Легочная гипертензия при заболеваниях грудной клетки и позвоночника

К ЛГ этой группы нозологии могут приводить болезнь Бехтерева, кифосколиоз, старческая грудная клетка. Ограничение подвижности грудной клетки возникает при переломах ребер, при пневмотораксе, торакопластике, внешнем механическом сдавлении грудной клетки, при подкожной эмфиземе, ожирении (синдором Пиквика), массивных плевральных швартах и параличе диафрагмы.

патогенез. Основной причиной развития ЛГ является артериальная гипоксемия с увеличением общего легочного сопротивления и венти­ляции вследствие уменьшения эластичности грудной клетки и возрас­тания энергетической стоимости вентиляции [Канаев Н.Н., 1980]. ЖЕЛ, ОЕЛ и легочные объемы уменьшены. Остаточный объем легких сохранен, но в структуре ОЕЛ его доля возрастает. Уменьшенный объ­ем легких способствует развитию дыхательной недостаточности и усу­губляет ее. Это вызвано уменьшением амплитуды дыхательных дви­жений.

В отличие от легочных фиброзов при синдроме ограничения под­вижности грудной клетки нередко наблюдается гиповентиляция, обу­словленная пониженной чувствительностью аппарата регуляции ды­хания.

Клиническая картина. Установлена прямая зависимость ЛГ от тя­жести, давности и характера деформации грудной клетки. Постепенно усиливается одышка, нарастает цианоз, возникает и постепенно про­грессирует правожелудочковая недостаточность. Больные тяжело пе­реносят незначительную физическую нагрузку. При эксперименталь­ной иммобилизации грудной клетки было установлено, что брюшной тип дыхания неэффективен; в альвеолярном воздухе накапливается COg, отмечается сдвиг кислотно-основного состояния крови в сторону субкомпенсированного распираторного ацидоза и тяжело переносимое ощущение дискомфорта дыхания. Эти изменения значительно увели­чиваются при физической нагрузке.

Лечение. Главной задачей в лечении этой формы ЛГ и профилакти­ки ее прогрессирования является адекватное лечение основного за­болевания, которое проводится оперативным путем как можно рань­ше, значительное ограничение физической нагрузки. Дифференциро­вание назначают малопоточную оксигенацию 6-12 часов в сутки 3-5 л/мин. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается пролон­гированным лекарственным формам теофиллина, антагонистам каль­ция, нитратам с пролонгированным действием, назначают средства метаболической коррекции, рибоксин, АТФ, карнитина гидрохлорид, анаболики и др.

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЕ ЛГ

Среди факторов, предрасполагающих к тромбоэмболии легочной

' артерии (ТЭЛА) на первом месте стоит тромбофлебит нижних конеч­ностей и вен малого таза (40%), второе место занимают новообразова­ния, послеоперационные тромбы и эмболы (10-23%). По данным не-

"' которых авторов 24% беременных подвержены ТЭЛА, причиной кото­рого является флеботромбоз. При патологоанатомическом исследова­нии у 23% умерших вследствие заболеваний сердца обнаруживается ТЭЛА (Riedel М. Е., 1979).

патогенез. В патогенезе ЛГ при ТЭЛА ведущее значение имеет ре­дукция части легочного сосудистого русла и легочная нейрогумораль-ная вазоконстрикция с повышением общего легочного сопротивления, что приводит к возрастанию давления в легочном стволе и правом же­лудочке, повышению центрального венозного давления, уменьшению сердечного выброса, снижению системного артериального давления. Усугубляет картину ЛГ артериальная гипоксия и гипоксемия, возни­кающие при редукции сосудистого русла в связи с нарушением легоч­ного газообмена и шунтированием крови с недостаточным парциаль­ным давлением кислорода.

Клиническая картина при ТЭЛА описывается несколькими синдрома­ми:

I. Синдром вентиляционной недостаточности (одышка, цианоз, ком­пенсированный алкалоз).

II. Синдром гемодинамической недостаточности (коллапс, артериаль­ная гипотензия) с нарушением кровоснабжения жизненно-важных органов.

III. Гиперкоагуляционный синдром.

IV. Легочно-плевральный синдром.

Острая перегрузка правых отделов сердца проявляется выраженной тахикардией, ритмом галопа, систолическим шумом у основания ме­чевидного отростка (относительная недостаточность 3-х створчатого

• клапана в связи с дилятацией правых отделов сердца), акцентом II тона над легочной артерией, выбуханием яремных вен, тяжестью и болью в правой подвздошной области, расширением границ печени,

. кровохарканием. Косвенные признаки ЛГ: отклонение электрической оси сердца и переходной зоны вправо, появление P-pulmonale, инвер­сия зубца Т, остро возникающая неполная либо полная блокада пра­вой ножки пучка Гиса. Возможно появлений инфарктоподобных из­менений на ЭКГ, в частности формирование патологического зубца Q или QS в III стандартном отведении, в отличие от заднего крупноочагового инфаркта миокарда патологический Q при ТЭЛА встречается изолированно только в III стандартном отведении и не дублируется во II.

Одышка при ТЭЛА развивается практически у всех больных. Тип одышки - смешанный, иногда - инспираторный. Очень редко наблюда­ется экспираторная одышка вследствие синдрома бронхиальной об­струкции. Одышка практически всегда «тихая», без шумного дыха­ния, больные хорошо переносят горизонтальное положение. Выра­женный цианоз лица, шеи и грудной клетки наблюдается при эмбо­лии легочного ствола. Кожные покровы в этих случаях приобретают "чугунный" оттенок. При эмболии артерий мелкого калибра отмечает­ся бледность с незначительным цианозом слизистых оболочек и ног­тей.

Синдром гемодинамической недостаточности проявляется острой артериальной гипотензией. В связи с уменьшением перфузии сердца развивается острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся ангинозным болевым синдромом, с соответственными изменениями на ЭКГ (депрессии сегмента ST > 1 мм с инверсией зубца Т). Нарушения системной гемодинамики часто сопровождаются острыми нарушения­ми мозгового, брызжеечного и почечного кровообращения. Отмечается выраженная венозная гипертензия, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен.

Легочно-плевральный синдром состоит из сочетания инфаркта лег­кого и реактивного плеврита. Инфаркт легкого при ТЭЛА, по данным М.И. Теодори (1963) возникает у 10-25% больных, и проявляется ли­хорадкой, кровохарканием, болью в грудной клетке, усиливающейся при вдохе, шумом трения плевры, иногда отмечается преходящая желтушность кожи и слизистых в результате гемолиза эритроцитов в зоне инфаркта. Перифокальная вторичная пневмония является наибо­лее частым осложнением ТЭЛА и часто определяет отдаленный про­гноз этого состояния. Рентгенологическая картина инфарктпневмонии не имеет патогномоничных признаков, т.к. инфильтративные перифо-кальные изменения регрессируют к 14 дню, а разрешение инфаркта легкого завершается к концу 2-3 месяца. Плевральный выпот появля­ется в конце 1-2 недели болезни, носит серозно-фибринозный или ге­моррагический характер и достигает иногда уровня II - III ребра. Частый исход экссудативного плеврита - плевральные сращения. Адгезивный компонент плеврита трактуется в пользу инфаркта легко­го при стертой клинической картине. Стабильная ЛГ, осложняющая рецидивирующую ТЭЛА мелких ветвей легочной артерии проявляется прогрессирующей и резистентной к терапии застойной сердечной не­достаточностью.

Диагноз. Тромбоэмболический генез ЛГ вероятен, если имеются следующие признаки:

1. Наличие факторов риска. Поражения венозного русла: иммобили­зация пациента по поводу различных заболеваний, оперативные вмешательства, беременность, тромбофлебит и варикозные расши­рения вен. Гиперкоагуляционный синдром при сердечной недоста­точности и мерцании предсердий.

2. Внезапное появление одышки и цианоза. '•' 3. Наличие рентгенологический симптомов: мигрирующие субплев­ральные тени, подъем купола диафрагмы с одной или обеих сто­рон, наличие плеврального выпота, обрыв сосудистого рисунка с зонами гиповаскуляризации, полнокровие противоположного лег­кого, расширение тени сердца в поперечнике и кпереди за счет расширения правого желудочка и выбухания легочного конуса. При рецидивирующей ТЭЛА стабильная ЛГ диагностируется по следующим критериям:

1. Внезапное возникновение одышки в начале болезни.

2. Признаки выраженной ЛГ (клинические, рентгенологические, функциональные).

3. Прогрессирующая, резистентная к терапии правожелуд очковая недостаточность.

4. Наличие флебитов, хронической венозной недостаточности.

5. Наличие артериальной гипоксемии.

6. Наличие гиперкоагуляционных признаков.

Ангиопульмонография и радионуклеидная кардиопульмография позволяют достоверно верифицировать диагноз ТЭЛА.

Лечение тромбоэмболической формы ЛГ направлено на профилак­тику дальнейшего тромбообразования и лизис образовавшегося тромба в сосудистом русле. С этой целью вводят 40-60000 ЕД фибринолизина и 30000 ЕД гепарина внутривенно капельно со скоростью 20 ка­пель/мин в течение 2-3 дней. Затем подкожно вводят гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки 10 дней и более. За 2 дня до отмены гепари­на назначаются непрямые антикоагулянты - неодикумарин, фенилин в среднесуточных дозах. При массивных ТЭЛА и тяжелом состоянии больного суточную дозу фибринолизина в первый день лечения увели­чивают до 80000 - 10000 ЕД, гепарина - до 50000 ЕД. Используется стрептокиназа до 2500000 ЕД в растворе реополиглюкина. Более ра-,, циональным является введение тромболитических препаратов с по­мощью катетера непосредственно в легочную артерию. Перед введени­ем стрептокиназы вводят антигистаминные препараты и глюкокорти-коиды.

При коллаптоидном состоянии вводят адреномиметики: внутривен­но капельно - 0,2% раствор норадреналина 2-4 мл в 500мл изотони­ческого раствора, 1% раствор мезатона 1 мл внутримышечно или внутривенно струйно 0,2 - 0,6 мл в 10 - 20 мл раствора глюкозы, глю-кагон в дозе 4 - 6 мг капельно до 15 мг/час. Препаратом выбора в данной ситуации является дофамин, одновременно повышающий сис­темное артериальное давление и увеличивающий сердечный выброс. 40 мг дофамина (5мл) растворяют в 200 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно. Скорость введения выбирается произ­вольно в зависимости от необходимого повышения артериального дав­ления.

При выраженном болевом синдроме назначают наркотические анальгетики. При мучительном кашле и кровохаркании - противо-кашлевые препараты, в частности кодеина фосфат, либексин, а также гемостатики. Лечение инфарктпневмонии проводится по стандартной схеме.

Больные со стабильной ЛГ на фоне рецидивирующей ТЭЛА долж­ны в первую очередь лечиться по поводу причины развития ТЭЛА, чаще с решением вопроса о хирургической профилактике флеботром-бозов и т.д. Эти больные должны получать постоянную терапию нит­ратами пролонгированного действия, антагонистами кальция группы нифедипина, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антиагрегантами (дипиридамол, пармидин, трентал и т.д.). При вы­раженной правожелудочковой недостаточности назначают препараты метаболической коррекции (рибоксин, оротат калия, АТФ, кокарбок-силаза и т.д.), а также малые дозы сердечных гликозидов и диурети-ков под контролем гематокрита.