Характерные клинические симптомы и синдромы, осложнения

Клинические проявления варьируют у разных больных, в то же время активность заболевания у одного и того же больного с течением времени может изменяться.

Конституциональные симптомы

Слабость, похудание, лихорадка, анорексия - типичны и отражают активность патологического процесса.

Поражение кожи

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.

• Эритема лица, шеи, груди «зоны декольте», в области крупных суставов. Типична эритема носа и щек с образованием фигуры «бабочки».

• Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения.

• Подострая кожная красная волчанка - распространенные полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией.

• Алопеция (выпадение волос) - диффузная или очаговая.

• Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).

• Сетчатое ливедо (livedoreticularis).

Поражение слизистых оболочек

Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта выявляют у трети больных.

Поражение суставов

• Артралгии практически у всех больных.

• Артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.

• Хронический волчаночный артрит со стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», ульнарная девиация).

• Асептический некроз (чаще головки бедренной или плечевой кости).

Поражение мышц

Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость, очень редко - синдром миастении.

Поражение органов дыхания

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, у 20-40 % больных.

• Волчаночныйпневмонит (обнаруживают сравнительно редко).

• Легочная гипертензия, обычно вследствие рецидивирующих тромбоэмболий легочных сосудов при АФС (выявляется крайне редко).

Поражение сердца

• Сухой перикардит обнаруживают примерно у 20 % больных СКВ; экссудативный перикардит встречается редко.

• Миокардит с нарушениями ритма и проводимости диагностируют обычно при высокой активности болезни.

• Поражение эндокарда с утолщением створок митрального (реже аортального) клапана обычно протекает бессимптомно и выявляется только при эхокардиографии.

• Васкулит коронарных артерий (коронариит) и даже инфаркт миокарда могут возникать на фоне высокой активности СКВ.

Поражение почек

Возникает почти у каждого второго больного. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХПН.

Поражение нервной системы

• Головная боль, чаще мигренеподобная, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.

• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).

• Поражение черепных, особенно глазных, нервов с формированием зрительных расстройств.

• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.

• Периферическая невропатия: симметричное поражение чувствительных или двигательных волокон; изредка - множественный мононеврит, очень редко - синдром Гийена-Барре.

• Острый психоз - как проявление самой СКВ, так и осложнение терапии высокими дозами кортикостероидов.

• Органический мозговой синдром с эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, интеллектуально-мнестическими расстройствами.

Гематологический синдром

• Периферическая лимфоаденопатия.

• Спленомегалия.

• Панцитопения.

• Геморрагический синдром.

Синдром Шегрена

Синдром Рейно

Антифосфолипидный синдром

Беременность и роды

У женщин, больных СКВ, существует риск невынашивания беременности в I и II триместрах, а также риск преждевременных родов. В то же время риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде.