные для данного заболевания деформации суставов - ульнарная девиация, «шея лебедя», «бутоньерка», «плавник моржа» кисть в виде «лор-нетки» и т.д.

 

Классификация

РА подразделяют по содержанию в сыворотке крови и/или синовиальной жидкости РФ (РФ-позитивные и РФ-негативные),системности поражения, общей активности воспалительного процесса, стадии болезни и функциональной недостаточности суставов. Для суждения о наличии или отсутствии РФ используют реакцию Ваалера-Роуза или латекс-тест.

 

Диагностика.

Для диагностики РА используют критерии, разработанные -Американской ревматологической ассоциацией(АРА) в 1987г.

1. Утренняя скованность в суставах в течение не менее часа.

2.Артрит трех или более суставов. Имеется в виду припухлость мягких тканей или наличие жидкости в суставах, устанавливаемых врачом. Наличие только костных разрастаний не учитывается. К анализируемым суставам относятся следующие 14 локализаций: правые или левые проксимальные межфаланговые суставы кистей, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные и плюснефаланговые.

3.Артрит суставов кисти. Этому критерию соответствует наличие припухлости в одной из трех групп суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных.

4.Симметричный артрит в группах суставов, перечисленных в п.2.При этом в случае двустороннего воспаления проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов не требуется абсолютной симметричности.

5.Ревматоидные узелки, установленные врачом.

б.Наличие РФ в сыворотке крови. Считается необходимым установление повышенного содержания РФ в сыворотке крови любым методом, который ока-зывается положительным менее чем у 5% здоровых лиц.

7.Рентгенологические изменения. Под ними подразумевают типичные для РА рентгенологические изменения на рентгенограммах кистей в прямой проекции, включая костные эрозии или бесспорный остеопороз, локализованные в области пораженных суставов (наличие только остеоартрозных изменений не учитывается).

Для диагноза РА требуется наличие не менее 4 из этих 7 критериев. Критерии с 1-го по 4-й должны иметь длительность не менее 6 недель. Каких-либо «критериев исключения»не используется.